EC No. | EC |
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Número CAS | |
Co-fator (es) | PLP |
IUBMB | Entrada IUBMB |
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IntEnz | Vista IntEnz |
BRENDA | Entrada BRENDA |
KEGG | Entrada KEGG |
MetaCyc | Via metabólica |
PRIAM | Perfil |
PDB | Estruturas |
VAI | AmiGO / EGO |
A sintase do ácido aminolevulínico ou ALA sintase (ou ALAS ) é um tipo de enzima aciltransferase que foi descoberta pela primeira vez na bactéria Rhodobacter sphaeroides e eritrócitos de frango em laboratórios e Shemin Neuberger em 1958. Esta enzima catalisa a síntese de ácido aminolevulínico (ALA ), o primeiro precursor comum da biossíntese de todos os tetrapirróis . O ALA é sintetizado pela condensação de glicina e succinil-CoA . A enzima ALAS está presente em todos os eucariotos não vegetais e na classe α de proteobactérias . Os outros organismos produzem ALA por meio da via de Shemin, envolvendo três enzimas.
No corpo humano, existem duas formas de ALAS. O primeiro, ALAS1, é expresso em todos os tipos de células, enquanto o segundo, ALAS2, é expresso apenas em precursores de glóbulos vermelhos. Os RNAs mensageiros das duas formas apresentam 60% de similaridade.
Delta-aminolevulinato sintase 2 | ||
Principais características | ||
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Nome aprovado | 5'-aminolevulinato sintase 2 | |
Símbolo | ALAS2 | |
Sinônimos | ASB, ANH1, XLSA, ALASE, XLDPP, XLEPP, ALAS-E | |
Locus | X p 11.21 | |
Localização | 55035488-55057497 | |
Perfis de expressão de RNA | ||
Homem | ||
Outro símbolo | ASB, ANH1, XLSA, ALASE, XLDPP, XLEPP, ALAS-E | |
Cromossomo e locus | Xp11.21 | |
EC No. | 2.3.1.37 | |
Entre | 212 | |
HUGO | 397 | |
OMIM | 301300 | |
UniProt | P22557 | |
RefSeq | NM_000032 | |
Links acessíveis a partir de GeneCards e HUGO . |
A Delta-aminolevulinato sintase 2 , também abreviada como ALAS2 , é uma proteína que em humanos é codificada pelo gene ALAS2. Esta proteína é uma enzima específica da mitocôndria das células eritróides que catalisa a primeira etapa da biossíntese do heme. Seu RNA mensageiro contém um IRE na região 5'-UTR na qual um IRP se liga em uma situação de deficiência de ferro, inibindo então a tradução do mRNA.