O VSD (abreviado CIV) é a malformação cardíaca congênita mais comum após a CIA : representaria quase 10% de todas as doenças cardíacas congênitas em humanos.
No coração normal, a partição que separa os ventrículos direito e esquerdo , chamada de “ septo interventricular ”, é totalmente vedada. Uma VIC corresponde à presença de um orifício mais ou menos largo nesta partição, permitindo a passagem direta do sangue de um ventrículo para outro. As consequências desta malformação dependem essencialmente do tamanho da comunicação. Na maioria dos casos, o orifício é pequeno: essas VICs sem consequências realmente incômodas são chamadas de “ doença de Roger ”. O curso de um VIC depende de sua localização no septo, alguns dos quais provavelmente fecham espontaneamente nos meses ou anos após o nascimento.
Este artigo está interessado apenas em VICs congênitas isoladas, as mais frequentes. Não tratará de VICs que são apenas um dos elementos constituintes de malformações cardíacas mais complexas como a tetralogia de Fallot , nem de VICs adquiridos, ou seja, formados secundariamente e que complicam o desenvolvimento de um enfarte do miocárdio ou endocardite infecciosa.
A presença de um VIC isolado geralmente não tem consequências antes do nascimento. A circulação fetal já se baseia na presença de duas comunicações entre o coração direito e o esquerdo, o forame oval na entrada do coração e o canal arterial na sua saída. Desde que não haja outra malformação presente, a existência de uma comunicação adicional, localizada entre as duas anteriores, modifica muito pouco a circulação do sangue e isso mais do que no feto, a pressão arterial é praticamente equivalente em ambos os ventrículos. A quantidade de sangue que passa pelo VIC é, portanto, mínima, geralmente direcionada do ventrículo direito para o ventrículo esquerdo, especialmente no terceiro trimestre da gravidez .
Normalmente, o forame oval e o canal arterial se fecham e há uma diferença gradual de pressão entre o coração direito ( átrio direito , ventrículo direito e artérias pulmonares) e o coração esquerdo (átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aorta). A pressão tende a diminuir acentuadamente no coração direito, especialmente no ventrículo direito (onde a pressão cai de cerca de 60 mmHg para cerca de 20-25 mmHg ). Permanece estável e aumenta no coração esquerdo e, em particular, no ventrículo esquerdo, onde sua evolução pode ser facilmente avaliada medindo a pressão arterial . A passagem do sangue pela VCI, portanto, tende a aumentar, sendo sua importância uma função do tamanho do orifício e da diferença de pressão em ambos os lados da comunicação.
Conceito de shunt esquerda-direitaFalamos de shunt - “curto-circuito” - quando parte do sangue percorre um “caminho” mais curto do que deveria percorrer normalmente. A expressão "esquerda-direita" caracteriza a direção do shunt, neste caso, do ventrículo esquerdo para o direito.
Por sua frequência, a VIC é o modelo de cardiopatia congênita responsável por um shunt da esquerda para a direita, mas não é o único. Na verdade, qualquer comunicação isolada entre o coração esquerdo e o direito será responsável por um shunt da esquerda para a direita. Os mais frequentes são:
Outros defeitos cardíacos mais raros também são responsáveis por um shunt da esquerda para a direita:
Na presença de VIC, o sangue presente no ventrículo esquerdo pode seguir o curso normal, em direção à aorta e todo o corpo (circulação "grande" ou circulação "sistêmica"), ou passar pelo VIC para o ventrículo direito para retornar diretamente para os pulmões de onde veio (circulação "pequena" ou circulação "pulmonar").
Quanto mais sangue passar pelo CIV e tomar emprestado o curto-circuito, maior será o CIV e maior será a diferença de pressão entre os dois ventrículos. Falamos de " VIC restritivo " quando o tamanho da abertura é pequeno o suficiente para se opor à passagem de uma grande quantidade de sangue. Na prática, em um recém-nascido, esse é o caso se o diâmetro da VCI for menor que aproximadamente 3 mm . Quando o VIC é maior, praticamente não impõe restrição à passagem do sangue ("VIC não restritivo") e a quantidade que passará será função unicamente da diferença de pressão em ambos os lados da comunicação.
Normalmente, após o nascimento, a pressão pulmonar cai exponencialmente, rapidamente nas primeiras horas de vida, e então mais lentamente até cerca de um mês de idade. A diferença de pressão em ambos os lados da VCI, portanto, segue a mesma evolução e não atingirá seu nível final até por volta de um mês de idade (e às vezes mais tarde, em particular no caso de um shunt esquerdo-direito). Isso explica porque a maioria das VICs tem pouco impacto nos primeiros dias de vida e um possível comprometimento funcional do bebê só aparece mais tarde.
Esse desconforto funcional estará relacionado ao aumento da quantidade de sangue que retorna para os pulmões e, a partir daí, para as cavidades esquerdas. Você deve saber que na presença de um VIC grande, ele pode passar 2, 3 ou até 4 vezes mais sangue pelo curto-circuito do que pelo caminho normal para a aorta. Isso significa que os pulmões recebem 3, 4 ou 5 vezes mais sangue do que o normal (1 quantidade normal + a quantidade que passa pelo shunt). Da mesma forma, na saída dos pulmões, o átrio e depois o ventrículo esquerdo devem circular até 5 vezes mais sangue do que o normal: um bebê com um grande VIC está, portanto, permanentemente em um estado próximo a um esforço máximo. Esse excesso de sangue nos pulmões pode causar edema pulmonar e insuficiência ventricular esquerda .
Vasculatura pulmonar prejudicadaNormalmente, as artérias pulmonares apresentam uma estrutura adequada para operação em regime de baixa pressão. Na presença de um VIC, eles devem se adaptar ao aumento do fluxo. Eles fazem isso primeiro por vasodilatação e, se isso não for suficiente, por um aumento na pressão. Nos primeiros meses de vida, essa adaptação é reversível. O fechamento da VCI é acompanhado pelo retorno ao normal das artérias pulmonares (diâmetro e pressão). Se essa situação persistir, ocorrem mudanças na estrutura desses vasos que os transformam irreversivelmente em artérias feitas para funcionar sob alta pressão. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) "dinâmica" e reversível cedo transformou-se em hipertensão pulmonar "fixa" e definitiva. Falamos então da síndrome de Eisenmenger , uma complicação séria contra a qual temos poucas possibilidades terapêuticas.
Classicamente, um HAP não se fixa antes de um ano de idade. Na prática, entretanto, esse desenvolvimento pode ocorrer mais cedo, especialmente em crianças com trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down). Excepcionalmente, pode se instalar desde o nascimento por "persistência de resistência pulmonar do tipo fetal".
Shunt direita-esquerdaO sangue não oxigenado passa para o ventrículo esquerdo, causando cianose
40% dos defeitos cardíacos congênitos envolvem VIC. A triagem sistemática mostra uma incidência ao nascimento que chega a 5%, os nove décimos desaparecendo espontaneamente após algumas semanas.
As causas são provavelmente uma combinação de fatores ambientais e fatores genéticos. Entre os fatores ambientais suspeitos estão o diabetes gestacional , fenilcetonúria .
A complexidade da formação embriológica do septo interventricular, exigindo o alinhamento e fusão de quatro constituintes, explica, pelo menos em parte, a frequência dos VICs.
Saber não apenas o tamanho, mas também a localização de um VIC tem um duplo interesse:
Diagrama mostrando as localizações das comunicações interventriculares (legenda):
Anedota: VICs "infundibulares", isto é, localizados sob as válvulas pulmonares, são frequentes na Ásia, embora sejam muito raros na Europa, onde poderiam ser uma memória distante de invasões bárbaras. Eles nunca fecham espontaneamente.
O diagnóstico de VIC é possível durante a gravidez, mas ainda permanece relativamente raramente feito quando a comunicação é pequena e de localização membranosa ou muscular, o que não é muito grave, uma vez que essas VIC não têm consequências na gravidez ou no parto e não estão particularmente associadas a uma anormalidade cromossômica. Alguns ultrassonografistas não os procuram, e isso propositalmente, por acreditar que esse diagnóstico é uma fonte desnecessária de preocupação dos pais, principalmente porque eles regredem em quase metade dos casos.
Aspectos do ultrassom antes do nascimento Controle de gravidezPor si só, a descoberta de um VIC durante uma ultrassonografia fetal não modifica o curso da gravidez ou os métodos de parto e geralmente não é acompanhada por qualquer impacto no crescimento do feto. Por outro lado, isso implica:
A decisão final sobre a realização ou não da amniocentese cabe aos pais e somente a eles: os médicos propõem, os pais dispõem. A realização deste exame pode ser considerada desnecessariamente perigosa (mesmo que os riscos sejam baixos, menos de 1%) se os pais souberem desde o início que não teriam coragem de solicitar a interrupção médica da gravidez no caso de uma anomalia cromossômica. O único interesse seria então permitir que a família se preparasse para receber uma criança "anormal" (por exemplo, com síndrome de Down), em vez de enfrentar repentinamente essa realidade nos minutos após o parto.
A atitude médica de oferecer ou não uma amniocentese após a descoberta de um VIC ainda não é objeto de um consenso perfeito:
Um VIC isolado não leva à discussão de interrupção médica da gravidez (IMG), independente de seu tamanho ou localização, pois é uma malformação perfeitamente curável. Um IMG só poderia ser considerado com base em outras anomalias associadas, em particular genética.
Essa atitude é tanto mais justificada quanto é preciso saber que um VIC pode fechar ou, pelo menos, ser reduzido espontaneamente durante a própria gravidez. Assim, "é urgente esperar" quando um VIC, mesmo grande, é descoberto durante uma ultrassonografia precoce, entre 12 e 18 semanas de amenorréia. Boas surpresas não são incomuns.
Na ausência de diagnóstico pré-natal, geralmente é a percepção de um sopro cardíaco à ausculta que revela a existência de VIC.
Esse sopro costuma estar ausente nos primeiros dias de vida, principalmente quando o pediatra examina o recém-nascido na sala de parto ou no dia seguinte ao parto. Isso ocorre porque as pressões pulmonares ainda estão altas e não há shunt significativo através da comunicação.
O diagnóstico de VIC é, portanto, muitas vezes atrasado, sem qualquer erro médico ou insuficiência.
Quando o sopro é descoberto, geralmente é de baixa intensidade e permanece isolado em uma criança que está perfeitamente bem, independentemente do tamanho da comunicação. A gravidade real, portanto, só pode ser avaliada realizando uma ecocardiografia, especificando o tamanho e a localização da comunicação.
Dependendo dos resultados da ecocardiografia , podemos distinguir:
A apresentação clínica depende do tamanho e da posição da VCI. É, portanto, muito variável, desde um lactente perfeitamente assintomático, exceto por um sopro cardíaco isolado, até o quadro de insuficiência cardíaca grave.
A ausculta cardíaca geralmente gradua o sopro sistólico difuso ("raios de roda") cuja intensidade é inversamente proporcional ao tamanho da comunicação. A intensidade da respiração, portanto, absolutamente não reflete a gravidade do CIV (pode-se até escrever o contrário ...). É prestando atenção aos ruídos que cercam essa respiração que o cardiologista poderá ter uma ideia da importância da VIC:
Até certo ponto, as características do sopro podem apontar para o tipo anatômico da VCI responsável:
O bebê às vezes mostra sinais de insuficiência cardíaca . resultando em suor, especialmente na testa e couro cabeludo, o que é muito incomum em uma criança (isso pode variar de uma testa ligeiramente suada a cabelos molhados, como sair de um banho) e respiração rápida (polipneia) durante esforços como chorar ou tomar uma garrafa. Isso é lento, intercalado com pausas e deixa restos mais ou menos importantes a cada alimentação. Essas dificuldades de alimentação são rapidamente acompanhadas por distúrbios de crescimento.
A cianose (descoloração azulada da pele e das membranas mucosas) está normalmente ausente na VIC. Se a cianose aparecer, primeiro durante a raiva e depois mais ou menos permanentemente, isso significa:
Três exames podem ser úteis: a radiografia de tórax, o eletrocardiograma e o ecocardiograma.
Ecocardiografia DopplerNa prática, a ecocardiografia Doppler , exame indolor e não irradiante, é suficiente para fazer um diagnóstico preciso da malformação e, com algumas exceções, avaliar suas repercussões e sua gravidade. A imagem ao lado mostra-nos uma turbulência sanguínea (em verde) cruzando a parede interventricular (linha vertical em cinza), e indo de um ventrículo para outro (cavidades ventriculares em preto). O Doppler permite quantificar o shunt (cálculo da relação fluxo sistêmico / fluxo pulmonar). Esse exame também permite detectar anormalidades cardíacas associadas, avaliar o impacto no ventrículo direito e estimar as pressões das câmaras cardíacas direitas.
Raio-x do tóraxObter uma boa imagem (ou seja, inspiração forçada) no recém-nascido ou na criança é um assunto delicado e todos os sinais descritos abaixo podem estar falsamente presentes em uma imagem ruim.
Este exame permanece normal em pequenos VICs. Quando o shunt é maior, pode apresentar sinais de hipertrofia (aumento da massa muscular) do ventrículo esquerdo, geralmente já bem documentados pela ecocardiografia. O ECG é de fato útil principalmente quando queremos garantir a ausência de hipertrofia do ventrículo direito, menos bem analisada pela ecocardiografia e cuja presença testemunharia um aumento das pressões pulmonares.
NB: A análise do ECG pediátrico difere muito daquela realizada em adultos. Como tal, e exceto em casos especiais, a interpretação automática proposta pela maioria dos equipamentos atuais, que é uma fonte de erros grosseiros, não deve ser levada em consideração.
O cateterismo cardíaco dificilmente é realizado, exceto antes de um procedimento de fechamento da via endo vascular CIV.
A ressonância magnética cardíaca é um exame interessante em adultos para visualizar o defeito e quantificar o shunt.
Classificação de VICsMuitas classificações de VIC têm sido propostas, tentando refletir a diversidade de suas manifestações clínicas e suas consequências. Os mais antigos, embora permaneçam imperfeitos, são os propostos por Nadas e Nouaille, nos quais a tabela abaixo é fortemente inspirada. O mais atual é o da “Sociedade Internacional para Nomenclatura de Doenças Cardíacas Pediátricas e Congênitas” de 2018.
NB: VICs tipo IV, não discutidos neste artigo, correspondem a VICs de tamanho variável associado a um estreitamento localizado entre o VIC e as artérias pulmonares (estenose medioventricular do VD, estenose infundibular, estenose valvar pulmonar). Esse obstáculo, ao aumentar as pressões no ventrículo direito, diminui ou mesmo cancela o shunt esquerdo-direito e “protege” a vascularização pulmonar como faria com uma bandagem cirúrgica da artéria pulmonar (ver abaixo).
sintoma | tipo I a | tipo I b | tipo II a | tipo II b | tipo III | tipo IV |
---|---|---|---|---|---|---|
dispneia | ausente | para esforços intensos | permanente | aos esforços | variável | variável |
insuficiência cardíaca | ausente | ausente | presente ++ | presente + | ausente | ausente |
cianose | ausente | ausente | ausente | ausente | presente | variável |
sopro sistólico | intenso + | intenso + | intenso | moderado | fraco / ausente | relacionado ao obstáculo |
ritmo de galope | ausente | ausente | presente | ausente / fraco | ausente | ausente |
explosão de B2 pulmonar | ausente | ausente | baixo / moderado | moderado / forte | intenso | ausente |
pulma de vascularização. (Rx) | normal | ligeiramente aumentado | muito aumentado | aumentado | diminuído, anormal | variável |
cardiomegalia (Rx) | não | baixo | importante | média | não | não (variável) |
Tamanho OG (eco) | normal | dilatação moderada | dilatação significativa | dilatação significativa | pouco ou não dilatado | pouco ou não dilatado |
Diâmetro VG (eco) | normal | dilatação moderada | dilatação significativa | dilatado, variável | normal | normal |
Diâmetro RV (eco) | normal | normal | normal | normal | frequentemente aumentado | variável |
Shunt esquerda-direita | mínimo | caminho | importante | médio / importante | mínimo / ausente | mínimo / ausente |
shunt direita-esquerda | não | não | não | não | presente | variável |
pressões pulmonares . | normal | ligeiramente aumentado | aumentado | muito aumentado | muito aumentado | normal / baixo |
resistência pulmonar . | normal | normal | pouco aumentou | aumentado | muito aumentado | normal |
indicação cirúrgica | não | raramente | sim | sim urgente | não | variável |
Abreviaturas: B2: segunda bulha cardíaca - OG: átrio esquerdo - VE: ventrículo esquerdo - VD: ventrículo direito.
É muito variável, dependendo da localização, tamanho e tolerância clínica da comunicação, bem como do nível de resistência pulmonar. O único tratamento comum a todos os VICs, sejam eles quais forem, é o tratamento preventivo de infecções:
Além do tratamento de infecções, a necessidade de tratamento pode ser resumida da seguinte forma:
Em adultos, o manejo tem sido objeto da publicação de uma recomendação . Essas, europeias, datam de 2020.
É um tratamento que visa reduzir as manifestações de insuficiência cardíaca e edema pulmonar. Pode ser indicada para lactentes nos primeiros meses de vida. Eventualmente (mas nem sempre) será iniciado durante uma curta permanência no hospital, mas a regra geral é evitar hospitalizações tanto quanto possível (e hospitalizações ainda mais prolongadas), e realizar este tratamento em casa, com medicamentos administrados por via oral , sob o pretexto de monitoramento regular em consulta.
Esse tratamento é baseado no uso de Digoxina ( digitálicos ), utilidade contestada por alguns , Diuréticos (drogas que aumentam a produção de urina) e vasodilatadores como os inibidores da ECA, principalmente a angiotensina . Medidas de puericultura como repouso e calma, ambiente moderado na sala, posição elevada da cabeça do berço, alimentação com leite enriquecido, etc. e a paciência dos pais ao pegar as mamadeiras, o que é desesperadoramente lento. O contato com as pessoas ao seu redor (especialmente irmãos ou irmãs na escola) deve ser limitado o melhor possível para limitar o risco de contágio infeccioso . Pelas mesmas razões, a permanência em creche é fortemente desencorajada e o recurso a uma babá (experiente) só pode ser considerado se ela estiver apenas cuidando do seu filho ou, em caso de emergência, de outros bebês da mesma idade.
É apenas em formas graves ou complicadas (por uma infecção, por exemplo) que podemos ser solicitados a oferecer:
À parte é o tratamento médico oferecido a pacientes com VIC com hipertensão arterial pulmonar fixa. Nesse estágio, geralmente não há mais insuficiência cardíaca e os objetivos do tratamento são duplos:
Dois tipos de intervenção cirúrgica podem ser considerados:
Seus respectivos locais mudaram significativamente ao longo do tempo e, atualmente, em países desenvolvidos, a maioria dos VICs está imediatamente sujeita ao fechamento por patch, sem a instalação prévia de correias.
Cinta da artéria pulmonarDurante esta operação, o cirurgião envolve o tronco da artéria pulmonar em uma manga de tecido para reduzir seu diâmetro. Esse estreitamento é a causa do aumento da pressão no ventrículo direito e, portanto, da diminuição do gradiente de pressão entre os dois ventrículos. A quantidade de sangue que passa pela VCI é assim reduzida, o que alivia, por um lado, a insuficiência ventricular esquerda, por outro, a hipervascularização pulmonar.
NB: Esta intervenção é feita por uma abordagem intercostal entre duas costelas), deixando uma cicatriz torácica esquerda, lateral e posterior, correndo entre duas costelas.
Historicamente, essa intervenção, feita pela primeira vez em 1951 por Muller e Damman, era frequentemente realizada, por falta de melhor solução, seja porque as intervenções com CEC ainda não eram possíveis em crianças, ou porque exigiam 'ele fazia um peso mínimo que não poderíamos esperar alcançar a tempo. Atualmente, essa intervenção continua indicada em certas formas de VIC de difícil acesso para o cirurgião em lactentes e a cerclagem continua sendo a intervenção de escolha em países em desenvolvimento que vivenciam as mesmas dificuldades de acesso à circulação extracorpórea.
Encerramento sob CECEm equipes altamente especializadas e se necessário, esta intervenção pode ser considerada em bebês com peso igual ou inferior a 4 kg, sem aumento significativo de complicações per ou pós-operatórias. É, portanto, a intervenção de escolha, feita em primeira intenção na grande maioria das VICs.
A primeira etapa é por esternotomia mediana (ou seja, abertura do esterno). A operação em si é realizada em um coração parado, sob cirurgia de circulação extracorpórea (CEC). O cirurgião deve abrir o coração para acessar seu septo médio e para a comunicação. O modo de abertura depende da localização do (s) VIC (s). Tanto quanto possível, o cirurgião evita abrir uma parede ventricular (em particular do ventrículo esquerdo) para evitar o enfraquecimento deste músculo ainda em funcionamento. A VCI pode ser abordada pela valva tricúspide após a abertura do átrio direito ou pelas válvulas pulmonares após a abertura do tronco pulmonar. A comunicação é fechada por um pedaço ("patch") de tecido sintético fixado por pontos do lado direito do septo interventricular. O tecido sintético utilizado é bem tolerado e não apresenta risco de rejeição. Após alguns meses, ele será colonizado por células do corpo que o revestem da mesma forma que revestem o resto do septo (endotelização).
Os pais costumam se perguntar sobre "a duração da intervenção". Na verdade, é mais informativo saber que a criança vai “ficar na sala de cirurgia” de 2 a 4 horas, mesmo que o procedimento em si dure apenas cerca de uma hora. É certo que existe um tempo inteiro de preparação, de começar a CEC antes da intervenção, depois um tempo inteiro de monitoramento, de “desfibrilação do coração” e depois parar a CEC depois dessa. Ao sair da sala de cirurgia, a criança passará alguns dias na unidade de terapia intensiva, onde todas as "mangueiras" serão retiradas gradativamente: sonda de intubação (para assistência respiratória), drenos redon (para evacuar resíduos de sangue ou fluidos. No tórax ), eletrodos de estimulação (colocados preventivamente no caso de a atividade elétrica do coração ser temporariamente perturbada no pós-operatório).
A cicatriz resultante é impressionante para os pais. Além do conforto que dá ao cirurgião intervir em um órgão pouco maior e tão delicado como um mecanismo de relógio, essa forma de abrir o tórax é a menos dolorosa para a criança após a cirurgia e que vai sair menos. efeito colateral (porque respeita os músculos, nervos e vasos). Normalmente, os bebês "curam bem" e em poucos meses a "cicatriz" inicial dá lugar a uma cicatriz imperceptível, uma linha fina e ligeiramente descolorida que cresce mais lentamente que o tórax e, portanto, parece diminuir proporcionalmente com o tempo. Em alguns casos, no entanto, aparece uma deformação esternal (que na maioria das vezes diminui durante a adolescência) e, em vez de desaparecer, a cicatriz tende a formar crescimentos de tecido ( cicatriz queloide ), especialmente em crianças de pele negra. Uma intervenção de cirurgia estética pode então ser considerada na adolescência.
O tempo de internação geralmente é de quinze dias ou até menos, após o que a criança retorna para a casa da família sem tratamento ou com tratamento médico leve e temporário.
Esta intervenção é única. Não haverá necessidade de operar novamente para trocar o adesivo quando a criança ficar mais velha. A criança poderá levar uma vida normal sem tratamento, praticar esportes inclusive em competição. Os resultados são geralmente excelentes, com mortalidade e morbidade muito baixas.
O fechamento com a colocação de um dispositivo obstrutivo durante o cateterismo (portanto, sem cirurgia) tornou-se o tratamento comum para certos AICs ( comunicação interatrial ) ou para persistência do canal arterial . Essa técnica é proposta para as VICs, principalmente quando estão localizadas no septo muscular, de difícil acesso ao cirurgião. Sua implementação é mais difícil para as VICs perimembranosas devido à proximidade das vias de condução e ao risco de ocorrência de bloqueio atrioventricular (que pode exigir a colocação de um marcapasso ).
A evolução de médio e longo prazo deve ser considerada dependendo da gravidade inicial do DIV.
O único cuidado a ser tomado é a prevenção da endocardite e, portanto, a necessidade de tratar qualquer infecção bacteriana com antibióticos (os antibióticos são inúteis no caso de uma infecção viral como a gripe). Costuma-se dizer que as pessoas com a doença de Roger precisam ir ao dentista com mais frequência (a cada 6 meses) do que o cardiologista.
No entanto, deve-se manter o monitoramento cardiológico regular, especialmente quando este VIC está localizado próximo às válvulas aórticas. De facto, em cerca de 5% dos casos, pode surgir uma fuga ao nível destas válvulas (insuficiência aórtica) e será considerada uma intervenção cirúrgica para por um lado fechar este VIC, por outro para reparar as válvulas aórticas. Essa complicação rara é conhecida como síndrome de Pezzi-Laubry .
Via de regra, as pessoas com a doença de Roger podem levar uma vida estritamente normal e praticar esportes de sua escolha, inclusive competitivos. Entre as guerras, um dos vencedores da Copa Davis era portador da doença de Roger.
As mulheres podem considerar a gravidez com segurança, com parto normal (sem cesariana, a menos que haja indicação obstétrica) e amamentação do filho. A única precaução, o parto e as consequências do mesmo, serão com a antibioticoterapia profilática.
As formas peri-mzembranosas podem se fechar espontaneamente durante a infância, especialmente porque o shunt é pequeno.
Via de regra, essa intervenção permite uma recuperação "completa" e, portanto, permite uma vida completamente normal.
Algumas limitações, em particular ao esforço, podem permanecer quando a intervenção não correu perfeitamente (persistência de um pequeno resíduo de comunicação, distúrbio da ativação elétrica do coração ...), quando já era um pouco tarde (persistência de um certo grau de hipertensão pulmonar) ou quando não foi capaz de tratar completamente outras anomalias associadas.
Na maioria das vezes, são VICs grandes (e, como tal, poderiam justificar uma intervenção), mas que são acompanhados por um aumento da resistência pulmonar de tal forma que o fechamento do VIC não seria suficiente para normalizá-los ( hipertensão arterial pulmonar fixa). Considera-se que, neste caso, é melhor não encerrar a comunicação, o que teria mais chance de piorar o estado do paciente do que aliviá-lo.
A evolução é então para uma redução e depois uma reversão do shunt que passa a direita-esquerda e é acompanhada por cianose ( síndrome de Eisenmenger ). O tratamento médico da hipertensão arterial pulmonar então veio à tona. Em um estágio avançado de desenvolvimento, um transplante de coração e pulmão pode às vezes ser considerado.
Este formulário pode ser realmente incapacitante. Contra-indica a prática de esportes violentos e qualquer competição, mesmo quando o paciente se apresenta assintomático no dia a dia. Da mesma forma, é uma das doenças cardíacas congênitas muito raras que formalmente contra-indica a gravidez . A gravidez precipita a evolução natural da doença, ou seja, na melhor das hipóteses agravaria o estado da paciente, na pior poderia ser a responsável pela morte dela. Existe também um risco significativo de que a gravidez não termine (morte fetal no útero ) ou dê à luz uma criança muito dismatura .
O curso natural da hipertensão arterial pulmonar fixa secundária à VIC, geralmente distribuída por várias décadas, entretanto, na maioria das vezes permite um procedimento de adoção.
A infecção pelo CIV é uma complicação clássica, mas tornou-se rara.
A prevenção por antibioticoterapia sistemática antes de certos tratamentos (em particular tratamentos dentários) não está mais em vigor para a maioria dos casos nos Estados Unidos. No entanto, permanece prescrito nos primeiros meses após um procedimento de fechamento (seja por cirurgia ou por via endovascular) e necessário para certos procedimentos em pessoas com risco moderado ou alto de endocardite .
Uma boa higiene oral ainda é necessária em todos os casos.
A maioria das VICs pode ser considerada acidente pontual ("defeito de acabamento"), cujo risco de recorrência é próximo ao observado na população em geral. Como tal, eles não justificam o aconselhamento genético.
O aconselhamento genético, não ligado à presença de VIC, mas à anomalia cromossômica que o acompanha, será justificado nas seguintes situações: