A imunodeficiência associada a anormalidades das imunoglobulinas (imunidade humoral) é completa e grave ( agamaglobulinemia ligada à doença de Bruton sexual ) ou global, mas incompleta e variável ( hipogamaglobulinemia comum de expressão variável ).
Esse déficit na síntese de imunoglobulinas também pode ser selecionado, em relação a apenas uma classe.
CIM-10 código D80.2
É o mais comum desses déficits. Na maioria das vezes é hereditária, ligada na família a casos de déficit de expressão variável.
Pode ser assintomático ou acompanhado de infecções do trato respiratório ou digestivo. Má absorção síndrome ou mesmo verdadeira doença celíaca é possível.
As possibilidades terapêuticas são escassas, pois as injeções isoladas de IgA são fonte de reações alérgicas nesses pacientes.
Uma variante dessa condição é a deficiência seletiva de "sala secretora".