Hidrocefalia de pressão normal

A hidrocefalia de pressão normal ou hidrocefalia crônica ( HPN ) é uma anormalidade na circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR) responsável por um excesso no sistema ventricular cerebral . O quadro clínico é tipicamente uma tríade agrupando anomalias de estática e marcha, distúrbios esfincterianos e síndrome demencial . É caracterizada por dilatação ventricular na imagem sem um aumento significativo da pressão intracraniana (PIC). É importante fazer um diagnóstico porque os sintomas, incluindo a demência, melhoram com o tratamento.

Tipos

Existem dois tipos de hidrocefalia de pressão normal: idiopática e secundária. Este último pode ser devido a: hemorragia subaracnoide , traumatismo craniano, infecção do sistema nervoso central , complicação de intervenção intracraniana ou neoplasia .

Epidemiologia

A prevalência da PNH é cerca de 0,5%, afetando pessoas com mais de 65 anos de idade, com uma incidência anual de cerca de 5,5 pacientes / 100.000 pessoas que afetam homens e mulheres, com um pico entre o 6 º e 7 º  década.

Fisiopatologia

A fisiopatologia da HPN não é bem compreendida, várias teorias foram propostas, sendo a mais provável uma anormalidade na reabsorção do líquido cefalorraquidiano nas granulações da aracnóide. Resulta em seu acúmulo anormal, responsável pela dilatação do sistema ventricular sem aumento significativo da pressão intracraniana. Como consequência, os pacientes não desenvolvem os sinais clássicos de hipertensão intracraniana - cefaleia, náuseas, vômitos e distúrbios visuais - porém essa dilatação é responsável pelo alongamento do tecido cortical adjacente que resultará na tríade clássica (distúrbio motor)., Esfíncter e demência).

Quadro clínico

Os sinais são inespecíficos e inconsistentes, portanto o diagnóstico pode ser tardio.

A tríade clássica da PNH foi descrita pela primeira vez por Hakim e Adams em 1965, consistindo em distúrbios da marcha, distúrbios do esfíncter, síndrome demencial (para falantes de inglês "  molhado, instável e maluco  " ou "  água estranha que anda  " ). Essa tríade está completa em 60% dos casos. Não é mais condição sine qua non para fazer o diagnóstico:

• Sintomas motores: são tipicamente os sinais inaugurais da tríade, são encontrados até 92% de acordo com os estudos e este sintoma é obrigatório segundo alguns autores, são de instalação progressiva, secundária à expansão do sistema ventricular principalmente na região. nível dos ventrículos laterais e, portanto, ao alongamento dos feixes motores corticoespinhais. esses distúrbios podem variar desde uma desaceleração da marcha com alargamento da base de suporte nas formas iniciais, até a aquisição de um pequeno passo (mimetizando a doença de Parkinson , sem haver hipertonia ou tremor) com tendência acentuada de arrastar o pés (caminhada "magnética") que é considerada característica da NPH. Na maioria dos casos, é um distúrbio do equilíbrio com fraqueza e fadiga dos membros inferiores sem ataxia ou paresia associada ao exame clínico. Mais tarde, o paciente passará da incapacidade de andar para a incapacidade de ficar em pé, sentar ou mesmo rolar na cama. Este estágio avançado é denominado "  astasia - abasia hidrocefálica";
• demência: pode faltar no início, pode ser do tipo apatia, perda de interesse e iniciativa, distúrbio de concentração, retardo psicomotor com distúrbios nas funções executivas atestando o grau de lesão do lobo frontal;
• os distúrbios esfincterianos aparecem por último, como incontinência urinária, vontade de urinar (urgência) e instabilidade do detrusor. Em casos graves, essa incontinência está associada à indiferença à micção (o paciente é indiferente ao contexto) devido ao comprometimento do funcionamento do lobo frontal , bem como a uma encoprese.

Diagnóstico

O diagnóstico de HPN é geralmente guiado por imagens do cérebro para descartar qualquer processo lesional. será solicitada punção lombar em seguida, com possível drenagem externa diária do líquido cefalorraquidiano por três a quatro dias com avaliação da resposta clínica.

• A varredura do cérebro pode mostrar uma dilatação ventricular desproporcional em comparação com a atrofia cortical com aumento dos chifres frontais e arredondamento dos chifres temporais sem atrofia do hipocampo.
• A ressonância magnética do cérebro , além da dilatação, permite evidenciar outras afecções do sistema nervoso central, sejam diagnósticos diferenciais ou fatores que afetam o prognóstico do paciente.
• A punção lombar (chamada de secreção ou teste de punção de Fisher-miller), solicitada após exames de imagem, simula o efeito da derivação por remoção de 30 a 50 centímetros cúbicos apenas do líquido céphaorachidien. A melhora dos sinais clínicos após a punção aumenta as chances de uma resposta positiva à intervenção com um valor preditivo positivo de 73-100%. no entanto, um teste denominado “negativo” não exclui a melhora após a derivação.
• O lombar de diagnóstico cateter espinal de drenagem a uma taxa de 100- 200  ml por dia mostrou uma melhor sensibilidade e especificidade em relação a melhoria no pós-operatório.

Diagnóstico diferencial

Uma vez que a HPN é uma doença de idosos e seus sintomas - distúrbio da marcha, incontinência urinária e demência - são geralmente atribuídos a essa faixa etária, é muito importante excluir um número significativo de diagnósticos diferenciais, já que apenas os pacientes que representam HPN se beneficiarão com tratamento específico para esta condição.

PNH pode, portanto, ser confundido com:

• Estenose espinhal lombar ou cervical
• Alcoolismo crônico
• Infecções intracranianas (abscesso cerebral, empiema subdural, meningite)
• Meningite carcinomatosa
• doença de Alzheimer
• doença de Parkinson
• Arteriosclerose subcortical
• Hematoma subdural
• Patologias sistêmicas (por exemplo, hipotireoidismo, doença de Addison)
• Tumores (benignos ou malignos)
• etc.

Observe que uma deficiência concomitante não pode ser descartada.

Tratamento

O bypass de líquido com a colocação de um shunt continua a ser o tratamento de escolha: é um bypass ventriculoperitoneal que permite a drenagem do líquido cefalorraquidiano em excesso, que será absorvido no peritônio. Este shunt está equipado com uma válvula cuja resistência pode ser programada. Uma vez que o shunt está colocado, uma diminuição no tamanho dos ventrículos é observada em 3-4 dias, independentemente da duração da hidrocefalia, o que não pode ser dito sobre os sinais clínicos.

A boa evolução do paciente após o tratamento é condicionada por vários elementos:

• idade do paciente;
• duração do curso da doença;
• etiologia conhecida da hidrocefalia;
• importância dos distúrbios motores no momento do diagnóstico;
• tamanho dos sulcos corticais;
• dilatação ventricular;
• exclusão de diagnósticos diferenciais;
• melhora clínica após punção lombar.

A melhora dos sintomas é observada em mais de 80% dos casos, mas o procedimento envolve pouco menos de 10% das complicações. Eles ocorrem com mais frequência antes do primeiro ano e são principalmente um tipo de disfunção de shunt ou infecções do dispositivo. Os resultados em longo prazo permanecem bons, com melhora da qualidade de vida.

Notas e referências

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