Doença de menière

Doença de menière ouvido interno Data chave

Especialidade	Otorrinolaringologia

Classificação e recursos externos

ICD - 10	H81.0
CIM - 9	386,0
OMIM	156000
DiseasesDB	8003
MedlinePlus	000702
eMedicine	1159069
eMedicine	emerg / 308
Malha	D008575

Aviso médico

A doença de Menière é uma doença de todo o labirinto membranoso do ouvido interno , de causa desconhecida ( condição idiopática ).

Ele cria uma entidade clínica caracterizada por:

• a tríade sintomática associando vertigem verdadeira (sensações rotatórias), zumbido e surdez , esses dois sintomas flutuando ao longo do tempo;
• uma lesão endolabiríntica  ;
• uma alteração da circulação labiríntica levando a uma mudança na pressão dos fluidos labirínticos.

Histórico

Próspero Menière foi o primeiro a atribuir ao ouvido interno a doença que associa tontura paroxística e surdez em suas famosas memórias apresentadas à Academia de Medicina durante a sessão do8 de janeiro de 1861sob o título de Em uma forma de surdez severa dependente de uma lesão no ouvido interno , publicado apenas em setembro do mesmo ano sob outro título Memórias sobre lesões do ouvido interno que dão origem a sintomas de congestão cerebral apoplectiforme . Uma semana após a apresentação acadêmica de Menière, Armand Trousseau confiou na descrição de Menière para desmontar o congestionamento cerebral. Assim, ele confirmou o papel de Prosper Menière na identificação dessa doença do ouvido interno.

O sistema labirinto e sua circulação foram identificados em 1927.

Em 1927, foi proposto o primeiro tratamento cirúrgico, com abertura do saco endolinfático. A hipótese de um desequilíbrio entre a secreção e a reabsorção do líquido foi levantada em 1943.

Epidemiologia

A prevalência é estimada em pouco menos de 50 casos por 100.000 habitantes, mas oscila entre os estudos e os países.

Parece haver uma discreta predominância feminina. É mais comum em pessoas do tipo europeu. A idade de início é geralmente entre 40 e 60 anos. Antes dos 20 anos, a doença de Menière é rara. As formas familiares não são incomuns, o que sugere uma causa genética. Da mesma forma, a doença parece estar associada ao grupo HLA A2.

Fisiopatologia

A patogênese da doença de Menière ainda é amplamente desconhecida. O aumento da pressão do fluido no labirinto do ouvido, denominado hidropsia endolinfática, é, sem dúvida, sua marca registrada. É uma hipersecreção de endolinfa ou sua reabsorção insuficiente.

A superprodução de endolinfa pode resultar de três fenômenos:

• um aumento na pressão hidrostática no segmento arterial da estria vascular levando a um aumento no vazamento de fluido do capilar para o labirinto, ou uma diminuição na pressão osmótica plasmática tendo a mesma consequência;
• estimulação exagerada do processo de secreção;
• um aumento na pressão osmótica endolinfática por acúmulo de detritos celulares ou macromoléculas hidrofílicas (por exemplo, por uma perda da função fagocitótica do saco endolinfático, ou por uma deficiência de hialuronidase ).

Acredita-se que o déficit de reabsorção da endolinfa resulte de uma disfunção do saco endolinfático. Os danos ao saco podem ser secundários a danos embrionários, genéticos, infecciosos, traumáticos ou outros.

A hidropisia afeta primeiro o ducto coclear e o sáculo , depois força a válvula utrículoendolinfática e se espalha para o utrículo e canais semicirculares .

Os sintomas da crise decorrem de uma variação súbita ou progressiva da pressão endolinfática com três consequências possíveis: ruptura do labirinto membranoso e intoxicação por potássio, aumento da permeabilidade do compartimento endolinfático, desacoplamento estereocilo-tetorial da membrana com rompimento da micromecânica coclear.

Sintomas

A doença é classicamente unilateral, mas pode haver envolvimento da outra orelha em pouco menos de um terço dos casos.

A doença de Menière, sendo uma entidade clínica, é caracterizada por uma tríade clínica sintomática e um curso de crises repetidas com duração entre 20 minutos e um dia. Os três principais sintomas são:

• uma vertigem iterativa ocorrendo convulsões espontâneas de alguns minutos a várias horas e repetida em intervalos variáveis. Essa vertigem geralmente está girando. Dois episódios de mais de vinte minutos cada participam do diagnóstico da síndrome;
• de zumbido que convencionalmente simula um ruído de concha. Eles são constantes ou intermitentes. Normalmente não pulsáteis, aparecem ou acentuam-se, via de regra, nos momentos que antecedem a crise vertiginosa, constituindo, assim, um sinal de alerta alertando o paciente da iminência da crise;
• uma percepção de surdez . Constante durante a crise, tem, como o zumbido, valor localizador e diagnóstico. No início da evolução, predomina nas frequências graves e apresenta flutuações eminentemente características da afecção, com retorno ao normal em poucas horas ou dias. Essas flutuações, imprevisíveis e irregulares, são frequentemente associadas a uma sensação de orelhas obstruídas, plenitude ou pressão que geralmente cede após o ataque. No decorrer do curso, a surdez aumenta e atinge todas as frequências, perde as oscilações e estabiliza em torno de 50 a 70  dB . A copose (ou surdez total) permanece excepcional. Esta hipoacusia é acompanhada por sinais que atestam sua natureza endococlear: deficiência de discriminação, intolerância a sons altos, distorção de som, diplacusia.

Os sinais vagais (náuseas, vômitos, sudorese, taquicardia ) são comuns durante a crise. Não é recomendável comer quando há nistagmo .

Exploração

O exame clínico, além das convulsões, não mostra nada em particular. Durante um ataque pode ser evidenciado um nistagmo horizontal.

A audiometria pode mostrar déficit em baixas frequências.

A imagem craniana ( tomografia computadorizada ou ressonância magnética ) só é útil para descartar outros diagnósticos (um neuroma acústico, por exemplo).

Evolução

Em um período de vários anos, os "ataques" de vertigem tornam-se mais raros ou desaparecem, mas o distúrbio do equilíbrio é subintrante, a audição é freqüentemente prejudicada.

Tratamento

Medicado

Medicamentos antivertiginosos (vestibuloplégicos) podem ser prescritos por um curto período, certos diuréticos associados a suplementos de potássio, como betaistina ou (inversamente) anti-histamínicos. A eficácia da betaistina permanece debatida.

Não medicamentoso

A reabilitação vestibular pode ser usada durante esses eventos para responder à tontura. Se a perda auditiva for severa, ajustar um aparelho auditivo pode ajudar.

A pulsoterapia com pressão positiva também demonstrou ser eficaz na melhora ou mesmo na resolução dos sintomas. É obtido por meio do Meniett, aparelho eletrônico, geralmente durante consultas com otorrinolaringologista equipado, ou do P100 Menière, aparelho nômade autônomo. O tratamento com pressão positiva requer a implantação prévia de aeradores trans-timpânicos (comumente chamados de yoyos).

Cirúrgico

É oferecido em casos que persistem ou criam uma verdadeira desvantagem diária. Vários tipos de intervenção podem ser realizados:

• descompressão do saco endolinfático que visa diminuir a pressão intra-labiríntica;
• neurectomia vestibular (secção do nervo vestibular);
• destruição do labirinto posterior: labirintectomia cirúrgica ou química por injeção trans-timpânica de um aminoglicosídeo ototóxico ( gentamicina ) resultando no agravamento da surdez já existente.

Astronauta Alan Shepard , que foi proibida de voar após um diagnóstico de Ménière em 1963, é operado pelo D r  William F. Casa em 1968, e recupera a sua autorização de vôo no ano seguinte.

Notas e referências

1. Prosper Menière, "Sobre uma forma de surdez severa dependente de uma lesão do ouvido interno" , Boletim da Academia Imperial de Medicina , 1861, t.  XXVI , pág.  241
2. Menière P, Breve sobre lesões do ouvido interno que dão origem a sintomas de congestão cerebral apoplectiforme
3. Legent F, O curso de Prosper Menière, criador da labirintologia , setembro de 2011, no site Biusanté
4. (em) S Guild , "  O movimento da endolinfa  " , Am J Anat. , n o  39,1927, p.  57
5. (em) G Portmann , "  Vertigo: tratamento cirúrgico pela abertura do saccus endolymphaticus  " , Arch Otolaryngol , n o  6,1927, p.  309
6. (em) F Altmann e E Fowler , "  Histological Findings in Meniere'smptom complex  " , Ann Otol Rhinol , n o  52,1943, p.  52-80
7. (en) H Sajjadi e MM. Paparella, “  doença de Ménière  ” , Lancet , n o  372,2008, p.  406-414 ( resumo )
8. "  Doença de Ménière: surdez, vertigem, zumbido  " ,21 de abril de 2020(acessado em 24 de abril de 2020 )
9. (en) AW. Morrison, "  Antecipação na doença de Meniere  " , J Laryngol Otol. , N o  109,1995, p.  499-502 ( PMID  7642988 )
10. (en) S Koyama, Mitsuishi Y, K. Bibee et al. , “  Associações de HLA com doença de Meniere  ” , Acta Otolaryngol (Stockh) , n o  113,1993, p.  575-578 ( ler online )
11. J.-Ph. Guyot, V. Kos Crescentino e I. "  Meniere's Disease: new concept and new terapêutico hopes  ," Swiss Medical Journal , n o  636, 17 de outubro de 2001( leia online ).
12. Harcourt J, Barraclough K, Bronstein AM, doença de Meniere , BMJ, 2014; 349: g6544
13. Julien Ombelli, Olivier Pasche, Jacques Cornuz e Raphaël Maire, "  Tonturas na prática geral [Tonturas na prática geral]  ", Swiss med rev , vol.  5, n o  227, 2009, p.  2374-2380 ( PMID  20052836 , leia online )
14. (em) Silverstein H, Smouha E, Jones R, "  Natural history vs surgery for Meniere's disease  " Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 100: 6-16.
15. (in) Monzani D Barillari MR, Alicandri Ciufelli milhões Aggazzotti Cavazza E Neri V Presutti L Genovese E. "Efeito de uma combinação fixa de nimodipina e betaistina versus betaistina como monoterapia no tratamento de longo prazo da doença de Meniere: a 10 anos experiência » Acta Otorhinolaryngol Ital. 2012; 32 (6): 393-403. PMID 23349559
16. James AL, Burton MJ, Betahistine for Meniere's disease or syndrome , Cochrane Database Syst Rev, 2001; 1: CD001873. 11279734
17. Nauta JJ, Meta-análise de estudos clínicos com betaistina na doença de Méniere e vertigem vestibular , Eur Arch Otorhinolaryngol, 2014; 271: 887-97
18. Adrion C, Fischer CS, Wagner J et al. Eficácia e segurança do tratamento com betaistina em pacientes com doença de Meniere: resultados primários de um ensaio de definição de dose de longo prazo, multicêntrico, duplo-cego, randomizado, controlado por placebo (ensaio BEMED) , BMJ, 2016; 352: h6816
19. (em) Uma revisão de estudos clínicos independentes para a Medtronic ENT
20. [1] .
21. Denis Ayache e Pierre Bonfils , ENT , De Boeck ,2001, 250  p. ( apresentação online )
22. (em) Tara Gray, "  Alan B. Shepard, Jr.  " em history.nasa.gov ,3 de julho de 2014(acessado em 10 de junho de 2018 ) .

Veja também

Artigos relacionados

• Alexander Ostuzhev
• Vertigem posicional paroxística benigna

links externos

• Associação Entraide Menière: http://www.entraide-meniere.be
• Association France Acouphènes: http://www.france-acouphenes.org