Especialidade | Hematologia |
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DiseasesDB | 8100 |
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MedlinePlus | 000562 |
eMedicine | 204178 |
Malha | D008708 |
Medicamento | Ascorbato de sódio e cátion azul de metileno ( d ) |
A metemoglobinemia é a taxa de metemoglobina no sangue e, por extensão, o nome da doença que corresponde a níveis excessivos de metemoglobina no sangue. Esta doença ou envenenamento é às vezes chamada de " síndrome do bebê azul " quando afeta uma criança muito pequena.
Na hemoglobina normal, os núcleos heme das subunidades da hemoglobina se ligam a um ferro ferroso (Fe 2+ ) que se liga ao oxigênio. No caso da metemoglobinemia, o núcleo heme se ligará a um ferro férrico (Fe 3+ ), que será incapaz de se ligar ao oxigênio. É uma deficiência de NADPH metemoglobina redutase, que reduz o ferro férrico a ferro ferroso. Esta deficiência é frequentemente devida a outra deficiência, a da glicose 6 fosfato desidrogenase pertencente ao ciclo da pentose fosfato, cuja finalidade é produzir NADPH que, portanto, permitiria a redução.
A metemoglobinemia torna-se anormal acima de 3% da hemoglobina total e leva à cianose , bem como a outros sintomas, como letargia , dor de cabeça, tosse devido à hipóxia do tecido; acima de 70%, a intoxicação pode se tornar fatal.
A metemoglobinemia pode ser congênita , mas é uma doença rara , geralmente induzida por uma deficiência na enzima citocromo b5 redutase .
A maioria da metahemoglobinemia é adquirida pela ingestão de produtos oxidantes .
Esses produtos oxidantes podem ser:
De acordo com um parecer emitido em 1990 pelo "Comité Científico da Alimentação Humana sobre Nitratos e Nitritos" da Comissão das Comunidades Europeias "O nitrato per se tem uma toxicidade aguda muito baixa e os efeitos nocivos comunicados resultam da redução dos nitritos, também antes da ingestão ou in vivo. A exposição aguda controlada em humanos em condições clínicas mostra que um aumento na metemoglobina circulante é observado apenas com doses diárias de vários gramas em adultos saudáveis, o que corresponde a aproximadamente 50 mg por quilograma de peso corporal ou mais ” . Por meio de uma dieta normal, essas doses não podem ser ingeridas por um adulto, mas o risco é mais significativo para as crianças;
Segundo dados do Painel CONTAM, os riscos permanecem limitados para crianças que consomem alface , mas existem para bebês , ou crianças de 1 a 3 anos de idade acima de 200g / dia de espinafre com altos níveis de nitrato) e os ruminantes são muito afetados porque os O pH do rúmen para ruminantes e o pH do estômago para o bebê tendem a ser neutros, constituindo assim uma flora muito mais favorável para a conversão dos nitratos presentes nos alimentos ingeridos em nitritos.
A EFSA, portanto, recomendou em 2010 para evitar:
O espinafre e a alface também estão sujeitos à legislação europeia que estabelece níveis máximos de nitratos em certos alimentos. Em 2010, 1% das amostras testadas de alface e 5% das amostras testadas de espinafre excederam as taxas máximas permitidas (e existem derrogações em alguns Estados-Membros).
Os sintomas são os da anemia , com, além disso, uma descoloração acastanhada da pele, sangue escuro (“chocolate”). Existe uma discrepância entre a oximetria colorimétrica (na ponta do dedo), que pode estar colapsada, e a medida dos gases sanguíneos que permanecem dentro dos limites normais. A extensão dos sintomas está relacionada ao nível de metemoglobinemia.
A injeção de 1 a 2 mg / kg de azul de metileno por via intravenosa permite a rápida regressão dos sintomas, molécula esta permitindo a transformação da metemoglobina em hemoglobina.