Especialidade | Pneumologia |
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OMIM | 610913, 610921, 300770, 610921, 265120, 610913, 614370, 300770 e 614370 265120, 610913, 610921, 300770, 610921, 265120, 610913, 614370, 300770 e 614370 |
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DiseasesDB | 29642 |
MedlinePlus | 000114 |
eMedicine | 300615 |
Malha | D011649 |
A proteinose alveolar pulmonar é uma doença rara que consiste no acúmulo de lipoproteínas no alvéolo pulmonar .
A proteinose alveolar pulmonar pode ser congênita, secundária a uma mutação em genes que codificam surfactantes . Também pode ser secundário a certos tipos de câncer, infecções ou substâncias tóxicas. Em nove entre dez casos, é de origem autoimune (anticorpo anti-GM-CSF para “ fator estimulador de colônias de granulócitos / macrófagos ” ). Algumas formas, chamadas idiopáticas, não têm causa encontrada.
A inibição dos GM-CSFs, necessários ao catabolismo do surfactante , resulta no acúmulo deste nos alvéolos pulmonares, causando a doença.
Ela se manifesta por dispnéia, fadiga.
A tomografia computadorizada mostra imagens inespecíficas de doença pulmonar intersticial .
O teste de anticorpos anti-GM-CSF é positivo em nove entre dez casos.
A lavagem pulmonar permite que o surfactante seja evacuado dos alvéolos. É realizada sob anestesia geral com isolamento de uma árvore brônquica por balão, permitindo a lavagem de um pulmão enquanto o outro respira. É feito com soro fisiológico até que o líquido de lavagem fique límpido. Melhora os sintomas ao longo de pelo menos vários meses.
A inalação de GM-CSF constitui uma via terapêutica, mas seu benefício é moderado, sem benefício clínico demonstrado. No entanto, o molgramostim melhora os sintomas.
Nas formas hereditárias raras, um transplante de pulmão pode ser oferecido.