Caso de bebês nascidos sem braços

O caso de bebês nascidos sem braços é um caso de saúde pública na França que foi divulgado no verão de 2018. O "nascimento sem braços" ou "  agenesia transversal isolada do membro superior  " (às vezes chamada de amélia ) é uma malformação rara: sua prevalência é inferior a 2 por 10.000 nascimentos na Europa. É uma anomalia congênita do tipo reducionista, ou seja, que se caracteriza pela ausência total ou malformação significativa de um dos antebraços da criança. O caso dos “bebês nascidos sem braços” decorre do fato de terem sido observadas várias séries de nascimentos de crianças com essa agenesia, espaçadas no tempo e em territórios relativamente circunscritos. Esses “  agregados  ” têm sido detectados e relatados por diversos registros regionais de malformações congênitas cuja missão é registrar a ocorrência deste tipo de anomalias, a fim de contribuir para a vigilância  :

• o registro de malformações em Rhône-Alpes (Remera) relatou um agregado de oito casos de agenesia transversal isolada de membro superior observados entre 2009 e 2014 em uma área de 17  km de raio (979,8  km 2 ) no Ain para os quais ser adicionado posteriormente, cinco outros casos notificados durante o período de 2006-2016;
• o registo de malformações congénitas na Bretanha notificou uma série de quatro casos em Guidel , uma aldeia em Morbihan entre 2011 e 2013. Outros casos desta vez a 20  km emnovembro de 2018 ;
• o registro do Pays de Loire relatou três casos ocorridos em Mouzeil , perto de Nort-sur-Erdre , uma comuna em Loire-Atlantique entre 2007 e 2008.

Essas observações (que poderiam revelar um fator teratogênico comum ao qual as mães teriam sido expostas durante a gravidez ) foram objeto de investigações adicionais pela Agence Santé Publique France (SPF), que concluiu que apenas os agregados de Morbihan e Loire Atlantique eram significativamente estatísticos anomalia. Esta conclusão foi publicamente e vigorosamente contestada pela Remera na voz da sua presidente, Emmanuelle Amar, tudo num contexto de tensões entre a Remera e as autoridades públicas: o INSERM e a região de Ródano-Alpes anunciaram que pretendiam cessar o seu financiamento estrutura associativa.

No final do verão e no outono de 2018, uma controvérsia midiática e científica surgiu sobre a validade da metodologia estatística usada pelo SPF, o possível papel de fatores ambientais (incluindo produtos fitofarmacêuticos ) na ' etiologia dessas ageneses, ou em possíveis tentativas de encobrir ou desmantelar o Remera considerado denunciante . Uma comissão de especialistas científicos encomendada pelo governo, que conclui que não há agregado na Ain sem identificar uma causa potencial para os outros casos, não extingue a polémica.

Cronologia

• Entre 2012 e 2014, foram detectados três casos de agenesia isolada de membro superior em um município de Morbihan (área do Registro de malformações congênitas da Bretanha ).
• Dentro setembro de 2016, o "Remera" (Registo de malformações no Ródano-Alpes) produziu um relatório revelando uma taxa de "  agenesia transversa dos membros superiores" em pequenas áreas acima do normal. Isso diz respeito especificamente a 7 crianças nascidas em Ain entre 2009 e 2014 em uma área de 17,66  km de raio, cujo centro é a cidade de Druillat . De acordo com este estudo, as hipóteses, talvez ambientais, sobre as causas deste excesso encontram-se apenas em fase de projecto, não tendo nenhum apoio institucional permitido investigações mais aprofundadas. O argumento avançado pelo Instituto de Vigilância em Saúde Pública , e aprovado pela associação, é que todos os estudos relativos a agregados de malformações nos últimos quarenta anos deram poucos resultados e deram poucos resultados. 'Ações de saúde pública. E a associação rebate que a detecção de agregados muito específicos e raros de malformações revelou, no passado, ligações, até então insuspeitadas, entre as doenças e as suas causas.
• O 4 de outubro de 2018, a agência de saúde Public Health France encerrou a investigação observando que:
  • o número de casos encontrados em Ain não foi estatisticamente superior à média nacional.
  • De fato, há um excesso de casos no Loire-Atlantique e na Bretanha, mas esses casos permanecem sem explicação porque a investigação não identificou nenhuma causa, inclusive ambiental.
• O 4 de outubro de 2018, Emmanuelle Amar, diretora da Remera, denuncia o relatório da agência de saúde Public Health France. "Estamos dizendo às famílias que elas continuarão com suas perguntas, que foi azar . " É apoiado por ambientalistas como Michèle Rivasi , Yannick Jadot , Corinne Lepage .
• O 19 de outubro de 2018, Emmanuelle Amar está em vias de ser despedida.
• O 30 de outubro, um oitavo caso é relatado em Villars-les-Dombes , uma cidade muito próxima ao agregado relatado por Remera.
• terça 6 de novembro de 2018, durante um encontro entre as famílias afetadas pelo problema e as autoridades sanitárias de Guidel , em Morbihan , pessoas dos municípios do entorno também foram afetadas, incluindo uma menina de Calan, a 20  km de distância , nascida emnovembro de 2011 não tiver a mão direita, compareça à reunião e diga que está surpreso por não ter sido contado.
• Dentro outubro de 2018, a Practitioner Review publica um resumo do caso. Dentromarço de 2019, uma resposta do presidente do conselho científico do registo REMERA anuncia 5 casos adicionais fora do cluster, o que permite duvidar da existência de um cluster.
• A pedido do governo, foi constituída uma comissão independente de peritos científicos (CES), presidida pela professora de obstetrícia Alexandra Benachi, com o apoio da SPF e da ANSES . É apoiado por um comitê de orientação e acompanhamento, presidido pelo sociólogo Daniel Benamouzig. O COS reúne “  todas as partes interessadas  ” incluindo pais de crianças com a doença e tem como papel encaminhar “  questões, comentários e sugestões  ” ao CES. Em um primeiro relatório publicado em11 de julho de 2019, com base num reexame sistemático dos dados dos vários registos, o CES invalida a suspeita de agregado no Ain, argumentando em particular sobre a heterogeneidade dos diagnósticos, mas confirma-o para os casos do Guidel e reservas suas conclusões, até novas informações, sobre os casos do Loire-Atlantique em que não há registro de malformações. Com base em uma análise bibliográfica dos fatores de risco ambientais iniciada neste primeiro relatório (e que deve ser finalizada em um segundo futuro), recomenda-se não lançar uma investigação epidemiológica em larga escala sobre este tipo de malformações, mas sim para fortalecer a ciência pesquisas sobre este assunto.

Epidemiologia

De acordo com a agência de saúde Public Health France , haveria em toda a França menos de 150  casos por ano e houve em Ain , sete casos entre 2009 e 2014, em Loire-Atlantique , 3  casos entre 2007 e 2008 e na Bretanha , 4  casos entre 2011 e 2013

Validade estatística de casos Ain

De acordo com Remera, o número de casos de anomalia constitui um agregado (ou cluster) significativo. De acordo com a Agência Nacional de Saúde Pública , este número não é estatisticamente significativo a nível nacional.

Segundo Jean R. Lobry, professor de estatística da Universidade de Lyon I , o número de casos de anomalia não é significativo ao nível do departamento. Na escala da zona definida pela associação Remera (67 municípios, 979,8  km 2 , 17% do departamento de Ain) e durante o período referido (entre 2009 e 2014), os sete casos de anomalia representam 5,15% dos nascimentos. A probabilidade de obter tal valor por puro acaso não é zero. Posteriormente, o nascimento do oitavo filho é relatado posteriormente em Villars-les-Dombes . No entanto, não pode haver modificação das conclusões das análises estatísticas acima. De fato, após a cobertura da mídia sobre um problema de saúde, sempre se observa que o número de casos identificados aumentou. Esse aumento se deve principalmente à melhora na detecção e não ao fenômeno estudado. Este é particularmente o caso do excesso de câncer de tireoide detectado após os desastres nucleares de Chernobyl e Fukushima .

Causas Possíveis

Existem muito poucas investigações sobre as possíveis causas deste tipo de malformação. No entanto, em 2007, a epidemiologista Dorothy Kim Waller estudou 10.249 mulheres que deram à luz entre 1997 e 2002 nos Estados Unidos. Pesquisadores listam seis causas

1. Uma infecção viral aguda, como rubéola  ;
2. alergia a medicamentos;
3. Consumo de álcool ;
4. uma diabetes do tipo 2  ;
5. a doença das bandas amnióticas, mas este tipo de malformação dos membros não é considerada uma agenesia isolada, pois muitas vezes está associada a outros problemas "uma condição rara que, segundo as suposições dos pesquisadores, seria desencadeada por uma quebra de estágio inicial do parede cório-amniótica (que mais tarde na gravidez forma a placenta ) ”  ;
6. uma anormalidade genética, mas é um fator extremamente raro.

Em 2013, o INSERM publicou um estudo acrescentando uma possível sétima causa: a influência de desreguladores endócrinos, em particular de pesticidas.

Notas

1. O termo "amélie" às ​​vezes usado em francês (tradução de amelia em inglês) significa "uma malformação congênita presente no nascimento, caracterizada pela ausência de braços e pernas".
2. "  Detecção de um agregado espaço-temporal de anormalidades redutoras de membros em crianças nascidas em Ain entre 2009 e 2014  " , Remera
3. Pascale Santi, "  Congenital malformations: estranhas coincidências  ", Le Monde, suplemento científico e técnico ,26 de setembro de 2016( leia online , consultado em 6 de novembro de 2018 )
4. Aurélie Lagain, "  As crianças" sem armas "de Morbihan são mais numerosos do que os únicos listados na Guidel  " , sobre France Bleu ,7 de novembro de 2018
5. Fabienne Béranger, "  Mouzeil, perto de Nort-sur-Erdre: estes três bebês sem braços ou mãos que ninguém fala  " , nas regiões da França3 ,27 de setembro de 2018
6. "  investigações em torno de casos de agenesia transversal dos membros superiores (ATMs) observados em três departamentos metropolitanos  " , no Ministério da Solidariedade e Saúde ,20 de julho de 2019(acessado em 20 de julho de 2019 )
7. "  Bebês sem braços: casos muito raros com causas não rastreáveis?"  » , Em Politis.fr , 20190712 13:15 (acessado em 20 de julho de 2019 )
8. "  Os bebês que nascem sem braços:" Nenhuma investigação foi levada a cabo no campo "  " , 20 minutos
9. "  Bebês nascidos sem braços no Ain: o Registro de malformações denuncia uma" trapaça "no relatório apresentado pela Public Health France  " , 20 minutos
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