A coarctação da aorta é um estreitamento congênito da aorta , logo abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda, marcando o início da aorta torácica descendente.
A anomalia foi descrita já em 1760 pelo anatomista prussiano Johann Friedrich Meckel (o Velho) (de) . As primeiras cirurgias datam da década de 1940, as primeiras angioplastias da década de 1980
Não é, stricto sensu, uma doença cardíaca congênita , não concernente ao coração, embora muitas vezes tratada neste tipo de patologia.
O canal arterial (Ductus Arterios Botalli) é um vaso que permite que o sangue flua da artéria pulmonar para a aorta (distalmente da artéria subclávia esquerda) durante a vida fetal. Ao nascer, ele involui e se transforma em um ligamento arterial . A coarctação seria secundária à persistência de tecido desse ducto arterial (tecido muscular e elástico) na parede da aorta.
A área entre o surgimento da artéria subclávia esquerda e o primeiro par de artérias intercostais é chamada de istmo aórtico. A coarctação pode estar localizada antes ou depois do ligamento arterial, distinguindo-se assim a coarctação pré-ductal ou pós-ductal.
Há um aumento da pressão a montante da constrição e uma diminuição a jusante. Uma colateralidade se formará, facilitando a passagem do sangue para baixo. Esta colateralidade desenvolve-se, em particular, ao nível das artérias intercostais que aumentam de volume, tornando-se tortuosas e podendo imprimir a sua forma na respetiva face.
A aorta, a montante do estreitamento, também pode dilatar-se para formar um aneurisma que pode ser complicado por dissecção aórtica (fissura da parede aórtica de forma longitudinal) extremamente grave.
Essa anomalia é acompanhada em 90% dos casos de cardiopatia congênita. Malformação extracardíaca é encontrada em 13% dos casos. Essa anomalia é encontrada entre 10% e 35% das síndromes de Turner . O pré - molar da válvula aórtica é comum: válvula aórtica anormal que consiste em duas camadas em vez de três.
O diagnóstico pré-natal é possível, mas esbarra em uma grande dificuldade: devido à participação do tecido do canal arterial em sua formação, o estudo mais rigoroso e em condições ideais do arco da aorta pode ser estritamente normal e, no entanto, alguns dias após a coarctação parecer ; mas às vezes há sinais.
Aspectos do ultrassom antes do nascimentoO sinal direto é a demonstração do estreitamento, mas na prática é bastante difícil de detectar. Os sinais indiretos são um aumento no ventrículo direito e a artéria pulmonar é mais fácil de ver. Quase dois terços das coarctações da aorta aparecem no útero por este sinal; mas há um aumento fisiológico do tamanho do ventrículo direito no final da gravidez e a presença de comunicação interventricular pode mascarar esse sinal.
De acordo com Allan, os seguintes sinais sugerem uma coarctação da aorta:
O principal diagnóstico diferencial a ser descartado é a estenose pulmonar , mas neste caso a artéria pulmonar tem diâmetro reduzido enquanto na coarctação seu diâmetro aumenta.
Controle de gravidezDevido à forte associação com a síndrome de Turner , os pais podem receber um cariótipo. O acompanhamento regular do desenvolvimento da coarctação durante a gravidez é essencial devido à possível evolução desta patologia no útero, e estimula a busca de sinais de insuficiência cardíaca. Esta patologia raramente requer parto prematuro. O parto deve ocorrer em uma maternidade com serviço de cardiologia pediátrica.
Cuidado do recém-nascidoNo caso de hipertensão em um indivíduo jovem (<30-40 anos), o pulso femoral deve ser sempre procurado. Na verdade, na ausência deste, será necessário pensar em uma coarctação da aorta. Você deve saber que a maioria das coarctações da aorta não é diagnosticada durante a gravidez; dadas as dificuldades mencionadas acima. No entanto, ao nascer, a criança pode parecer estar em perfeita saúde e até voltar para casa. A descompensação, portanto, não ocorrerá no nascimento, mas alguns dias depois, quando a resistência pulmonar estiver mais baixa.
Em uma coarctação simples, a idade ideal para a cirurgia é em torno de 1 ano para realização do procedimento de Crafoord. Realizada muito cedo, aumenta o risco de coarctação, realizada tardiamente, o risco de persistência da hipertensão arterial é alto.
Na verdade, a data da operação depende da possibilidade do ventrículo esquerdo fornecer circulação sistêmica.
A intervenção preferida é a intervenção de Crafoord que consiste na ressecção cirúrgica da parte da aorta com coarctação com anastomose ponta a ponta (sutura ponta a ponta). Se a coarctação for extensa, um patch de alargamento pode ser necessário.
Uma alternativa de tratamento é a angioplastia : um balão é introduzido pela artéria femoral e posicionado, sob controle radiológico, ao nível da coarctação. Em seguida, é inflado, causando a dilatação deste último. Tem a vantagem de não necessitar de cirurgia e de bons resultados iniciais. No entanto, ele acarreta o risco de formação de aneurisma a longo prazo. O procedimento pode ser concluído com a colocação de um stent .
A recorrência da coarctação após o tratamento é possível e tanto mais frequente quanto mais precoce for o tratamento (em recém-nascidos). Pode ser devido ao reparo incompleto (remoção imperfeita da coarctação) ou a uma cicatriz estenosante na aorta e às vezes pode requerer reoperação.
O risco de aparecimento de hipertensão arterial aumenta na idade adulta sem que isso tenha relação com recorrência, principalmente se o tratamento for tardio (em adultos). As razões não são claras: parece haver disfunção endotelial , bem como uma mudança na reatividade arterial após o reparo da coarctação. Portanto, isso requer monitoramento regular e o início, se necessário, de tratamento anti-hipertensivo. O maior risco de doença cardiovascular parece estar mais relacionado a fatores de risco (incluindo hipertensão) do que à própria coarctação.
Na ausência de uma doença hereditária, o risco de ter outro filho afetado por essa patologia é de 2%, mas aumenta para 6% se duas crianças forem afetadas. No caso de um pai portador dessa patologia, o risco fica entre 2,7% a 4%.