As falências da medula óssea são um grupo de doenças em que a medula óssea , embora disponha de todos os materiais necessários à hematopoiese , deixa de produzir células sanguíneas em quantidade suficiente para compensar as perdas normais ou excessivas.
Constituem, com as anemias siderolíticas , as chamadas anemias refratárias , ou seja, aquelas em que nenhum tratamento de reposição traz melhora.
A insuficiência da medula óssea é encontrada em:
Excepcionalmente, a insuficiência de produção refere-se apenas à linha de hemácias , sem afetar a linha mielóide ou de trombócitos . Na maioria dos casos, entretanto, essa seleção não existe ou é apenas quantitativa ou simplesmente temporária. Normalmente, portanto, a insuficiência da medula óssea resultará em pancitopenia , que inclui:
Normalmente é a primeira que abre o quadro, mas são as outras duas que constituem o maior perigo para o paciente, porque conduzem respectivamente a complicações infecciosas e hemorrágicas para as quais os meios terapêuticos atuais são insuficientes a longo prazo.
Insuficiência medular:
Um certo número de insuficiências da medula óssea, especialmente na variedade conhecida como " anemia aplástica ", pode se transformar espontaneamente em leucemia aguda.
Tomaremos como tipo dessa descrição a síndrome da anemia aplástica causada por um tóxico como o benzol ou o cloranfenicol . Nas outras categorias de insuficiência da medula óssea, os sintomas geralmente assumem um aspecto muito mais benigno.
Síndrome anêmica:
Síndrome leucopênica:
Resulta de tudo isso que as complicações infecciosas são uma das principais causas de morte (≈50%) na anemia aplástica .
Síndrome trombocitopênica:
O número de GR é reduzido de maneira variável. O nível de hemoglobina é geralmente proporcional ao número de hemácias, sendo a anemia normocrômica (o nível de Hb globular é, portanto, normal). O hematócrito ( Hct ) também é proporcional ao número de hemácias, sendo a anemia também normocítica ; o VGM é, portanto, normal, assim como a concentração média de Hb globular.
Exame do esfregaço corado com MGG ( May-Grünwald Giemsa )Na maioria das vezes, o esfregaço não mostra nada em particular: as hemácias parecem normais do ponto de vista da coloração, aparência e diâmetro. Em algumas dessas síndromes, vemos a passagem de eritroblastos no sangue. Este é especialmente o caso nas mieloftisias .
Contagem de reticulócitos O nível de reticulócitos é variável. Muitas vezes é normal, às vezes diminuído, às vezes ligeiramente aumentado. No último caso, a reticulocitose é geralmente apenas aparente, ou seja, existe apenas em termos de porcentagem, mas não em números absolutos: os reticulócitos sendo as células mais jovens, eles são mais poupados de todas as causas que encurtam a sobrevivência das células sanguíneas, que é ligeiramente encurtada em síndromes de falência da medula óssea. Deve-se lembrar que, nesse grupo de doenças, um alto nível de reticulócitos não tem necessariamente, como na deficiência de ferro, nas anemias perniciosas ou hemolíticas, o significado prognóstico favorável de um índice anunciando a regeneração sanguínea iminente. Glóbulos brancosA leucopenia pode falhar, mas ser séria. Quando existe, refere-se apenas aos granulócitos, de modo que há relativa linfocitose . A presença de algumas formas jovens ( mielócitos , mieloblastos ) no sangue não é excepcional, especialmente nas mieloftisias .
PlaquetasA trombocitopenia pode assumir todos os graus de gravidade, desde leve diminuição dos números até taxa de sangramento diátese (geralmente presente abaixo de 40.000 / mm³).
Em alguns casos, a punção da crista ilíaca traz de volta aquele tecido adiposo entremeado por algumas ilhotas de linfócitos, uma série de células plasmáticas e células reticulares : diz-se que a medula é desabitada. Este é o caso de muitas anemias aplásicas . A punção da medula espinhal terá então que ser repetida em outro local, mas o resultado geralmente será o mesmo.
Outras vezes, a medula óssea é simplesmente bloqueada; é rico em células, mas apenas as formas jovens estão bem representadas. Lembremos o surto frequente, nessas síndromes, de leucemia aguda . Ilhotas proliferativas também podem coexistir com áreas de aplasia .
Um terceiro aspecto possível é o da infiltração da medula por uma espécie celular anormal, cuja proliferação sufoca o tecido hematopoiético : é o caso das mieloftisias .
O ferro sérico é normal ou alto na maioria das síndromes de insuficiência medular, devido ao fato de ele não usar o cordão. No entanto, é reduzido em condições inflamatórias, por exemplo. ex. na anemia refratária secundária devido a infecções.
Não há nada de especial no metabolismo da hemoglobina e seus derivados , exceto, em alguns casos, por sinais de um aumento sutil na destruição do sangue. Na verdade, pode haver uma ligeira redução na vida corpuscular média, bem como algum grau de ineficiência hematopoiética.