Malformação linfática

O linfangioma (ML), anteriormente conhecido como linfangioma , é uma malformação tumoral localizada (cutânea, subcutânea ou mucosa) do sistema linfático . É mais frequentemente congênito, mas às vezes adquirido durante a infância (antes dos 2 anos em geral). Eles estão mais freqüentemente nas regiões axilar e cervical.

Existem muitas formas clínicas em crianças, que podem ser classificadas em:

o linfangioma circunscrito e superficial, ou mais raramente extenso. Forma "um armário amassado mais ou menos extenso coberto por pseudo-vesículas translúcidas que permitem a selagem de um líquido transparente ou rosado na punção" . A palpação faz sentir uma alternância de zonas moles e duras. Os linfangiomas aumentam de tamanho com o tempo, com possíveis surtos inflamatórios em caso de cirurgia prematura. Eles estão mais frequentemente localizados na parte proximal dos membros, pregas axilares, ombros, pescoço, língua e membranas mucosas.

Raramente, as lesões associadas podem ser muito extensas;

o linfangioma macrocístico , cistos grandes muitas vezes uniloculares e localizados no pescoço, às vezes nas axilas, virilha ou na cavidade poplítea. Ele aparece no nascimento ou no bebê. As lesões às vezes regridem, mas tendem a crescer com mais frequência, durante ataques inflamatórios repentinos e aparentemente imprevisíveis.
o infiltrativo de linfangioma microcístico tecidual , frequentemente associado
As formas viscerais são raras, mas possíveis.

Tratamento

O tratamento de primeira linha, que pode ser renovado de acordo com a evolução, consiste na realização de esclerose percutânea com várias esclerose.
Esta operação é feita sob anestesia geral .

A cirurgia é oferecida como uma opção de segunda linha se a escleroterapia falhar.

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Veja também

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Bibliografia

Notas e referências