Meningioma
Meningioma
Tomografia computadorizada do cérebro com contraste que mostra o início de um meningioma.
| Especialidade | Oncologia , neurologia e neurocirurgia |
|---|
| ICD - 10 | C70 , D32 |
|---|---|
| CIM - 9 | 225,2 |
| ICD-O | M 9530/0 |
| OMIM | 607174 |
| DiseasesDB | 8008 |
| eMedicine | 341624 |
| eMedicine | rádio neuro / 209/439 |
| Malha | D008579 |
| Medicamento | Citarabina e mifepristona |
| Paciente do Reino Unido | Meningiomas |
Aviso médico
Um meningioma é um tumor cerebral que se desenvolve a partir de células nos envelopes do cérebro e da medula espinhal, chamadas de meninges. Desenvolvidos fora do sistema nervoso , os meningiomas são tumores benignos em cerca de 75-80% dos casos, mas podem se apresentar mais raramente em formas mais agressivas que são mais propensas a recorrência ou que podem ser fatais.
Epidemiologia
Os meningiomas representam aproximadamente 35% dos tumores do sistema nervoso central e são os tumores cerebrais mais comuns em adultos de 2007 a 2011 nos Estados Unidos. A real incidência de meningiomas pode estar subestimada, pois a frequência desse tumor em grandes séries de autópsias chegaria a 3%. Os meningiomas ocorrem duas em cada três vezes na segunda metade da vida, com pico entre a sexta e a sétima décadas. Eles ocorrem com mais freqüência em mulheres do que em homens ( proporção sexual : 2/1).
Fatores predisponentes
Entre os fatores ambientais, existem dois tipos principais de fatores de risco associados aos meningiomas: os fatores hormonais e a radiação ionizante.
- A influência das hormonas sexuais (estrogénio, progesterona) (presentes em particular nos tratamentos hormonais para a menopausa) no crescimento dos meningiomas baseia-se no aumento da incidência nas mulheres e na presença de receptores de estrogénio e progesterona em quase 50% dos meningiomas. A influência dos anti-andrógenos ( acetato de ciproterona ) também foi sugerida por casos específicos de regressão após a descontinuação do tratamento, bem como por estudos de coorte.
- A radiação ionizante é o segundo fator de risco conhecido para meningioma. A sua incidência aumenta em doentes submetidos a irradiação cerebral na infância, em doses elevadas (cancro) mas também em doses mais baixas (irradiação para tinha da cabeça do couro cabeludo). A influência de radiografias dentárias repetidas no aumento da incidência de meningiomas permanece controversa. Estudos retrospectivos realizados na década de 1980 concluíram que o risco aumentou durante panoramas dentais completos. Um estudo caso-controle mais recente concluiu que havia um risco aumentado para radiografias dentárias simples, o que parecia surpreendente em vista das doses recebidas.
Finalmente, há um aumento na incidência de meningiomas após um traumatismo cranioencefálico. A ligação entre meningiomas e traumatismo cranioencefálico é baseada em uma observação inicial de Harvey Cushing, que foi posteriormente confirmada por estudos de coorte. Acredita-se que os meningiomas pós-traumáticos sejam decorrentes do aumento da proliferação de células aracnóides como parte do processo de reparo secundário ao trauma.
Existem várias síndromes de susceptibilidade tumoral caracterizadas pela presença de meningiomas, sendo as mais frequentes a neurofibromatose tipo II (NF2), a schwannomatose e as formas familiares de meningiomatose. A neurofibromatose tipo II é uma doença autossômica dominante com incidência de 1 / 33.000 nascimentos, associada a mutações no gene NF2, localizado no cromossomo 22q12. A gravidade das manifestações clínicas varia de paciente para paciente, mas a penetrância aos 60 anos é quase 100%. O schwanoma do nervo vestibular , geralmente bilateral, representa a lesão cardinal da doença. Meningiomas são o segundo tumor mais comum e são encontrados em 60% dos pacientes.
Manifestações clínicas
Meningiomas podem ser revelados por:
- convulsões de epilepsia parcial ou generalizada,
- sinais focais relacionados à disfunção do cérebro comprimido pelo meningioma: déficit de força de um braço ou perna, alterações do campo visual, alterações do humor ou funções intelectuais.
- sinais associados a aumento da pressão intracraniana quando atingem grande volume, do tamanho de uma laranja: cefaleia, náuseas / vómitos, distúrbios visuais como visão turva ou dupla.
Os meningiomas que comprimem a medula espinhal costumam ser menores, pois o ambiente em que vivem é mais estreito, os sintomas se manifestam mais rapidamente. Eles são revelados por distúrbios progressivos no andar.
Localizações
Meningiomas podem ser encontrados em todo o cérebro:
- Parasagital / falso do cérebro (25%)
- Convexidade (superfície do cérebro) (20%)
- Crista esfenoidal (20%)
- Suprasselar (10%)
- Ângulo ponto-cerebelar (10%)
- Calha olfativa (10%)
- Outros (5%)
Diagnóstico
Quaisquer que sejam as circunstâncias de sua descoberta, o diagnóstico de meningioma é facilmente feito a partir de dados de imagens médicas ( neurorradiologia ).
A varredura do cérebro revela uma massa localizada entre o osso e o cérebro, às vezes calcificada, que pode ser acompanhada de espessamento ósseo e, portanto, de um caroço na cabeça. A ressonância magnética do cérebro é o exame que permite evocar o diagnóstico com a maior certeza, ao confirmar a posição do tumor entre o osso e o cérebro, e ao mostrar após a injeção de um produto de contraste intravenoso, um realce homogêneo e muitas vezes intenso. do tumor, associado ao realce pelo contraste da meninge de inserção na cauda de um cometa.
Mesmo que os exames de imagem sejam muito sugestivos do diagnóstico, somente a análise do tumor ao microscópio ( anatomopatologia ) permite estabelecer um diagnóstico definitivo. A atual classificação anatomopatológica dos meningiomas é baseada em uma classificação estabelecida em 2007 e distingue 3 graus de agressividade:
- benigno (OMS grau I),
- atípico (OMS grau II),
- maligno (OMS grau III).
Meningiomas benignos representam cerca de 74% a 88% dos tumores, meningiomas atípicos 10% a 24% e meningiomas malignos cerca de 2% de todos os meningiomas. Os meningiomas também podem apresentar uma grande variedade de subtipos histológicos, às vezes dentro do mesmo tumor. A classificação atual da OMS distingue 16 subtipos histológicos de meningiomas, divididos em 3 graus. Quatro subtipos caem automaticamente em graus histológicos elevados e correspondem a meningiomas cordoides e de células claras (grau II da OMS) e meningiomas rabdóides e papilares (grau III da OMS). Os meningiomas grau I são caracterizados pela ausência de invasão cerebral e critérios histológicos de atipia ou malignidade. Meningiomas meningoteliais, fibroblásticos e transicionais formam os subtipos histológicos mais comuns em meningiomas benignos. Os meningiomas de grau II são caracterizados por critérios de atipia celular e / ou invasão cerebral. A presença de uma invasão cerebral está correlacionada com um risco aumentado de recorrência. Meningiomas grau III correspondem a meningiomas que apresentam sinais histológicos significativos de agressividade, como desdiferenciação arquitetônica ou alto índice mitótico. Esses tumores foram classificados como grau III devido à alta taxa de invasão cerebral (75%), recorrência (55%), metástase (20%) e óbito (aproximadamente 50% dos pacientes).
Tratamento
Monitoramento
Meningiomas pequenos, assintomáticos, descobertos incidentalmente, geralmente são monitorados, especialmente em idosos, nos quais os tumores podem permanecer estáveis ao longo do tempo. O tratamento só se justifica em caso de sintomas associados, aumento de tamanho ou edema cerebral.
Cirurgia
A cirurgia continua sendo o principal tratamento para meningiomas. A técnica cirúrgica é baseada em alguns princípios comuns a todas as localizações de tumor:
- abertura do osso centrada no meningioma;
- abordagem inicial da base de inserção dural permitindo a desvascularização precoce do tumor;
- excisão alternando um recesso central e isolamento progressivo na periferia do plano de clivagem com o parênquima adjacente, permitindo que o tumor colapse sobre si mesmo enquanto expõe e controla a vascularização subpial;
- remoção da dura de inserção e do osso invadido.
Após o tratamento, os distúrbios clínicos causados pelo tumor geralmente desaparecem completamente. O prognóstico para meningiomas geralmente é excelente, mas o tumor pode recidivar (10% de recorrência em 10 anos para meningiomas benignos), o que justifica o monitoramento prolongado após a cirurgia do tumor. Essas recorrências são comuns após ressecção incompleta. Eles podem exigir novas intervenções.
Radioterapia e radiocirurgia
A radioterapia é indicada com certeza após cirurgia em meningiomas grau III. Também pode ser realizada caso a caso após a ressecção de um meningioma de grau II. Desde 1980, o tratamento dos meningiomas pode ser feito por meio da radiocirurgia ("CyberKnife" ou " Gamma Knife "), aparelho que fornece alta dose de radiação ionizante de forma bem localizada. Essa intervenção, não invasiva, portanto sem abrir a caixa craniana, requer apenas 48 horas de internação, sem quaisquer efeitos colaterais. Esta técnica permanece, entretanto, reservada para tumores pequenos (menos de 2,5 cm de diâmetro) e especialmente em locais onde a cirurgia é difícil (meningiomas do seio cavernoso).
Quimioterapia
Atualmente, não há quimioterapia eficaz no tratamento dos meningiomas, principalmente das formas histologicamente mais agressivas. No entanto, descobertas recentes sobre a genética molecular desses tumores tornaram possível encontrar certas anormalidades genéticas que poderiam ser corrigidas no futuro por tratamentos direcionados.
Notas e referências
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