Especialidade | Cardiologia |
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CISP - 2 | K92 |
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ICD - 10 | I73.0 |
CIM - 9 | 443,0 |
OMIM | 179600 |
DiseasesDB | 25933 |
MedlinePlus | 000412 |
eMedicine | 331197 |
eMedicine | med / 1993 |
Malha | D011928 |
Paciente do Reino Unido | Raynauds-fenômeno-profissional |
A síndrome de Raynaud é um distúrbio do sangue que se manifesta por dormência ou dor nas extremidades (geralmente nas mãos). Esta síndrome pode ser secundária ao uso de certos medicamentos ou a outras doenças, que se opõe à doença de Raynaud (também chamada de "síndrome de Raynaud primária" em oposição à "síndrome de Raynaud secundária" ou síndrome de Raynaud), com as mesmas manifestações, mas sem uma causa definida. O "fenômeno de Raynaud" é a manifestação simples ao nível dos dedos, sem prejulgar sua causa.
A síndrome é muito mais rara em comparação com a doença e sua gravidade depende da doença causadora.
Foi descrito por Maurice Raynaud em 1862.
A doença de Raynaud é muito mais comum. Uma causa secundária só é encontrada em 10 a 20% dos casos.
O envolvimento hereditário foi freqüentemente observado.
É devido à queda da pressão de perfusão, aumento da viscosidade do sangue e diminuição do calibre (espasmo) da artéria digital. Esses são os fatores mais ou menos intrincados do fenômeno.
Dizem respeito aos dedos das mãos e / ou dos pés, mas também, em alguns casos raros, ao nariz e às orelhas.
Os sintomas ocorrem em convulsões e geralmente incluem duas fases após a exposição ao frio: uma primeira "fase branca" que compreende uma descoloração repentina dos dedos, com dormência, perda de sensibilidade, seguida por uma "fase azul" onde o dedo fica cianótico, dolorido . Pode ser unilateral ou bilateral, a primeira sugerindo uma causa arterial local.
Um fenômeno relacionado é o "vasoespasmo do mamilo" que ocorre após a amamentação .
O envolvimento do polegar é sugestivo de conectivite, assim como a gravidade das crises, que podem ir até a formação de úlceras ou sua proximidade.
É clinicamente evidente. O problema é determinar a causa: síndrome ou doença de Raynaud.
Diferentes exames podem ser feitos para encontrar uma causa:
Apesar de uma avaliação normal, a conclusão sobre a doença de Raynaud não é, entretanto, definitiva: em um terço dos casos, o diagnóstico de esclerodermia é feito após alguns anos. Esse risco é, no entanto, muito menor se a capilaroscopia for normal, bem como a pesquisa de anticorpos para esclerodermia.
As síndromes iatrogênicas de Raynaud devem ser mencionadas durante o questionamento. Frequentemente envolvidos: bloqueadores beta , derivados da cravagem do centeio, certos medicamentos de quimioterapia.
O mesmo ocorre com as síndromes de origem ocupacional com a doença dos aparelhos vibratórios e a intoxicação por policloreto de vinila (esfregões de autoclave).
Sinais clínicos incomuns apontam para uma causa:
Outras conectividades podem ser acompanhadas pelo fenômeno de Raynaud bilateral: síndrome de Sharp , polimiosite , artrite reumatóide , vasculite, em particular. Certas doenças hematológicas também são responsáveis por essa síndrome: policitemia vera , leucemias , certos distúrbios de coagulação, crioglobulinemia .
Finalmente, um fenômeno de Raynaud bilateral pode ser visto no ateroma banal, especialmente no caso do tabagismo.
A síndrome de Raynaud unilateral ou francamente assimétrica, na medida em que não se torna bilateral rapidamente, deve sugerir uma causa arterial local. O eco-doppler e a arteriografia permitem diagnosticar uma síndrome de compressão ( desfiladeiro dos escalenos ), um aneurisma , uma estenose arterial ateromatosa ou inflamatória ou um fenómeno embólico .
O tratamento visa os sintomas, mas também a doença causadora.
As manobras para aquecer os dedos permitem conter as convulsões mais rapidamente. No entanto, os ataques às vezes são graves e o tratamento medicamentoso pode ser oferecido.
Os vasodilatadores são os medicamentos mais usados contra a doença de Raynaud. Eles vão aumentar o fluxo sanguíneo para as extremidades cianóticas . Por exemplo, bloqueadores dos canais de cálcio , como nifedipina ou amlodipina , reduzem o número de ataques e diminuem sua gravidade. a aplicação de nitratos como pomada durante uma crise também melhora os sintomas. Os extratos de ginkgo biloba parecem ter uma certa eficácia que permanece, porém, menor do que a da nifedipina. O losartan pode ser uma alternativa.
Existem medicamentos mais eficazes, mas significativamente mais caros, como Iloprost ou inibidores da endotelina , como Bosentan . Eles são reservados para formas graves. as estatinas também podem ter um efeito favorável.
Um agente antiplaquetário é freqüentemente prescrito, sem, entretanto, evidências de eficácia.
Em casos rebeldes, uma intervenção cirúrgica, como simpatectomia nos dedos, pode ser proposta.