Especialidade | Reumatologia |
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ICD - 10 | M35.3 |
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CIM - 9 | 725 |
DiseasesDB | 10331 |
MedlinePlus | 000415 |
eMedicine | 330815 |
eMedicine | emerg / 473 |
Malha | D011111 |
Sintomas | Dor musculoesquelética secundária crônica ( d ) |
Medicamento | Prednisona , metotrexato , prednisolona , tocilizumabe e etanercepte |
Paciente do Reino Unido | Polimialgia-reumática-pro |
A polimialgia reumática ( PPR ), também chamada de Síndrome de Forestier-Certonciny , está gradualmente começando a síndrome clínica em mais de 50 pacientes, que normalmente combina:
- artromialgia inflamatória simétrica e bilateral, topografia rizomélica (afetando principalmente as raízes dos membros);
- deterioração do estado geral : astenia , perda de peso , anorexia , frequentemente com febre em torno de 38 ° C;
- uma síndrome inflamatória biológica .
Muitas semelhanças com a doença de Horton levaram a PPR a ser vista como uma evolução dessa doença, e não como uma doença em si. Portanto, insere-se no quadro nosológico da vasculite .
Freqüentemente, é erroneamente considerado artrite ou reumatismo inflamatório, mas, como o nome sugere ( pseudo- poliartrite), não é. A principal diferença está na localização da inflamação, que é articular na artrite e vascular na RPP.
Do ponto de vista epidemiológico, a artrite pseudo-rizomélica (RPP) é muito semelhante à arterite de células gigantes , também chamada de doença de Horton. Está imediatamente associada à doença em 15% dos casos e, se não tratada, evolui para doença de Horton em 20 a 40% dos casos. Quase 40 a 50% dos pacientes com arterite de células gigantes também sofrem de PPR.
Assim, assim como esta doença, existem diferenças de acordo com:
- sexo: 2 em 3 casos são mulheres;
- idade: muito raro antes dos 50 anos, sua incidência continua a aumentar com a idade;
- geografia: haveria um gradiente de frequência do Norte ao Sul da Europa; a incidência anual excede 1 / 1.000 na Noruega; parece ser um pouco mais frequente nas áreas rurais do que nas urbanas.
- etnia: a prevalência em indivíduos com pele negra e asiáticos é considerada muito baixa.
A incidência desta síndrome não parece aumentar com o tempo.
Ela é desconhecida. Pode haver uma suscetibilidade genética para formas mais graves. A coincidência do início da doença com certas epidemias virais sugere um fator infeccioso ( Mycoplasma pneumoniae ).
É uma doença inflamatória com lesão articular (infiltração da sinóvia com macrófagos e linfócitos CD4 ) e muscular (aumento de várias citocinas no tecido muscular).
Parece haver algum nível de insuficiência adrenal, mas não se sabe se isso é um fator contribuinte ou uma consequência da doença.
O quadro clínico típico inclui
As dores de cabeça e os distúrbios visuais devem evocar associação com a ACG . Podem estar presentes distúrbios do humor com irritabilidade e depressão.
O diagnóstico é puramente clínico, os vários exames paraclínicos servem apenas para descartar outra doença. Uma boa resposta aos corticosteroides pode ser um argumento diagnóstico, embora seja inconsistente.
O diagnóstico é feito com base nos critérios de Bird, que datam de 1979. Em 2012, o ACR e a EULAR definiram novos critérios. Os três primeiros (em negrito) são obrigatórios. A sensibilidade desses critérios é superior a 90%.
O caráter inflamatório é confirmado pelo exame de sangue : são detectadas velocidade de sedimentação muito acelerada, hiperfibrinemia, presença significativa de proteína C reativa (PCR), hiper alfa2- e hipergamaglobulinemia policlonal, há também hiperleucocitose variável. Formas sem síndrome inflamatória são raras.
Se não houver sinais associados, a biópsia de artéria temporal de rotina não é indicada. Pode haver aumento da fosfatase alcalina em um terço dos casos. A presença de fatores reumatoides ou anticorpos anti CCP ( peptídeo cíclico citrulinado ) deve levantar a questão do diagnóstico de artrite reumatoide em vez de pseudo-poliartrite rizomélica. Da mesma forma, o nível sanguíneo de enzimas musculares ( CPK ) é geralmente normal e deve ser investigado por outra causa em caso de elevação).
As radiografias das articulações são normais. A articulação da ultrassonografia pode revelar bursite (bursite sob o deltóide acromioclavicular) ou tenossinovite . As mesmas anormalidades inespecíficas podem ser encontradas na ressonância magnética articular (a ressonância magnética freqüentemente mostra sinovite inflamatória com derrame articular).
O EMG também é normal na ausência de outras doenças.
A doença progride em crises em cerca de um ano, mas alguns casos têm um curso mais prolongado. Não parece ter impacto na mortalidade. A recidiva, porém, é frequente, atingindo mais da metade dos casos. Se forem iterativos, o diagnóstico deve ser questionado e o de artrite reumatóide é feito em quase um terço dos casos.
O manejo da doença foi tema da publicação de recomendações em 2009 da British Society for Rheumatology e do British Health Professionals in Rheumatology .
O esteróide tem um efeito dramático sobre os sintomas, mesmo em doses médias de 15 mg / dia). Ela será reduzida gradualmente e então interrompida após alguns meses após os sintomas e a regressão da síndrome inflamatória. Em alguns casos, a duração do tratamento pode chegar a vários anos. Uma resposta rápida aos corticosteroides é um bom argumento diagnóstico e a falta de melhora deve levantar a questão do diagnóstico novamente.
Os antiinflamatórios não esteróides têm alguma eficácia no caso de contra-indicação à corticoterapia.
Nas formas de longa duração, a prescrição de metotrexato pode ser combinada com corticoterapia, mas a eficácia dessa combinação permanece controversa.
O acompanhamento da evolução é baseado nos sintomas e na biologia ( VS , PCR ) que deve se normalizar rapidamente.
Os sintomas articulares da doença de Horton são muito semelhantes, a ponto de nos perguntarmos se a pseudopoliartrite rizomélica e a de Horton não são duas manifestações da mesma doença. A primeira, entretanto, não inclui arterite gigantocelular e não apresenta as complicações oculares da segunda.
A PPR está associada em 30% dos casos à doença de Horton.