Especialidade | Oncologia |
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ICD - 10 | C49.9 |
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ICD-O | 9120/3 e 9130/3 |
eMedicine | 276512 |
O angiossarcoma é um tumor maligno que se desenvolve a partir de elementos conectivos da parede dos vasos sanguíneos ou linfáticos. É, portanto, um sarcoma de tecidos moles . Devido à sua origem vascular, o angiossarcoma pode desenvolver-se em vários órgãos, tais como: pele (frequentemente), músculos, fígado, mama (em homens e mulheres), baço, coração e ocasionalmente nos ossos. Devido à variedade de localizações, os sintomas sentidos são muito variáveis.
Angiossarcomas são cânceres raros. A história de radioterapia, mesmo antiga, é citada como fator de risco, bem como a presença de linfedema infeccioso ou sequelas do tratamento cirúrgico. O angiossarcoma do fígado pode ser secundário à exposição ocupacional a produtos químicos (cloreto de vinila e arsênio, etc.) ou ambiental (dioxinas). Anormalidades cromossômicas também são consideradas predisponentes à ocorrência de angiossarcomas ( síndrome de Klippel-Trenaunay , doença de von Hippel-Lindau , neurofibromatose de Von Recklinghausen ).
O tratamento não difere daquele de um sarcoma de tecidos moles . O tratamento depende do local e as opções incluem cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Em 2016, uma via terapêutica foi aberta com o reposicionamento do propanolol .
O sarcoma de Kaposi é uma forma particular de angiossarcoma, é comum em indivíduos com AIDS .