Síndrome de transfusão transfundida

Síndrome de transfusão transfundida Descrição desta imagem, também comentada abaixo Dois gêmeos afetados pela síndrome de transfusão-transfusão . Data chave
Especialidade Pediatria
Classificação e recursos externos
ICD - 10 O43.0, P02.3, P50.3
CIM - 9 762,3 , 772,0
DiseasesDB 32064
MedlinePlus 001595
eMedicine 271752
Malha D005330

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A síndrome TTS (em inglês  : síndrome da transfusão gêmeo-a-gêmeo , ou TTTS ), também conhecida como síndrome da transfusão fetal-fetal ( Feto-Fetal Transfusion Syndrome , FFTS) é uma complicação com altas taxas de morbidade e mortalidade (60-100% em casos graves) afetando gravidezes de gêmeos monocoriáticos-biamnióticos em que dois fetos compartilham a mesma placenta, mas estão presentes em duas bolsas amnióticas separadas.

História

A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1875, esclarecida e publicada em 1886 por Friedrich Schatz  (de) , um obstetra alemão.

Prevalência

A prevalência da síndrome transfundida é aproximadamente estimada em uma gravidez por mil, ou 10 a 15% das gestações gemelares monocoriônicas.

Etiologia

As causas do STT não são conhecidas, mas não são genéticas ou hereditárias. Sua incidência é considerada aleatória. Desenvolvido no início da gravidez (antes das 26 semanas), o TTS pode causar morte fetal ou incapacidade grave. Após 26 semanas, os bebês geralmente podem nascer com uma melhor chance de sobrevivência sem deficiências.

Os cordões umbilicais dos gêmeos se encaixam na mesma placenta e são conectados por vasos sanguíneos. Se essas conexões ou anastomoses forem distribuídas uniformemente e de acordo com os vasos envolvidos, pode haver simples troca sanguínea. Por outro lado, se houver mais anastomose em uma direção do que na outra, o sangue será transferido desproporcionalmente de um dos gêmeos (o doador) para o outro (o receptor):

Paradoxalmente, esse fenômeno não ocorre, apesar da presença de anastomose, em gestações monoamnióticas monocoriáticas.

Tratamento

Amniodrenagem

A amniodrenagem é a técnica mais antiga para o tratamento da STT. No entanto, trata o sintoma e não a patologia. A amniodrenagem luta contra o aumento do volume do líquido amniótico e os riscos de parto prematuro. Consiste em evacuar 1 a 2  litros de líquido da bolsa do receptor por meio de uma agulha. As drenagens são repetidas se o líquido estiver novamente em excesso. Como a amniocentese seriada aumenta o risco de parto prematuro, ela não é realizada no início da gravidez.

Coagulação de anastomoses por laser

Desenvolvida há cerca de quinze anos, a coagulação de anastomoses por laser é uma microcirurgia in utero que bloqueia o fluxo sanguíneo entre os dois fetos. Por 20 minutos sob anestesia local, uma agulha equipada com um sistema de visualização é introduzida no saco amniótico do receptor. Usando ultrassom, fetoscópio e laser, as anastomoses tecidas entre os dois gêmeos são coaguladas.

Coagulação do cordão de um dos gêmeos

A interrupção do gêmeo mais afetado pode ser solicitada pelos pais a fim de preservar a vida de um dos gêmeos enquanto o outro apresenta sequelas muito grandes. O procedimento envolve a coagulação do cordão umbilical do feto afetado, resultando em sua morte. Este feto é deixado no útero da mãe enquanto o outro continua a se desenvolver até o nascimento.

Os resultados variam muito de caso para caso, mas as estatísticas mostram que há 75% de chance de apenas um dos dois gêmeos viver e 50 a 60% de chance de ambos viverem.

Sintomas que podem ser experimentados por uma mulher grávida

Ganho de peso rápido, estômago tenso e dolorido e contrações durante esforços leves podem ser sintomas experimentados por uma mulher grávida. Por causa da diferença no líquido amniótico entre as duas bolsas, um ultrassom pode confirmar o diagnóstico.

Notas e referências

  1. (pt) Zach T, Ford SP. “Síndrome da transfusão de gêmeos para gêmeos” URL de eMedicine.com : http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm . Acessado em 22 de julho de 2006.
  2. (De) Friedrich Schatz "Die Gefäßverbindungen der Plazentar- kreisläufe eineiiger Zwillinge, ihre Entwicklung und ihre Folgen" Arch Gynäkol. 1886; 27: 1-72 14
  3. Joanne Stone, MD , Keith Eddleman, MD , Mary Duenwald e Dra. Joëlle Bensimhon , Pregnancy for Dummies , First Editions, 2009, 2010, 373  p. ( leia online ) , p.  274
  4. (em) Yves City, Jon Hyett Kurt Hecher e Kypros Nicolaides, Preliminary Experience with Endoscopic Laser Surgery for Severe Twin-Twin Transfusion Syndrome  " , New England Journal of Medicine , vol.  332, n o  4, 26 de janeiro de 1995, p.  224-227 ( ISSN  0028-4793 , PMID  7808488 , DOI  10.1056 / NEJM199501263320404 , ler online , acessado em 12 de janeiro de 2013 )
  5. AS Weingertner, A Kohler, C Mager, C Miry, B Viville, M Kohler, MC Hunsinger, F Hornecker, N Bouffet, S Trastour, M Neumann, F Roth, C Bartolomei e R Favre, “  Coagulation laser en fœtoscopie des anastomoses placenta vascular: estudo observacional de 100 gestações gemelares monocoriais consecutivas complicadas por síndrome de transfusão-transfusão grave [Coagulação a laser fetoscópica em 100 gestações monocoriônicas consecutivas com síndrome de transfusão gemelar grave]  ”, Journal of Gynecology, Obstetrics and Reproductive Biology , flight.  40, n o  5, setembro de 2011, p.  444-451 ( ISSN  0368-2315 , PMID  21620587 , DOI  10.1016 / j.jgyn.2011.04.001 , ler online , acessado em 12 de janeiro de 2013 )

Veja também

Artigo relacionado

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