Especialidade | Cardiologia |
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CISP - 2 | K84 |
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ICD - 10 | I42.5 |
CIM - 9 | 425,4 |
OMIM | 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 e 612422 115210, 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 e 612422 |
DiseasesDB | 11390 |
MedlinePlus | 000189 |
eMedicine | 153062 |
eMedicine | med / 291 |
Malha | D002313 |
A cardiomiopatia restritiva é uma forma de cardiomiopatia (literalmente "doença do músculo cardíaco ") secundária a uma perda de flexibilidade das paredes das câmaras cardíacas, principalmente dos ventrículos , (diminuição da complacência cardíaca), que resulta em resistência ao fluxo sanguíneo normal.
É uma condição de origem desconhecida caracterizada por rigidez do miocárdio e disfunção diastólica . Este último restringe o enchimento do coração, daí o nome de cardiomiopatia restritiva.
Distingue-se das cardiomiopatias dilatadas , com o tamanho do ventrículo esquerdo permanecendo aproximadamente normal, e das cardiomiopatias hipertróficas , em que a espessura das paredes do músculo cardíaco não está aumentada.
É a mais rara dos três tipos de cardiomiopatia (dilatada, hipertrófica e restritiva) em humanos, cães e gatos.
O ritmo e a contratilidade do coração podem ser normais, mas as paredes "rígidas" das câmaras cardíacas impedem que sejam preenchidas adequadamente com sangue. As paredes dos ventrículos são menos flexíveis, mas não necessariamente espessadas. isso leva a um aumento muito rápido das pressões de enchimento, com repercussões a montante.
Pode ser idiopática (nenhuma causa identificada) ou secundária a várias patologias, como fibrose endomiocárdica ( síndrome hipereosinofílica idiopática tropical ), doença infiltrativa ( amiloidose , sarcoidose ), doença metabólica ( doença de Gaucher , mucopolissacaridoses , doença de Fabry , síndrome carcinoide) . Também foi descrito após a radioterapia ou certos tratamentos com drogas (incluindo cloroquina ).
Pessoas com uma forma idiopática podem ter uma história familiar de cardiomiopatia . Diferentes mutações genéticas responsáveis pelo ataque foram descritas.
Os sinais funcionais não são específicos e incluem astenia (fadiga), dispneia (falta de ar), palpitações , edema . O diagnóstico é feito por ultrassom ou ressonância magnética cardíaca . Apresentam paredes ventriculares de espessura normal ou um pouco espessadas, volume ventricular normal ou diminuído, fração de ejeção normal, pelo menos inicialmente, aumento dos átrios. O fluxo mitral cardíaco doppler mostra um tipo restritivo.
Os outros exames ( eletrocardiograma e cateterismo cardíaco ) não são necessários para o diagnóstico, mas avaliam seu impacto.
a determinação do nível de BNP no sangue mostra que ele é, como em toda insuficiência cardíaca , alto.
O transplante de coração é o único tratamento para uma sobrevida prolongada. Não há tratamento curativo. O objetivo do tratamento é melhorar os sintomas .
Em pacientes com arritmias cardíacas ou distúrbios de condução, pode ser oferecido um marca - passo .
A cardiomiopatia restritiva idiopática infantil é quase sempre fatal: apenas o transplante cardíaco é possível. As complicações referem-se principalmente a distúrbios do ritmo cardíaco e complicações embólicas .