Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
| Especialidade | Imunologia , hematologia e cardiologia |
|---|
| CISP - 2 | B99 |
|---|---|
| ICD - 10 | D89.1 |
| CIM - 9 | 273,2 |
| DiseasesDB | 3207 |
| MedlinePlus | 000540 |
| eMedicine | 329255 |
| Malha | D003449 |
| Medicamento | Rituximab |
| Paciente do Reino Unido | Crioglobulinemia |
Aviso médico
As crioglobulinemias são doenças causadas pela presença de crioglobulinas no sangue. Estas últimas são imunoglobulinas com a propriedade de precipitar quando a temperatura está abaixo de 37 °.
Classificação
A coleta de sangue para a crioglobulina deve obedecer a princípios muito rígidos. O tubo não deve conter anticoagulante, a parte deve ser aquecido a 37 ° C . Após a coagulação do sangue é decantado a 37 ° C e o soro é armazenado uma semana a + 4 ° C . O crioprecipitado contém crioglobulina, que descreve três tipos.
Tipo I
- Quase sempre existe imunoglobulina monoclonal de cadeia Mu Kappa (IgM k).
- Mais raramente, IgA ou cadeias leves isoladas (proteína de Bence Jones)
Tipo II
Existem imunocomplexos feitos de IgM monoclonal (mais raramente IgG ou IgA) com atividade "reumatóide", ou seja, autoanticorpos anti-IgG. O componente do antígeno é policlonal.
Tipo III
Também existem imunocomplexos circulantes em que o antígeno é IgG, mas o anticorpo (IgM ou, mais raramente, IgG ou IgA) também é policlonal.
Sinais
Formas puramente biológicas
A taxa de sedimentação, o protidograma e a existência de fator reumatóide variam em função das condições térmicas da amostra, o que deve chamar a atenção. De fato, pode não haver sintomas clinicamente detectáveis.
Sinais de pele
- Freqüentemente, há uma síndrome de Raynaud bilateral grave.
- Uma púrpura vascular em declínio.
- Um livedo reticularis .
- Uma urticária ao frio .
Sinais renais
Glomerulonefrite membranoproliferativa difusa, o envolvimento renal tem evolução lenta.
Sinais neurológicos
Neuropatia sensório-motora periférica e freqüentemente dolorosa.
Contexto patológico
Formas monoclonais
As formas com componente monoclonal estão mais frequentemente associadas a uma síndrome maligna linfoproliferativa: mieloma múltiplo , doença de Waldenström . No entanto, pode ser "disglobulinemia monoclonal de significado indeterminado", anteriormente descrita como benigna.
Complexos imunes circulantes
A crioglobulinemia mista e a crioglobulinemia do tipo III estão mais frequentemente associadas a processos inflamatórios ou infecciosos
- Conectividade .
- Vírus: Citomegalovírus , Hepatite B , Hepatite C .
- Infecções bacterianas septicêmicas.
- Parasitoses: Bilharzia , Malaria , Leishmaniose .
A síndrome de Sjögren causa mais frequentemente uma crioglobulinemia do tipo II.
Um certo número de crioglobulinemias mistas permanecem "essenciais", sem uma causa encontrada.
Tratamento
- Nas formas graves, com componente monoclonal, ligado a uma síndrome linfoproliferativa maligna, o tratamento é baseado em trocas plasmáticas ( Plasmaferese ) que podem requerer condições especiais (ambiente aquecido a 37 °). É esperado um tratamento citostático variável de acordo com o contexto patológico ( quimioterapia ).
- No caso de crioglobulinemia mista associada à hepatite C, o interferon às vezes é eficaz.
- Caso contrário, apenas o tratamento sintomático e das causas detectadas será necessário.
Notas e referências
- Tedeschi A, Barate C, Minola E, E Morra, crioglobulinemia , Blood Rev. 2007; 21: 183-200
- Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Crioglobulinemia na síndrome de Sjögren primária: prevalência e características clínicas em uma série de 115 pacientes , Semin Arthritis Rheum, 1998; 28: 200-205