Especialidade | Genética Médica |
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CISP - 2 | Y82 |
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ICD - 10 | Q54 |
CIM - 9 | 752,61 |
OMIM | 300633, 300758 e 300856 146450, 300633, 300758 e 300856 |
DiseasesDB | 29907 |
MedlinePlus | 001286 |
eMedicine | 1015227 |
eMedicine | ped / 1136 |
Malha | D007021 |
A hipospádia é uma variação do desenvolvimento sexual que se manifesta pela abertura da uretra na parte inferior do pênis, e não em sua extremidade. Quando aparece na parte superior, falamos de epispádia .
Afetando, de acordo com estudos, entre um e oito nascimentos do sexo masculino por 1.000, esse tipo de malformação parece estar em alta há cerca de cinquenta anos, como outras malformações genitais. Os desreguladores endócrinos , também envolvidos em outras malformações genitais, parecem ser uma das principais causas ou a principal causa deste aumento.
Esta malformação não se limita à espécie humana, foram estudados casos no cão e na cabra.
As hipospádias são conhecidas desde a Antiguidade , o registro mais antigo disponível é uma antiga cerâmica grega de Quios, datada de cerca de 610 aC. AD , descoberto em Naucratis e representando uma "falo-vulva". Aristóteles é o primeiro a falar brevemente sobre isso em De generatione animalium : “Também vimos meninos em que a extremidade do pênis e o ducto pelo qual o resíduo da bexiga sai não estão no mesmo lugar, mas este último está abaixo . Além disso, eles se agacham para urinar e, uma vez que os testículos são levantados, parecem ter tanto um órgão feminino quanto um masculino. Também vimos o duto para excremento seco soldado em alguns animais, incluindo ovelhas ”. É comummente aceite que é Galen que na II ª século , usado pela primeira vez a palavra hipospádia e que fez uma descrição sucinta em sua Isagogicis Libri , mas permanece a incerteza, porque a palavra também é usada na edição latina Gynaeciorum atribuído a um chamado Moschion um grego ou médico romano qual pouco se sabe e que viveu entre o I st século e VII ª século . O que está fora de dúvida é que ambos consideraram essa anomalia uma causa definitiva de infertilidade , não por causa da falta de sêmen fértil , explica Galien, mas por causa do mau posicionamento do meato e da curvatura do pênis. a glande durante a ereção, por causa do frênulo muito curto, responsável pelo desvio e desaceleração da ejaculação que não pode chegar ao útero , problema que ele propõe cortar o frênulo para remediar.
No VII th século , Paulo de Égina desvia-se da definição de Galen e refere-se a como hypospadias imperfuração a glande e a abertura da uretra sob o travão. Ele praticou a amputação da glande para restaurar a retidão da ejaculação, um método que vai ser abandonado em X th século , quando Abulcasis , que distinguiu três tipos de hipospádia (quando o pênis não é perfurado, quando o é, mas com um meato muito pequeno; finalmente quando o meato não está localizado na extremidade da glande), optou-se pela perfuração da glande em sua posição natural com uma folha de murta pontiaguda, para então introduzir uma cânula de chumbo até a uretra e fechar a antiga abertura. Seria o primeiro a ter praticado o tunneling da glande, seguido muito mais tarde por Ambroise Paré , Fabrizio de Acquapendente , Pierre Dionis e Lorenz Heister entre o XVI th e XVII th século .
A partir do XVIII ° século a ideia de que hipospádias são impróprios para a reprodução é questionada. Jean-Baptiste Morgagni e Raphaël Bienvenu Sabatier (ele próprio um hipospade) estão convencidos de que os homens afetados por esse defeito de conformação não são menos aptos a procriar. Em 1718 Morgagni, assistido por Antonio Vallisneri, examinou um jovem que sofria de uma forma notável de hipospádia: a uretra apresentava-se em um semicanal, formado apenas por sua parte superior, aberto em toda a extensão da superfície ventral do pênis, e ao longo que o sêmen foi capaz de fluir, o suficiente para atingir o útero de sua esposa que ele havia engravidado. Philippe Petit-Radel é da mesma opinião, relata o caso de um homem hipospádico pai de vários filhos, tal como Johann Peter Frank que o viu ser transmitido de pai para filho ao longo de 3 gerações, ou mesmo André Bry, médico em Angers, que observou isso em um homem de trinta e dois anos com cinco filhos. Essas observações levaram a considerar vários tipos de hipospádia, onde as chances de fertilização diminuem à medida que a abertura se aproxima do períneo , bem como a inutilidade de perfurar a glande em sua posição natural, prática proposta pelos antigos apenas nos casos em que ocorre hipospádia. na raiz da bolota, e proscrito por Morgagni, Sabatier e Anthelme Richerand , que apontam que um canal artificial deixado por si mesmo tende a se obliterar com o tempo.
Existem 5 formulários, os dois primeiros dos quais são os mais frequentes:
Eles ainda são parcialmente mal conhecidos, mas de acordo com Charles Sultan, que chefia o departamento de endocrinologia pediátrica do Hospital Universitário de Montpellier, não há mais dúvidas de que existe uma ligação entre os desreguladores endócrinos e as malformações genitais dos meninos. Um estudo de Montpellier confirma esta ligação com um risco aumentado de hipospádia para os filhos de pais que exercem uma profissão de risco ou residem perto de locais sensíveis.
Uma causa frequente desta anomalia precoce no desenvolvimento de órgãos (a chamada causa in utero ) parece ser a exposição do feto, através da mãe, a um reprotóxico ou a um desregulador endócrino . Pesticidas, certos adjuvantes plásticos, cosméticos, shampoo, tintura de cabelo ou outros produtos químicos são suspeitos de promover essas anormalidades, bem como no futuro adulto como uma deleção da espermatogênese .
Nas pistas, um efeito transgeracional do Distilbene mostra que os netos de mulheres tratadas com esse hormônio sintético, prescrito para prevenir abortos espontâneos, estão 40 a 50 vezes mais expostos ao risco de hipospádia.
A ingestão de valproato de sódio pela mãe também aumenta o risco de tais deformidades.
Essa malformação é benigna, mas geralmente é tratada com cirurgia , que visa obter uma ereção reta e a capacidade de urinar em pé. O objetivo é melhorar a relação sexual por meio de uma ejaculação típica, bem como da fertilidade . A cirurgia, sem o consentimento da pessoa, é contestada por organizações de defesa dos direitos das pessoas intersex que, assim como instituições internacionais e regionais de direitos humanos, se posicionam contra operações indesejadas e não autorizadas. -Necessárias para a sobrevivência da criança porque é um ataque à sua integridade física.
Várias intervenções foram realizadas na França desde o Renascimento; o cirurgião Jean Fernel teria tratado o rei Henrique II .
Louis Ombrédanne (1871-1956) foi um especialista nesta cirurgia reparadora de hipospádia. Em artigo dedicado a ele, podemos ler: “Louis Ombrédanne foi um dos fundadores da cirurgia pediátrica. Ele foi o inventor de muitas técnicas cirúrgicas, entre as quais se destacam as que dizem respeito à urologia infantil, como a operação de hipospádia. "
Além dos reis Henrique II da França e Henrique IV da França , várias personalidades históricas foram afetadas por esta malformação . Segundo Michel de Decker , o escritor Sainte-Beuve foi afetado. Maurice Duplessis também foi afetado, pelo menos de acordo com seu biógrafo Conrad Black .
Em outro registro, o próprio professor e cirurgião Raphaël Bienvenu Sabatier interessado nesta patologia era hipospade.