Linhas Blaschko

As linhas de Blaschko são padrões cutâneos não aleatórios e normalmente invisíveis na pele e pêlos , mas (extremamente raramente) podem se tornar visíveis aos humanos. Marmoreio e / ou padrões característicos aparecem na pele.

Eles são descritos pela primeira vez em 1901 durante o 7 °  Congresso da Sociedade Alemã de Dermatologia, o dermatologista alemão Alfred Blaschko , a partir de observações que tinha feito em cerca de 140 pacientes com lesões dermatológicas que formam padrões mais ou menos linear.

Não se sobrepõem com outros padrões lineares conhecidos que são por exemplo as linhas de Voigt , as linhas de Langer , nem com o "  dermátomo  " entre as linhas de inervação dos nervos espinhais ou tomando redes conhecidas do sistema nervoso, ou vascular , nem os vasos linfáticos sob a pele.
Muitas vezes coincidem com certas marcas de nascença ( nevos, por exemplo), e sua aparência patológica posterior envolve alterações na epiderme , tegumentos (cabelos, unhas), melanócitos , sistema vascular e hipoderme gordurosa . , Às vezes acompanhada em algumas doenças por morfologia alterar.

As linhas de Blaschko não estão associadas a uma doença específica. Sua aparência não parece constituir em si um sinal de alerta de uma patologia.

Em humanos

Em humanos, as linhas de Blaschko são normalmente invisíveis.

No entanto, doenças da pele ou das membranas mucosas podem fazer com que apareçam em partes mais ou menos importantes do corpo; diferenças de cor mais ou menos pronunciadas entre várias partes do corpo são então observadas no paciente com padrões, faixas e linhas características. Na maioria das vezes, esses padrões se parecem com uma letra V alinhada com o eixo das costas e uma letra S no peito , estômago e nas laterais do corpo. Também existem no pescoço e na cabeça, mas parecem menos nítidos (as causas do padrão de distribuição das anomalias na rede de linhas de Blaschko ainda são desconhecidas).

Se o fenômeno for do tipo nevóide , é definitivo, por exemplo no caso do nevo sebáceo linear, telangiectasia (nevóide unilateral), mas para um grande número de outras doenças dermatológicas adquiridas nas linhas de Blaschko (por exemplo, o líquen plano , líquen estriado ou psoríase linear), o fenômeno é reversível (após 1-2 anos, por exemplo).

Blaschko havia levantado a hipótese de que a regularidade desses padrões dentro da espécie humana (padrões semelhantes de um paciente para outro) poderia sugerir uma origem embrionária para esses padrões, mas essa explicação ainda não foi determinada. Outra hipótese é que essas linhas poderiam aparecer em formas humanas de mosaicismo , quando certas células específicas ou grupos de células reagem de forma diferente de outras células devido a anormalidades cromossômicas. Os pesquisadores estão tentando encontrar outras anormalidades cromossômicas e embriológicas associadas ao aparecimento das linhas de Blaschko para entender melhor a origem do fenômeno.

• Para outros, essas linhas poderiam resultar de informações codificadas no genoma no DNA ou no DNA mutado de grupos de células geograficamente distribuídas ao longo dessas linhas;
• para R. Happle, as linhas de Blaschko freqüentemente aparecem em conexão com distúrbios dermatológicos induzidos por anormalidades do cromossomo X em mulheres. Ele deduz que são uma visualização da proliferação clonal de duas populações diferentes de células que se desenvolveram durante a embriogênese cutânea inicial e “ao contrário da hipótese original de Blaschko, agora está claro que essas linhas são independentes da estrutura metamérica do corpo humano. Obviamente, eles representam um marcador da evolução normal da pele humana ” . Este autor deduz que um estudo aprofundado da estrutura dos distúrbios dermatológicos ligados às anormalidades do X em mulheres poderia nos informar sobre a embriogênese inicial do tegumento humano.

Esses padrões também aparecem no caso do mosaicismo , ou seja, a presença no mesmo organismo de células com dois genótipos diferentes. Existem cerca de 30 casos em humanos em todo o mundo .

Em animais

As linhas de Blaschko podem coincidir em animais com a demarcação de certas diferenças de cor na pelagem de certas raças de cães, como o boxer . Esse tipo de pelagem, chamado tigrado , também existe em outros animais, como o camundongo doméstico, a cobaia, a vaca ou, mais raramente, o cavalo.

Doenças dermatológicas humanas seguindo as linhas de Blaschko

Muitas condições dermatológicas podem seguir as linhas de Blaschko:

• lesões dermatológicas nevóides e harmatom:
  • hamartoma epidérmico,
  • hamartoma sebáceo,
  • hamartoma comedônico,
  • hamartoma poroceratótico,
  • hamartoma lipomatoso,
  • Síndrome CHILD  ;
• lesões pigmentares:
  • Incontinentia pigmenti ,
  • Ito hipomelanose ,
  • hamartoma acrômico despigmentado,
  • hipermelanose nevóide linear e espiral,
  • vitiligo segmentar,
  • esclerose tuberosa com máculas leucodérmicas,
  • esclerodermia frontoparietal,
  • manchas café com leite na síndrome de McCune - Albright (SMA),
  • hamartoma congênito;
• lesões vasculares:
  • angioqueratoma circunscrito,
  • hemangioma verrucoso,
  • malformação venosa,
  • angioma serpiginoso,
  • linfangioma circunscrito,
  • telangiectasia nevóide unilateral;
• outras:
  • Líquen estriado ,
  • líquen plano linear,
  • hipoplasia dérmica em áreas (síndrome de Goltz),
  • Síndrome de Conradi-Hünermann ,
  • Síndrome de Menkes ,
  • Displasia ectodérmica hipo-hidrótica ligada ao X ,
  • síndrome orofacio-digital tipo 1,
  • poroqueratose linear,
  • ceratose folicular linear.

Anedota

No último episódio ( Double Code Murder ) da quarta temporada de CSI Las Vegas , Grissom descobre falas de Blaschko nas costas de um suspeito. Após análises iniciais que o excluíram, uma nova análise de DNA prova que seu corpo continha dois DNAs diferentes ( quimera ).

De acordo com D r Starr, da Universidade de Stanford , o uso de luz ultravioleta pode detectar o padrão quando o contraste é muito baixo.

Notas e referências

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3. R. Happle, & A. Assim, "As linhas de Blaschko na cabeça e no pescoço", Journal of the American Academy of Dermatology , vol. 44, n o  4, 2001, p. 612-615 ( resumo ).
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13. (em) "Compreendendo a genética: a saúde humana e o genoma" .

Veja também

Artigos relacionados

• Dermatologia
• Voight lines
• Linhas de Langer
• Dermatome
• Marca de nascença

links externos

• (pt) Ilustrações mostrando os diferentes tipos de padrões .
• (fr) Foto das costas de um jovem paciente com o padrão V característico .
• ( fr ) Resposta de um geneticista sobre o episódio CSI .
• (pt) Descrição das linhas Blaschko .

Bibliografia

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