Especialidade | Genética médica e neurocirurgia |
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ICD - 10 | Q27.3 , Q28.0 , Q28.2 |
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CIM - 9 | 747,6 , 747,81 |
ICD-O | 9123/0 |
DiseasesDB | 15235 |
MedlinePlus | 000779 |
eMedicine | lista de tópicos |
Malha | D001165 |
Uma malformação arteriovenosa ou malformação arteriovenosa , abreviada como MAV, é uma ligação anormal entre artérias e veias . É uma patologia essencialmente congênita , mas que pode se manifestar pela primeira vez bem tarde na vida.
A taxa de detecção de MAV na população geral dos Estados Unidos é estimada em 1,4 / 100.000 por ano, o que é aproximadamente um quinto a um sétimo da incidência de aneurismas intracranianos . Estima-se que 300.000 americanos com MAV, dos quais 12% (aproximadamente 36.000) terão sintomas de gravidade amplamente variável.
Malformações arteriovenosas podem ser encontradas em qualquer lugar onde as artérias e veias se encontram, prejudicando o sistema nervoso local e os órgãos afetados. A MAV pode ser encontrada no cérebro (conhecida como malformação arteriovenosa cerebral ), baço , pulmões , rins , medula espinhal , fígado , espaços intercostais, íris e cordão espermático .
A transmissão genética ainda é desconhecida. Geralmente não é uma doença familiar , a menos que haja um histórico de uma síndrome hereditária específica.
88% dos casos de MAV são considerados assintomáticos. A descoberta da doença costuma ser acidental, a menos que esteja relacionada a outra doença da qual MAV seja um sintoma conhecido. Duas doenças genéticas estão particularmente associadas à malformação arteriovenosa: a doença de Von Hippel-Lindau e a doença de Rendu-Osler . A doença por si só tem uma panóplia de sintomas:
Artérias e veias fornecem aos órgãos os nutrientes , água e oxigênio de que precisam para funcionar. Uma malformação desses vasos interrompe sua atividade e, portanto, o resto do corpo .
A correção cirúrgica elimina completamente os sintomas da malformação arteriovenosa.
Apesar de muitos anos de pesquisa, a questão central de se tratar MAVs permanece sem solução. Todos os tratamentos, quer envolvam cirurgia, radiação ou medicação, têm riscos e efeitos colaterais. É por isso que, em alguns casos, pode ser melhor evitar totalmente o tratamento e apenas aceitar um pequeno risco de dano do próprio MAV. Este problema está atualmente em testes clínicos.
O tratamento de MAVs cerebrais pode ser sintomático e os pacientes devem ser acompanhados por um neurologista para quaisquer convulsões, dores de cabeça ou déficits neurológicos focais. O tratamento específico de MAVs também pode envolver embolização endovascular, neurocirurgia ou radiocirurgia . A embolização , ou seja, a interrupção do suprimento sanguíneo para a MAV por bobinas, partículas, acrilatos ou polímeros introduzidos por cateter guiado por raios X, pode ser utilizada em adição à radiocirurgia de neurocirurgia, mas raramente tem sucesso na isolamento, exceto em pequenos AVMs. A faca gama também pode ser usada.
O tratamento de MAVs pulmonares geralmente é feito apenas por embolização endovascular, considerada o tratamento padrão.