Especialidade | Neurologia |
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ICD - 10 | G73.1 |
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CIM - 9 | 358,1 |
DiseasesDB | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
eMedicine | 1170810 |
eMedicine | neuro / 181 emerg / 292 |
Malha | D015624 |
Descrita em 1956, a síndrome de Lambert- Eaton (LES) representa, juntamente com o botulismo , o modelo das disfunções da junção neuromuscular do tipo pré - sináptica, em oposição aos distúrbios do tipo pós-sináptico, cujo tipo mais comum é a miastenia gravis autoimune . Essa condição adquirida é extremamente rara, pois sua prevalência é estimada em 1 / 100.000.
Anderson e seus colaboradores no St Thomas 'Hospital, em Londres, foram sem dúvida os primeiros, em 1953, a relatar um caso cujas características clínicas eram as da síndrome, mas foi a Lambert , Eaton e Rooke da Mayo Clinic que devemos a descrição completa dos sinais clínicos e eletrofisiológicos da doença em 1956. Em 1972, a associação do LES com outras doenças autoimunes deu origem à hipótese de uma doença causada por um distúrbio da imunidade . Na década de 1980, estudos confirmaram a natureza autoimune da síndrome e pesquisas na década de 1990 demonstraram uma ligação com anticorpos direcionados contra canais de cálcio do tipo P / Q dependentes de voltagem .
É uma síndrome autoimune adquirida, causada por anticorpos dirigidos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem da extremidade nervosa . O resultado é uma diminuição na liberação de quanta de acetilcolina na fenda sináptica . Quase metade dos casos está associada ao câncer , quase sempre do tipo pulmonar anaplásico de pequenas células .
A síndrome de Lambert-Eaton é caracterizada por fraqueza muscular e fadiga nos músculos dos membros, especialmente os membros inferiores e tronco. O envolvimento ocular está presente em 70% dos casos na forma de ptose palpebral ( ptose ). O envolvimento dos músculos respiratórios com necessidade de ventilação mecânica é raro, mas foram relatados casos de síndrome de Lambert-Eaton revelados por insuficiência respiratória aguda. A força muscular é reduzida em repouso, mas aumenta por alguns segundos no início do esforço máximo e depois diminui. Mialgia, parestesia são possíveis. Os reflexos osteotendinosos são reduzidos ou abolidos. Oitenta por cento dos pacientes apresentam sinais de envolvimento do sistema nervoso autônomo : boca seca, diminuição do lacrimejamento, hipotensão ortostática , impotência sexual , reflexos pupilares anormais .
Ele descansa:
O tratamento sintomático é baseado em moléculas que prolongam a duração da despolarização da membrana da terminação sináptica. Guanidina, usada já em 1966 por Lambert et al. está agora abandonado devido à sua toxicidade hepática e substituído por amônios quaternários, 4-aminopiridina e especialmente 3-4 diaminopiridina (3-4 DAP ou amifampridina ) que são bloqueadores dos canais de potássio dependentes de voltagem. O tratamento etiológico consiste na retirada do tumor responsável , caso exista, e nos casos não paraneoplásicos (frequentemente associados a outras doenças autoimunes ) em tratamento imunossupressor ( corticoterapia , azatioprina ) ou imunomodulador ( imunoglobulinas intravenosas ou trocas plasmáticas ).