Uma deficiência imunológica , deficiência imunológica ( DMI ), imunossupressão , é uma condição patológica ligada à insuficiência de uma ou mais funções imunológicas. Também falamos de “disfunção” imunológica. A pandemia de AIDS está causando um aumento no número de casos de imunossupressão (na África do Sul em particular). Nos países ricos, incluindo a França, o número de pacientes imunocomprometidos ou "imunossuprimidos" também está aumentando regularmente, por um lado devido à melhora no prognóstico geral do câncer e, por outro lado, o uso crescente de imunossupressores para outras doenças ( autoimunes), bem como devido ao aumento do número de transplantes de órgãos. Esses pacientes têm infecções graves (na maioria das vezes danos respiratórios) como a principal causa de admissão à terapia intensiva. A imunodeficiência é dita "primária" quando o paciente a apresenta desde o nascimento ou adquirida na infância; é dita "secundária" quando ocorre ao tomar imunossupressores, imunossupressores ou por outros motivos. Em um organismo imunocomprometido, aumenta o risco de ver várias cepas de um patógeno se recombinarem geneticamente para dar origem a um novo patógeno.
É feita uma distinção entre imunodeficiência de origem genética, ou imunodeficiência inata , um dos casos extremos representado por crianças bolha , e imunodeficiência adquirida , cujo exemplo mais conhecido é o da AIDS . Além de sua natureza inata ou adquirida, a imunodeficiência pode se manifestar em vários graus.
Os déficits imunológicos podem ser do tipo congênito , ou mesmo hereditário , muitas vezes detectado em crianças ou adultos jovens, ou do tipo adquirido (detectável em qualquer idade). A depressão imunológica também pode ser induzida por certas formas ou níveis de estresse (sujeito tratado por psicoimunologia , ou pela produção de endotoxina durante certas infecções; muitos parasitas, micróbios ou vírus têm meios de reduzir ou contornar a imunidade, o que lhes permite melhorar colonizar o organismo que infectam).
Quando a imunodeficiência é inata, geralmente tem origem genética. Alguns agentes de defesa imunológica não são fabricados corretamente devido a uma anormalidade no gene que codifica essa informação. Essa carência é expressa por um mau funcionamento da medula óssea , responsável pela fabricação das células da imunidade. Assim, por exemplo, a medula óssea de um sofrimento criança a partir de uma imunodeficiência, tal não irá ser capaz de fabricar fagócitos ou linfócitos B (portanto não há anticorpos) ou linfócito T . Portanto, não possui os elementos necessários para se defender contra infecções.
A imunodeficiência inata significa que o sistema imunológico é incapaz de combater os germes de maneira eficaz. A menor infecção pode, portanto, ser fatal e é por isso que alguns pacientes, como crianças com bolhas , com imunodeficiência inata, vivem em uma "bolha" estéril que os mantém protegidos dos germes.
Às vezes é possível corrigir um sistema imunológico inato graças a um transplante de medula óssea.
Os déficits imunológicos são classificados de acordo com sua posição na organização fisiológica da imunologia .
Alguns déficits escapam à classificação.
É o caso da candidíase cutâneo-mucosa crônica , acrodermatite enteropática , síndrome de hiper IgE e certos déficits funcionais do sistema imunológico combinados com outras malformações , em particular no contexto do desenvolvimento ósseo ( nanismo ).
Déficits nas proteínas do complementoO sistema complemento é muito complexo, com reações em cascata de muitas proteínas de ação enzimática que contribuem para a lise celular, em colaboração com o sistema imunológico específico.
Cada proteína de complemento pode expressar um genética , autossómica recessiva défice .
Esses déficits têm como manifestações clínicas infecções de repetição e doenças autoimunes, como LES ( lúpus eritematoso sistêmico )
Déficits em macrófagos e atividade polinuclearEstes são fagocitose e déficits bactericidas, em particular:
Um grande número de situações patológicas ou lesões (em queimaduras graves, por exemplo) são acompanhadas por uma disfunção do sistema imunológico, que gera infecções repetidas. É difícil nomear todos, e devemos nos contentar em mencionar as situações mais específicas.
Agentes infecciososO sarcóide é uma doença não maligna do sistema linfoide com déficit de imunidade celular.
Deficiências imunológicas iatrogênicasUm grande número de terapias tem como efeito colateral o aparecimento de uma deficiência imunológica mais ou menos severa, pode-se citar entre outras a corticoterapia banal e frequente , mas também os tratamentos oncológicos ( radioterapia , quimioterapia ). Pelo mesmo princípio, a irradiação acidental pode ser responsável por uma imunodeficiência no caso de grandes doses.
Tratamento imunossupressor , em particular para lutar contra a rejeição de transplantes , mas também doenças autoimunes , incluindo esclerose múltipla .
Causa alimentarA imunodeficiência promove, por um lado, o desenvolvimento de microrganismos geralmente não patogênicos , responsáveis pelas chamadas doenças oportunistas , bem como o desenvolvimento mais frequente e grave de infecções por germes patogênicos (agente infeccioso responsável por um doença infecciosa) e, por outro lado, permite em certos casos o aparecimento de cancros , cujo desenvolvimento resulta da multiplicação descontrolada de células cancerosas normalmente eliminadas, inter alia, pelas células NK em pessoas imunocompetentes.
Em um organismo imunodeprimido, germes que geralmente não são patogênicos para humanos e que, por exemplo, vêm do ar, da água, do solo ou dos alimentos também podem causar infecções graves, conhecidas como “ infecções oportunistas ”. Existe então também um risco aumentado de recombinação genética entre cepas (de microrganismos infecciosos, bacterianos ou virais em particular) mais ou menos semelhantes, com possível surgimento de novos patógenos (inclusive de um vírus atenuado usado em certas vacinas ).
Uma deficiência imunológica pode ser a causa de dificuldades de cura e / ou outras patologias, em particular tumores, tumores malignos, câncer ou leucemia .
Certas interleucinas , interferões e fatores de crescimento (fatores de crescimento são moléculas que dizem às células do corpo para se reproduzirem), neste caso, fatores de crescimento que estimulam o desenvolvimento de glóbulos brancos .
Agentes hematopoiéticos como o filgrastim ( Neupogen ) podem ser administrados para corrigir a neutropenia , especialmente em pacientes em quimioterapia que reduz a produção de glóbulos brancos, em neutropenia crônica grave ou em pessoas recebendo certos medicamentos para o HIV .
A transfusão de leucócitos (glóbulos brancos) pode ser realizada em casos muito especiais.