Doença de Whipple

Doença de Whipple Descrição desta imagem, também comentada abaixo Seção do intestino delgado, doença de Whipple: infiltrado de macrófagos na lâmina própria. Data chave
Especialidade Gastroenterologia
Classificação e recursos externos
CISP - 2 D99
ICD - 10 K90.8
CIM - 9 040,2
ICD-O 000209
DiseasesDB 14124
MedlinePlus 000209
eMedicine 183350 e 1166639
eMedicine med / 2409   neuro / 397
Malha D008061
Causas Infecção

Wikipedia não dá conselhos médicos Aviso médico

A doença de Whipple é uma doença rara causada pela bactéria Tropheryma whipplei . O curso espontâneo da doença é longo, marcado por episódios de remissão e recidivas, evoluindo para óbito na ausência de antibioticoterapia.

Histórico

Sua primeira descrição deve-se a George Hoyt Whipple em 1907 . A causa é então desconhecida. Empiricamente, o tratamento com antibióticos foi tentado já em 1954 e provou ser eficaz. Uma nova bactéria foi detectada em 1961 por Chears, Ashworth, Yardley e Hendrix. Sua herança genética foi parcialmente sequenciada no início da década de 1990 e ela recebeu o nome de Tropheryma whippelii (do grego Trophi que significa alimento e erima para barreira, enfatizando a má absorção, ataque típico de doença). A cultura do bacilo só foi realizada em 2000 por Didier Raoult et al. . O bacilo foi renomeado em 2001 para Tropheryma whipplei .

Epidemiologia

É uma doença rara com incidência anual inferior a um caso por milhão, afetando preferencialmente homens (proporção sexual 9/1), ocidentais de idade intermediária.

Causa

É secundária a uma infecção por Tropheryma whipplei , associada a uma disfunção de origem autoimune . Este germe é detectado principalmente em águas residuais e a contaminação é provavelmente fecal-oral.

Existe um provável fator genético (mais comum em homens e em portadores de HLA B-27).

sinais e sintomas

As manifestações clássicas são do tipo dor nas articulações, na maioria das vezes afetando vários locais de forma sequencial ( artrite migratória ). Há uma síndrome de má absorção com diarréia e perda de peso, às vezes sangramento digestivo, dor abdominal. A pigmentação da pele é descrita. A doença costuma ser febril .

Pode haver danos ao sistema nervoso central com distúrbios de funções superiores que podem ir até demência , movimentos anormais do globo ocular, hidrocefalia sob pressão normal . O envolvimento neurológico e / ou ocular é um mau prognóstico.

O envolvimento cardiovascular é mais frequentemente do tipo pericardite e, mais raramente, endocardite com hemoculturas negativas (sem germe detectado na hemocultura).

A evolução ocorre normalmente em duas fases: começa com lesão articular e continua, alguns anos depois, com síndrome digestiva com diarreia e perda de peso.

Evolução

Espontaneamente fatal a mais ou menos longo prazo, o tratamento com antibióticos permite uma melhora notável da doença, mas não previne recaídas.

Diagnóstico

O diagnóstico é difícil e pode demorar vários anos desde o início dos sintomas.

É realizada por endoscopia digestiva alta associada à realização de múltiplas biópsias (> 10) duodenais e se possível jejunais.

A presença na microscopia óptica de um infiltrado de macrófago espumoso PAS + é característica.

Testes adicionais

Aspecto de biópsias

Após a coloração PAS, as inclusões são visualizadas nos macrófagos da lâmina própria . No entanto, este aspecto não é específico e o diagnóstico pode ser auxiliado pela coloração de anticorpo anti- T . whipplei .

A reação em cadeia da polimerase (PCR) também permite detectar o RNA bacteriano de T. whipplei .

Tratamento

Esta doença requer terapia antibiótica de longo prazo. Na maioria das vezes, ele combina um "ataque" de tratamento, por exemplo, penicilina G + estreptomicina injetada por 2 semanas e depois cotrimoxazol ( trimetoprima + sulfametoxazol ) por via oral por um a dois anos. Está associado em formas graves à terapia com corticosteroides .

O meropenem pode ser uma alternativa à ceftriaxona.

O tratamento com interferon- gama foi proposto em casos de comprometimento neurológico.

Notas e referências

  1. (en) Whipple GH. “  Uma doença até então não descrita caracterizada anatomicamente por depósitos de gordura e ácido graxo nos tecidos linfáticos intestinais e mesentéricos  ” Bull Johns Hopkins Hosp . 1907; 18: 382-93.
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Apêndices

Bibliografia

links externos