Especialidade | Endocrinologia |
---|
CISP - 2 | T91 |
---|---|
ICD - 10 | E52 |
CIM - 9 | 265,2 |
DiseasesDB | 9730 |
MedlinePlus | 000342 |
eMedicine | 985427 |
eMedicine | ped / 1755 |
Malha | D010383 |
Malha | C18.654.521.500.133.699.529 |
Sintomas | Diarréia e alucinação |
Causas | Deficiência de vitamina B3 ( d ) |
Medicamento | Vitamina B3 , vitamina B1 , nicotinamida e hidriodeto de niacinamida ( d ) |
Paciente do Reino Unido | Pelagra |
A pelagra é uma doença causada pela desnutrição que se manifesta em três categorias de sintomas : dermatite , diarreia e - nos casos graves - demência . Nestes últimos casos, e na ausência de tratamento, o resultado é a morte. Atinge populações pobres cuja dieta contém pouco triptofano e vitamina B 3, como no caso das dietas à base de milho não nixtamalizado . Tendo se tornado rara em países desenvolvidos, a pelagra ainda às vezes afeta certas regiões do Terceiro Mundo .
É caracterizada por diarreia crônica, síndrome demencial , acometimento da pele como hiperpigmentação das áreas expostas.
A manifestação desta doença está ligada a uma deficiência de vitamina B 3e triptofano , um precursor de aminoácido essencial dessa vitamina, da qual o milho não nixtamalizado é particularmente pobre. Vitamina B 3era anteriormente chamada de "vitamina PP", de fator PP ou fator preventivo da pelagra , termo originalmente criado para designar o fator responsável pela pelagra.
Na Europa e nos Estados Unidos, a pelagra há muito se tornou uma doença muito rara; os casos esporádicos relatados são observados principalmente em indivíduos crônicos de etil com distúrbio de absorção digestiva. Hoje, essa doença é encontrada em países pobres, particularmente na África Subsaariana, onde está se tornando bastante comum em situações de insegurança alimentar (especialmente entre as populações deslocadas por conflitos ou desastres naturais).
A pelagra foi observada pela primeira vez em 1735 por Gaspar Casal na Espanha na região de Oviedo . Esta doença conhecida localmente com o nome de "doença rosa" não apareceu em nenhum dos escritos de autores antigos: nem Hipócrates , nem Galeno , nem mesmo Avicena relatam sua existência. As observações de Casal, que constituem a primeira descrição moderna de uma síndrome , só foram tornadas públicas em 1762, após a publicação póstuma de sua História Natural e Médica do Principado das Astúrias (sua única obra). O trabalho de Casal - que era médico de Philippe V - passou despercebido aos médicos espanhóis, e somente por volta de 1800 outros casos de pelagra foram registrados na Espanha. Um médico francês, François Thierry, que havia permanecido na Espanha, fez eco às reflexões de Casal em um escrito publicado em 1755.
Fora da Espanha, um foco importante é então na Itália, onde os casos são relatados sob vários nomes locais, em particular em 1740 por Pujati, que então o aproximou do escorbuto . Mas é a Francesco Frapolli que devemos uma descrição da doença e a disseminação de seus conhecimentos: em 1771, independentemente da obra de Casal ou Thierry que ele ignora, Francesco Frapolli descreve uma doença que chama de pelagra. pelagra, já em uso na planície do Pó ; formado no modelo de podagre , pelagra (pelle agra = pele azeda), formado no latim pelis , pele. Em 1830, de acordo com um censo, em vários lugares do norte da Itália, 5% da população foi afetada.
Na França, as observações feitas por Jean Hameau em várias aldeias de Landes em 1818, não serão publicadas até 1829. Hameau, que não estava familiarizado com os escritos de Thierry, não fez a conexão com a pelagra milanesa nem com o "mal de the subiu ”, e mesmo que o Conselho de Saúde posteriormente tenha denominado essa doença de“ pelagra ”, inicialmente sem prejulgar sua identidade, pois os sintomas eram de intensidade variável. A doença localizou-se então nos Pirenéus ( 1853 ), depois no norte da França e na bacia do Sena (anos 1861-1870). É especialmente Théophile Roussel que contribuirá para dar a conhecer a doença na França, pela publicação em 1845 de De la pellagre primeiro, mas especialmente pela segunda edição aumentada intitulada Tratado de pellagre e pseudo-pelagres publicada em 1866 . A importância de Roussel também pode ser encontrada em sua ação contínua com as autoridades sanitárias para erradicar a pelagra.
Em outros lugares, casos de pelagra foram relatados na Romênia em 1830, na Áustria em 1887 e no ano seguinte na Hungria; no Egito e na Rússia, os primeiros casos foram relatados na década de 1890.
Nos Estados Unidos, a doença - que os médicos podiam saber pelos contatos com a Europa - só havia sido mencionada duas vezes antes do século XX. As observações relatadas em 1907 por George Sarcy sobre uma epidemia de pelagra em um manicômio gerariam outros estudos que revelariam a gravidade do problema de saúde: entre 1907 e 1911, 15.870 casos foram diagnosticados em oito estados do Sul; a taxa de mortalidade dos afetados foi estimada em 39,1%. Uma associação nacional para o estudo da pelagra foi fundada em 1909. Durante as décadas seguintes, a doença se espalharia e aumentaria de intensidade: na década de 1920, eram 100.000 casos por ano. No total, entre 1906 e 1940, três milhões de pessoas foram afetadas por esta doença, enquanto 100.000 morreram dela.
Muito cedo, o aparecimento da doença pôde ser correlacionado com o consumo de milho, sem, no entanto, a natureza do vínculo ser compreendida: Casal já havia notado a prevalência do consumo de milho na região onde a pelagra era abundante, e Frapolli chegou a apontar o consumo de milho, além da exposição ao sol, como a causa da doença. Gaetano Strambio em 1786-1794, François Xavier Jansen em 1787, Hildenbrand traçou um paralelo com o ergotismo . A causa da pelagra também foi muito procurada no clima, na constituição do ar ou na hereditariedade. Na França, a doença não foi observada apenas em camponeses pobres que se alimentavam exclusivamente de milho, mas também - esporadicamente - em alcoólatras, em pacientes de asilo psiquiátrico e em pessoas que nunca comeram milho: esses casos, qualificados de "pseudo-pelagra", serão incitar os grandes nomes da neurologia do século XIX (Baillarger, Landouzy , Archambault, Babinski ) a descartar o consumo de milho como causa e a reter bastante o alcoolismo. Com o advento da descoberta de germes e seu papel no aparecimento de doenças, a atenção dos pesquisadores se voltou para os micróbios ou fungos. Procurou-se um organismo que produzisse uma toxina no próprio grão ou na farinha feita a partir dele. Cesare Lombroso, por exemplo, acusou uma toxina.
As descobertas de Christiaan Eijkman primeiro, depois, em 1912 , de Casimir Funk a respeito da etiologia do beribéri , abrirão o caminho para a compreensão das causas da pelagra. Já em 1913, Funk publicou um artigo no qual fazia uma comparação explícita entre o beribéri e a pelagra; ele sugere que a pelagra se deve a uma deficiência de vitaminas resultante das modernas técnicas de moagem da farinha , que privam o grão de sua casca e do germe. Este artigo então não recebeu atenção.
Em 1914, entretanto, a Comissão “Thompson-McFadden”, encarregada de resolver a etiologia da pelagra (então muito difundida nos Estados Unidos), chegou a conclusões preliminares fortemente favoráveis à hipótese infecciosa. (Em 1917, esta mesma comissão tenderá a favorecer a hipótese de intoxicação.)
Naquela época, muita gente pensava que a diversidade de alimentos não era importante, que só comer o suficiente para viver era importante. Joseph Goldberger achou difícil propagar a ideia de que a pelagra provavelmente se devia a uma deficiência nutricional e não a uma infecção (que era a hipótese preferida). Pelagra era particularmente comum no sul dos Estados Unidos, uma das regiões mais pobres da América, onde Goldberger observou que as refeições preparadas em orfanatos, por exemplo, eram mais frequentemente feitas com milho e carne seca.
Encomendado pelo Serviço de Saúde Pública dos Estados Unidos , Goldberger apresentou um primeiro relatório em 1914 , no qual observou que o pessoal de serviço em estabelecimentos - hospitais, orfanatos - afetados pela pelagra não contraiu a doença. Para provar sua hipótese, Goldberger experimentou o efeito de uma modificação na dieta em dois orfanatos. Ele repetiu sua experiência em um asilo para lunáticos. Ele então passou para o experimento oposto: induzir a pelagra. Ele procedeu a uma dúzia de prisioneiros voluntários. A conexão entre deficiência nutricional e pelagra foi estabelecida por Joseph Goldberger , que em 1915 causou sintomas em prisioneiros voluntários a quem deu uma dieta deficiente por vários meses. A adição de uma dieta balanceada permite então a cura da doença. Em 1916, para provar que não era uma infecção, ele organizou um experimento com vários voluntários, incluindo sua esposa. Eles ingeriram cápsulas diárias contendo fezes e crostas de pessoas doentes com pelagra. Ninguém ficou doente, Goldberger provou que a pelagra não era uma infecção, mas ninguém realmente acreditou nele.
Em 1918, Goldberger empreendeu estudos epidemiológicos de campo em sete aldeias de fiadores de algodão.
Tendo esgotado os recursos da epidemiologia, Goldberger voltou-se para os experimentos com animais, a doença da língua negra em cães oferecendo um bom modelo, como Chittenden RH e Underhill FP haviam mostrado em 1917. Querendo mais uma vez comprovar sua hipótese de deficiência alimentar, desta vez fez o experimento com cães, adoecendo-os ao submetê-los à dieta considerada responsável pela pelagra. Goldberger, vendo que os cães não eram muito inclinados a comer, deu-lhes um estimulante nutricional, o fermento . Apesar da dieta rígida, os cães não adoeciam, Goldberger deduziu que o fermento (rico em vitamina B) era o remédio para a pelagra. Conseguiu, assim, mostrar, em 1926, que o fermento é muito rico em fator preventivo da pelagra.
Durante a enchente do Mississippi em 1927, ele pediu à Cruz Vermelha que enviasse grandes quantidades de fermento para as áreas do desastre.
O elemento que previne as lesões foi denominado fator PP (preventivo da pelagra) por Goldberger. Mais tarde, pesquisadores americanos a chamaram de “vitamina G” (“G” em homenagem à memória de Goldberger, que morreu em 1929 ); Pesquisadores britânicos irão chamá-la de vitamina B 3.
Em 1937, Elvehjem e sua equipe demonstraram o efeito terapêutico da administração de niacina a cães que sofrem de "doença da língua preta". Como resultado disso, a administração de niacina a humanos é realizada e nos Estados Unidos e Itália. Mas é acima de tudo a administração de niacina em condições reais, realizada por Frontali e Visco entre 1937 e 1940 na Itália, que irá mostrar de forma inequívoca o papel terapêutico da niacina. Devido à situação geopolítica da época, este trabalho terá pouco impacto em escala global.
Em 1946, Krehl descobriu que um aminoácido, o triptofano , poderia, assim como a niacina, prevenir a pelagra em animais de laboratório. Outros pesquisadores demonstraram que o triptofano pode ser convertido em niacina no corpo humano.
Os ameríndios, cuja dieta tradicional é à base de milho, não sofrem de pelagra porque seu método de preparo do milho, a nixtamalização , torna a vitamina B 3 assimilável.que contém e torna as proteínas deste cereal mais digeríveis. Foi Carpenter quem demonstrou em 1951 que a biodisponibilidade da niacina contida no milho poderia ser obtida pelo cozimento em um meio muito alcalino (pH 11).
Especula-se que a pelagra deu origem ao mito do vampiro .
Pellagra, que afetou particularmente os afro-americanos, deixou sua marca no repertório do blues: Sonny Terry e Brownie McGhee tiveram sucesso com " Não quero pão de milho, carne e melaço preto "; Leadbelly cantou " Não vou à loja da Cruz Vermelha ", enquanto o campeão Jack Dupree , em Warehouse blues , dizia " Dê-nos dinheiro e empregos, não suco de frutas ".
O escritor soviético Varlam Shalamov , em sua obra " Histórias do Kolyma " (notadamente na história "A luva") descreve casos de pelagra nos campos do Gulag soviético causados pelo estado de fome em que os prisioneiros eram obrigados. . Segundo Chalamov, "pelagra" era um dos termos adoçantes como "poliavitaminose" ou "distrofia alimentar", que se referia à fome, palavra tabu do Gulag.