Dermatose bolhosa
Dermatose bolhosa
| Especialidade | Dermatologia |
|---|
| ICD - 10 | L12 |
|---|---|
| CIM - 9 | 694,5 |
| DiseasesDB | 9760 |
Aviso médico
As dermatose bolhosa são todas as afecções dermatológicas que podem apresentar lesões bolhosas em seus sinais clínicos.
Clínico
A lesão elementar é a bolha , existem também outras lesões elementares. Algumas dermatoses bolhosas são acompanhadas por eczema, urticária, distúrbio da pigmentação, ulceração, prurido e cicatrizes.
O contexto clínico é importante para orientação diagnóstica. Idade, gravidez e uso de drogas fornecem informações valiosas ao médico.
O citodiagnóstico de Tzanck e os exames de imunofluorescência direta e indireta auxiliam no diagnóstico etiológico.
No estado geral dos pacientes, os defeitos associados devem ser conhecidos para a escolha do tratamento.
Etiologia
As causas da dermatose bolhosa são divididas da seguinte forma:
- As reações medicamentosas ( erupção medicamentosa fixa , eritema multiforme , necrólise epidérmica tóxica )
- Causas físicas ( queimação , fricção ) ou químicas ( dermatite do prado )
- Causas infecciosas ( impetigo bolhoso , epidermólise estafilocócica aguda , eritema multiforme infeccioso)
- A porfiria cutânea tardia
- causas hereditárias ( congénita epidermólise bolhosa : epidermólise bolhosa distrófica , epidermolítica epidermólise bolhosa , incontinência pigmentar , mastocitose bolhosa , acrodermatite enteropática , congénita porfiria etc.)
- formas autoimunes ( penfigoide bolhoso , pênfigo , penfigoide gestacional , dermatite herpetiforme e epidermólise bolhosa adquirida )
Dermatose bolhosa congênita
Nesse grupo de dermatoses, incluímos aquelas diagnosticadas em bebês e crianças. Devem-se a anomalias genéticas responsáveis pela falta de coesão das diferentes estruturas da pele.
Falamos de epidermólise bolhosa hereditária, que é classificada de acordo com as áreas clivadas da pele: epidermólise bolhosa simples, juncional ou distrófica.
Outras doenças genéticas, como acrodermatite enteropática, são devidas à deficiência de zinco .
Existem genodermatoses como a Incontinentia pigmenti acompanhada por distúrbio da pigmentação da pele.
Dermatose bolhosa autoimune
Geralmente adquirida, esse tipo de dermatose se deve ao efeito de anticorpos sobre os elementos constituintes da pele, como os desmossomos , proteínas de coesão entre duas células adjacentes, e os hemidesmossomos , proteínas de coesão entre as células e a matriz extracelular.
Pênfigo
Os pênfigos são dermatoses bolhosas adquiridas. Eles são expressos na forma típica de pênfigo vulgar, mas existem formas raras de pênfigo, como o pênfigo seborreico , o pênfigo foliáceo e o pênfigo vegetante .
Penfigóide
O penfigoide bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica definida imunologicamente por uma auto-imunização contra duas proteínas estruturais da junção dermoepidérmica ( membrana basal ) com uma massa molecular de 230 kD (chamada BPAG1 ou AgPB230) e 180 kD (chamada BPAG2, AgPB180 ou colágeno XVII), localizado nos hemidesmossomos.
Outras formas
Existem formas específicas de dermatose bolhosa auto-imune.
Em gestantes após o primeiro trimestre, encontramos penfigóide gestacional caracterizado por erupção cutânea bolhosa da região periumbilical, recorrente a cada gravidez, e ingestão de hormônios estrogênio-progestogênio (pílula anticoncepcional)
Em crianças e adultos jovens, a dermatite herpetiforme é caracterizada por erupção cutânea bolhosa nas áreas posteriores da pele (costas, nádegas, face de extensão dos braços) acompanhada de prurido. O tratamento usa Disulone e uma dieta sem glúten pode ser oferecida para a doença celíaca .
Comparação
Elementos clínicos que permitem diferenciar as diferentes dermatoses bolhosas autoimunes mais características:
| Penfigoide bolhoso | Pênfigo vulgar | Herpes gestacional é | Dermatite herpetiforme | |
|---|---|---|---|---|
| Anticorpo | Anticorpo anti-hemidesmossomo
membrana basal |
Anticorpo anti-desmossomo | Fator de herpes gestacional | Ab anti-reticulina
Anti-gliadina ac |
| Histologia | Clivagem basal,
numerosos eosinófilos |
Bolha intra dérmica por | Clivagem basal | Clivagem basal,
numerosos neutrófilos |
| Imunofluorescência direta | Depósito da junção dermoepidérmica de IgG e C3 | Deposição intra-epidérmica de IgG e C3, aparência de malha | Depósito da junção dermoepidérmica de IgG e C3 | Depósito de papilas dérmicas de IgA |
| Era | > 60 anos | > 40 anos | gravidez | 20 a 40 anos |
| Sinal Nikolsky | Ausente | Presente | Ausente | |
| Coceira | Intenso | Ausente | Presente | Intenso |
| Doença | preservado | alterado | Preservado | |
| Envolvimento da mucosa | incomum (10%) | Frequentemente (90%) | Cru | |
| Evolução | Crônico por surtos | Recorrência a cada gravidez | Crônico por surtos | |
| Etiologia | Primitivo | Primitivo, | Hormonal | Intolerância à gluten |
| Tratamento | Terapia de corticosteroide local de alta dose (propionato de clobetasol) | Corticoterapia sistêmica ou local em caso de CI | Disulone ( dapsona )
Dieta livre de glúten |
|
| Complicações | Infeccioso e hidroeletrólito
Devido a tratamentos imunossupressores |
|||
Dermatoses bolhosas infecciosas
Muitos germes infecciosos são responsáveis por lesões bolhosas.
Impetigo bolhoso
Comum em crianças, o impetigo estreptocócico ou estafilocócico pode ser caracterizado por erupção cutânea bolhosa superficial, composta por pequenas bolhas frágeis na pele eritematosa. O aparecimento de uma crosta amarelada é notado nas lesões ao redor das narinas ou da boca.
Eritema multiforme
O eritema multiforme é uma das dermatoses bolhosas das quais certos patógenos são vírus ou bactérias (Mycoplasma, vírus do herpes, clamídia). As lesões assumem o aspecto de cravos centrados por uma bolha e se espalham pelas mãos, cotovelos, joelhos e costas. Constantemente, a deterioração do estado geral do paciente é a gravidade do acometimento.
Dermatoses bolhosas medicinais
O uso de medicamentos e, por extensão, a exposição a substâncias tóxicas ou irritantes ou mesmo ataques de agentes físicos (sol) podem levar ao desenvolvimento de dermatose bolhosa.
Síndrome de Lyell
A síndrome de Lyell é uma doença grave desencadeada quase exclusivamente pela ingestão de medicamentos. Entre os tratamentos mais frequentemente incriminados, encontramos sulfonamidas , barbitúricos , antiinflamatórios não esteroidais, etc.
Porfiria cutânea tardia
Afeto à parte, essa doença pode revelar lesões bolhosas em áreas da pele fotoexpostas, como mãos e rosto. As drogas podem desencadear dermatoses bolhosas usando o sol como co-fator. Essas lesões bolhosas geralmente são cicatrizes, pois deixam cistos quando desaparecem.