Especialidade | Hematologia e oncologia |
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ICD - 10 | C82 - C85 |
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CIM - 9 | 200 , 202 |
ICD-O | 9591/3 |
OMIM | 605027 |
DiseasesDB | 9065 |
MedlinePlus | 000581 |
eMedicine | 987540 |
eMedicine | med / 1363 ped / 1343 |
Malha | D008228 |
Medicamento | Ibrutinib , bortezomib , vénétoclax , vincristina , doxorrubicina , Ofatumumab , bendamustina ( em ) , prednisolona , citarabina , vedotin brentuximabe , metotrexato , pegfilgrastim , afutuzumab , procarbazina , nivolumab , idelalisib , gemcitabina , dexametasona , rituximab , prednisona , lenalidomida , carboplatina e etoposido |
Paciente do Reino Unido | Non-hodgkins-lymphoma-pro |
Os linfoma não-Hodgkin são neoplasias desenvolvidas a partir de tecidos linfoides , que não são linfomas de Hodgkin .
O linfoma é o câncer do sistema linfático às custas dos linfócitos .
O sistema linfático inclui a medula óssea , baço , glândula timo , nódulos linfáticos e vasos linfáticos ; ele defende o corpo contra micróbios, parasitas, toxinas, corpos estranhos, etc.
O linfoma de Hodgkin tem sido um consenso rápido, deixando a classe indefinida muitos outros linfomas, causando um número significativo de doenças diferentes conforme seus sintomas por sua periculosidade. Henry Rappaport propôs uma classificação entre 1956 e 1966, que foi a primeira amplamente aceita. Em 1982 surgiu a Formulação de Trabalho que faz uso do termo, ainda amplamente em uso, embora obsoleto em 2008 pela classificação de linfomas da Organização Mundial de Saúde .
LNH é um nome que cobre uma ampla gama de distúrbios, alguns bastante leves, outros rapidamente fatais se não tratados, e sua utilidade é limitada para pacientes e médicos, mas continua em uso, especialmente para agências de saúde para fins epidemiológicos.
Um estudo de 2012 usando dados de 2010 atribuiu 210.000 mortes a eles, contra 143.000 em 1990.
Os riscos aumentam com o envelhecimento da população. Até os 45 anos, é mais comum em homens do que em mulheres.
Entre dois terços e três quartos dos pacientes sobrevivem (veja abaixo).
Os dados de 2012-2016 indicam 196 casos, causando 56 mortes, por milhão de adultos por ano, e aproximadamente 700.000 pessoas vivendo com LNH. 2,2% dos homens e mulheres serão diagnosticados durante a vida.
A American Cancer Society relata que o NHL está entre os cânceres mais comuns nos Estados Unidos, cerca de 4% de todos os cânceres.
No Canadá, a NHL é o quinto câncer mais comum em homens e o sexto em mulheres. A probabilidade de desenvolvê-lo ao longo da vida é estimada em 1 em 44 e 1 em 51, respectivamente.
Os dados do período 2014-2016, em média, indicam 13.900 diagnósticos e 4.900 óbitos por ano. É o sexto câncer em frequência e o décimo primeiro em mortalidade.
É feita uma distinção entre linfomas malignos “ganglionares” e “extranodais”, fenótipos B e T (dependendo do linfócito afetado) e linfomas agressivos ou indolentes.
Linfomas ganglionares ou extranodais com apresentação agressiva:
Ao qual adicionamos:
O linfoma difuso de grandes células B é o mais comum (representa 30 a 40% dos linfomas não Hodgkin). A idade média dos pacientes é de 55 a 60 anos, mas pode afetar crianças. Esses linfomas agressivos podem começar nos gânglios linfáticos ou em locais extra-ganglionares, como o trato digestivo , testículos , tireóide , pele, mama, sistema nervoso central ou ossos.
Linfomas de células do mantoOs linfomas de células B e os linfomas de células do manto são responsáveis por 5-10% dos casos de linfoma não Hodgkin e afetam mais comumente homens com mais de 50 anos e a doença costuma estar em um estágio avançado no momento do diagnóstico. Os pacientes afetados geralmente apresentam envolvimento de múltiplos linfonodos. Um ou mais órgãos (especialmente o trato digestivo) e a medula óssea também podem ser afetados. Esse linfoma costuma ser agressivo. No entanto, novas terapias têm demonstrado eficácia na doença.
Linfoma de Burkitt, linfoma "tipo Burkitt" (pequenas células não clivadas)Linfoma de células B de alta malignidade, o linfoma de Burkitt afeta adultos e crianças. É um dos linfomas diagnosticados em pacientes com infecção pelo HIV . Todas as formas de linfoma de Burkitt afetam os homens com mais freqüência, eles se comportam da mesma forma e são espontaneamente muito agressivos. No entanto, o prognóstico após o tratamento é geralmente favorável.
Linfomas T PeriféricosEles representam 10 a 15% dos linfomas não Hodgkin em adultos. O termo linfoma T periférico baseia-se no fato de que são tumores compostos por células T (não B) e que essas células estão maduras. A maioria dos linfomas T periféricos tem alta malignidade, com exceção da micose fungóide .
Outros linfomas Linfomas associados ao HIVEstima-se que cerca de 10% dos pacientes HIV positivos desenvolverão linfoma. Geralmente é de alta malignidade.
Linfoma primário do sistema nervoso centralCâncer que afeta apenas o cérebro e a medula espinhal. Além da infecção pelo HIV, afeta principalmente pessoas com mais de 60 anos.
Linfomas infantisEles representam cerca de 5% dos linfomas não Hodgkin.
Fatores de risco :
Além da deterioração do estado geral, há febre (38 ° C), perda de peso, suores noturnos (++), etc.
Presença de linfadenopatia superficial palpável e profunda visível na imagem.
Não há sintoma específico, mas a expressão da invasão do órgão alvo: o estômago , a tireóide , o cérebro , o testículo , a parótida , o olho , a medula óssea .
Com os quais às vezes estão associados:
Método de tratamento destinado a modificar os meios naturais de defesa do organismo, seja por injeção de soro ou imunoglobulina que fornece anticorpos específicos (imunoterapia passiva), seja por vacinação que induz a produção desses anticorpos (imunoterapia ativa).