Em biologia molecular , as elastases são enzimas produzidas por certos animais (incluindo mamíferos), pertencentes à classe das proteases .
Produzidas exclusivamente no pâncreas , são difundidas no corpo onde têm função imunológica (atacando as paredes externas das bactérias) e onde catalisam a hidrólise da elastina , uma fibra elástica que - juntamente com o colágeno - determina as propriedades. tecido conjuntivo .
A elastase produzida pelos neutrófilos durante uma infecção ou reação inflamatória é controlada por uma proteína chamada Alfa-1-antitripsina .
As elástases produzidas em excesso são eliminadas pelo intestino , onde a flora intestinal não as degrada, o que permite dosá-las nos excrementos ; seu nível normal é de cerca de 150 µg por g de fezes. Um nível inferior é um sinal de insuficiência pancreática exócrina .
Os neutrófilos podem quebrar a proteína A (OmpA) da membrana externa de bactérias do tipo de Escherichia coli Gram-negativa patogênica . A elastase tem uma função imunológica semelhante e importante ao quebrar os fatores de virulência de bactérias como a Shigella , por meio da clivagem de certas ligações peptídicas em certas "proteínas-alvo" .
Essas endopeptidases hidrolisam as ligações peptídicas nas quais um resíduo de aminoácido alifático ( glicina , alanina , valina , isoleucina ) é envolvido por seu grupo carboxílico .
Para saber mais sobre os mecanismos envolvidos, consulte Serina protease .
A elastase é inibida pela proteína α1-antitripsina (A1AT), que é uma das proteínas de fase aguda (APP) (uma classe de proteínas sintetizadas pelo fígado em resposta à inflamação ). Essa proteína se liga quase irreversivelmente ao sítio ativo da elastase e da tripsina .
A1AT é normalmente secretado pelas células do fígado no soro. Deficiência de alfa 1-antitripsina a deficiência de α1- antitrisina (A1AD) leva à destruição das fibras elásticas pela elastase, com o principal resultado sendo enfisema pulmonar .
A Neutropenia cíclica (ou hematopoiese cíclica para o inglês) é uma doença rara , doença genética ; autossômica dominante , caracterizada pela flutuação de granulócitos neutrofílicos em períodos de 21 dias. Estes granulócitos neutrofílicos (ou neutrófilos polinucleares PNN) são células sanguíneas pertencentes à linhagem dos glóbulos brancos (leucócitos) que desempenham um papel importante no sistema imunológico. Ciclicamente (durante a fase de neutropenia ), o risco de infecção aumenta nesses pacientes.
Em 1999 , esta doença poderia estar ligada a distúrbios do gene ELA-2 / ELANE.
Outras formas de neutropenia congênita também parecem estar ligadas a mutações no gene ELA-2.
É a elastase dos neutrófilos a responsável (na presença de anticorpos) pela formação de bolhas no penfigóide bolhoso , uma doença de pele .
Foi demonstrado que:
Juntos, todos esses fatores contribuem para patologias humanas ou animais.