Especialidade | Medicina Interna |
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CISP - 2 | D13 |
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ICD - 10 | R17 |
CIM - 9 | 782,4 |
DiseasesDB | 7038 |
MedlinePlus | 003243 |
Malha | D007565 |
Paciente do Reino Unido | Icterícia |
A icterícia ou icterícia é um sinal físico correspondente à cor amarela do tegumento (pele e membranas mucosas: isso é chamado de icterícia mucocutânea) devido ao acúmulo de bilirrubina , que pode ser conjugada ou não conjugada, por isso existem dois tipos de icterícia :
A icterícia pode ser mais ou menos intensa, mas quando começa é visível apenas na esclera do olho (o “branco” do olho) e não nas mãos. Deve ser procurado à luz natural.
O termo icterícia vem do grego ikteros ικτερος, também designando uma ave da mesma cor, como o papa - figo . Outras hipóteses propõem animais com conjuntiva amarela como a pipa iktivos ou a marta iktis .
De acordo com as crenças antigas, olhar para um papa-figo ou colocá-lo em sua barriga curava a icterícia e matava o pássaro. Plínio, o Velho, alude a isso em sua História Natural (livro XXX, Remédios dos animais ) chamando a icterícia de morbus regius ou "doença real". Este nome tem sido objeto de muitas interpretações de autores latinos, incluindo a da cor do ouro , o rei dos metais.
Em latim imperial , ikteros torna-se icterícia , o termo aparece franceses "ictère" em 1578 . Seu equivalente é popular icterícia que data do XIII th século.
A icterícia é relatado nos primeiros textos médicos, incluindo diagnósticos Tratado e dicas da Mesopotâmia medicina da III º milênio aC. AD , onde a icterícia é atribuída ao demônio Ahhazu que ataca o fígado.
Da mesma forma, a icterícia é relatada no Talmud Babilônico (capítulo sobre purezas ou Ordem Taharot ) entre os antigos hebreus e em antigos textos médicos chineses, como o Nei Jing .
No Ocidente, Hipócrates exclui a origem divina da icterícia, usando a palavra ikteros para torná-la um deslocamento de bile amarela sob a pele. Ele descreve várias variedades de icterícia, em particular casos agrupados sazonais ( Epidemias I e II do Corpus Hipocrático ). Nos Aforismos , ele dá vários sobre icterícia, incluindo "Na icterícia, é lamentável que o fígado fique duro" e "A icterícia que ocorre nas febres no 7º, 9º, 11º e 14º dia é auspiciosa, desde que o hipocôndrio direito seja não é difícil ” . Hipócrates teria, portanto, vislumbrado uma distinção entre icterícia infecciosa e icterícia obstrutiva.
No I st século AD. AD , o médico greco-romano Rufus de Éfeso escreveu a primeira monografia sobre icterícia, intitulada De Ictero . Ele distingue três tipos de icterícia:
Ele ressalta que nem todas as icterícias são febris ou doenças do fígado. A icterícia pode ocorrer como resultado de uma picada venenosa , como a da víbora (icterícia por hemólise do ponto de vista moderno).
Ele também observa que a icterícia pode causar coceira ( prurido ) em todo o corpo. Oferece um tratamento à base de pequenos sangramentos repetidos e poderosos purgantes : sementes de beldroegas , flor de tomilho , bugloss , germander ...
Na Alta Idade Média , em 751, São Bonifácio , Arcebispo de Mainz, informou ao Papa Zacharie que uma epidemia de icterícia atingiu sua cidade. O Papa respondeu com o conselho de isolar os enfermos, o que seria a primeira menção de isolamento por uma epidemia de icterícia.
A ocorrência de icterícia de forma esporádica (casos individuais) e de forma epidêmica (casos agrupados) permanece pouco conhecida. Autores como Jean-Baptiste Morgagni (1682-1771) consideram a icterícia relacionada aos cálculos biliares apenas com base em observações anatomopatológicas . Morgagni ressalta que os cálculos biliares são mais comuns com a idade, sexo feminino e vida sedentária.
Outros casos esporádicos de icterícia incluem casos repentinos de choque emocional, especialmente durante sentenças de morte, que são a fonte da expressão popular "transforme em icterícia".
Outros, como Herman Boerhaave (1668-1738), tendem a contrair hepatite icterícia com base em observações epidêmicas. Essas icterícias epidêmicas aparecem em circunstâncias particulares: onde quer que os homens se reúnam em situação precária (tropas militares), falamos então de "icterícia de campo". Muitas dessas epidemias são descritos no XVII th e XVIII th séculos como na Alemanha em 1629, durante a guerra dos trinta anos ou durante a Guerra dos Sete Anos . Outras epidemias são relatadas para a estação: calor no verão e no outono, deficiências nutricionais ...
No XIX th século, icterícia epidemia ou "icterícia catarral" é descrita em guerras napoleônicas e durante a Guerra Civil . No entanto, até o início do XX ° século, a visão médica predominante é que todos hepatite relacionada à obstrução das vias biliares . De fato, o patologista Rudolf Virchow (1821-1902) havia demonstrado por autópsias que a inflamação do ducto biliar comum é encontrada na icterícia catarral.
Em retrospecto, os historiadores modernos consideram que a "icterícia catarral" provavelmente foi a hepatite A , mas isso não foi totalmente esclarecido até os anos 1950.
Na virada do XX ° século, o trabalho de químicos médicos, como os de Albert Robin (1847-1928), icterícia divididos em duas categorias: os de origem hepática por difusão de bile, e aqueles a partir do sangue por pigmentos de sangue. Em 1903, Augustin Gilbert mostrou que esses pigmentos sanguíneos são pigmentos biliares e que provêm da degradação da hemoglobina . Ele também compara icterícia "colúrica" (urina escura contendo bile) e icterícia "acolúrica" (urina clara sem bile).
Há então uma série de classificações múltiplas de acordo com vários critérios:
A situação continua confusa, os médicos procuram relacionar essas classificações com as situações clínicas encontradas no campo. Eles são baseados em três tipos de exames: análises químicas, tubo duodenal (amostra de tubo) e histopatologia do tecido hepático.
Em geral, na década de 1940, dois tipos principais de icterícia se opunham: icterícia hemolítica e icterícia hepato-biliar. Mas a imagem não amarelece realmente completo até a segunda metade do XX ° século, com a descoberta de diferentes hepatite viral.
A bilirrubina é formada a partir da hemoglobina resultante da hemólise fisiológica (destruição no final da vida) dos glóbulos vermelhos ou glóbulos vermelhos. Aproximadamente 250 mg de bilirrubina são produzidos a cada dia por um adulto médio a partir do catabolismo do heme , com uma concentração plasmática normal de menos de 20 μmol / L.
A maior parte dessa bilirrubina está ligada à albumina na forma de bilirrubina não conjugada (normalmente menos de 15 μmol / L). Esta forma é lipossolúvel, é capturada pelas células do fígado ( hepatócitos ) para ser conjugada com o ácido glucurônico .
Esta bilirrubina conjugada é uma forma solúvel em água: também está presente no plasma (normalmente menos de 5 μmol / L) para ser eliminada na bile e passar para o intestino. No cólon, a bilirrubina conjugada é transformada pelas bactérias em urobilinogênios . A maior parte é excretada nas fezes como estercobilina .
Parte dos urobilinogênios é reabsorvida pelo intestino: uma fração é eliminada pelos rins ( urobilina na urina), outra fração é absorvida pelo fígado para ser eliminada na bile. Este último circuito é denominado ciclo entero-hepático .
A bilirrubina é, portanto, considerada livre (ou indireta) até a conjugação hepática, e então conjugada (ou direta) a partir de então. Evacuado pela urina, dá à urina sua cor amarela e às fezes sua cor marrom às fezes.
A icterícia , ou icterícia , é causada pelo excesso de bilirrubina no sangue, uma situação que causa uma coloração generalizada das sementes do amarelo ao bronze.
A icterícia é evidente (olhar não médico) quando o nível de bilirrubina no sangue excede cerca de cinquenta μmol / L. Caso contrário, a icterícia conjuntival, ou esclera, começa a aparecer a partir de 30 μmol / L e, de acordo com a experiência do médico, a icterícia é visualmente detectável por volta de 40 μmol / L.
Esse excesso de bilirrubina pode ser bilirrubina conjugada ou não, por dois mecanismos principais: hemólise e retenção de bilirrubina ou colestase .
Na icterícia devido à hemólise, o fígado e os ductos biliares são normais, mas os glóbulos vermelhos são destruídos em grandes quantidades. Ocorre então uma superprodução de bilirrubina não conjugada, insolúvel em água, não eliminada pela urina que permanece límpida (amarelo claro).
A retenção de bilirrubina ou colestase é o mecanismo mais comum de icterícia por bilirrubina conjugada. Esta colestase pode ser devida à obstrução dos ductos biliares ou danos às células do fígado. A icterícia com bilirrubina conjugada, uma forma solúvel em água, resultará em urina escura (laranja a marrom ou marrom ). A falta de passagem no intestino explica a descoloração das fezes.
Finalmente, as doenças genéticas podem explicar a icterícia com bilirrubina não conjugada (déficit de conjugação enzimática, como a doença de Gilbert ), mais raramente icterícia com bilirrubina conjugada sem colestase ( como a síndrome de Rotor ).
O exame de um sujeito com icterícia orienta: saber se é icterícia com bilirrubina conjugada ou bilirrubina não conjugada, determinar primeiro as situações de emergência e escolher os exames a fazer em busca das possíveis causas.
A sensibilidade do exame físico é baixa e varia com a experiência do clínico.
ExameO questionamento se concentra na história do paciente (álcool, doença hepática, história familiar, etc.), os sinais que apareceram semanas antes da icterícia (perda de peso, prurido, dor nas articulações), os sinais que precederam imediatamente a icterícia (febre, dor de o hipocôndrio certo ...) e, finalmente, as circunstâncias da ocorrência (epidemia atual, retorno de uma viagem, transfusão, ingestão de drogas ...).
Mudanças no estado mental ou distúrbios de consciência levam à encefalopatia hepática , especialmente em casos de asterixia .
ExameO exame revela possíveis sinais cutâneos como angioma estrelado levando a insuficiência hepática, arranhões associados a prurido, xantelasma sugestivo de hiperlipemia ... além da presença ou não de ascite .
Ele aprecia a intensidade e extensão da icterícia. A icterícia deve ser diferenciada de uma coloração amarela pela ingestão excessiva de caroteno dietético (vegetais verdes e amarelos) ou por medicamentos ( quinacrina , exposição a fenóis, etc.). Uma icterícia esverdeada indica obstrução biliar prolongada, enquanto em direção ao amarelo-laranja é mais compatível com um distúrbio das células do fígado.
A palpação avalia o tamanho, consistência e sensibilidade do fígado. Mais particularmente, a palpação procura por uma possível vesícula biliar grande, dolorosa ou não ( manobra de Murphy ).
O aumento do baço pode estar presente por vários motivos: no caso de icterícia hemolítica ( hiperesplenismo ), por obstáculo na veia porta ( hipertensão portal ), em resposta à infecção ( hepatite viral ).
A inspeção da urina é crítica: urina marrom-escura ou cor de chá indica icterícia por bilirrubina conjugada, enquanto urina amarelo-claro indica icterícia por bilirrubina não conjugada (geralmente extra-hepática). A presença de fezes descoloridas é um sinal de obstrução nas vias biliares.
A sucessão em alguns dias de dor-febre-icterícia, nessa ordem, é muito sugestiva de colangite .
A avaliação biológica visa confirmar ou especificar o mecanismo e a origem da icterícia:
Dependendo do contexto (icterícia infecciosa aguda), exames sorológicos ( hepatite A , hepatite B e outras doenças infecciosas como a leptospirose ) podem ser solicitados. Da mesma forma, em caso de suspeita de toxidade, o tóxico deve ser medido no sangue e na urina.
Em caso de icterícia crônica de origem desconhecida, testes adicionais podem ser necessários, incluindo testes para uma causa autoimune , incluindo anticorpos antimitocondriais.
Esses exames são diferenciados em não invasivos e invasivos . Os exames não invasivos são utilizados em primeira intenção, com o objetivo de avaliar uma obstrução das vias biliares, o estado do fígado e do pâncreas, o estado vascular ... São eles:
Mais arriscados e de acordo com indicações específicas (necessidade de punção ou biópsia ou para fins terapêuticos) são os exames invasivos como a endoscopia e diversos tipos de colangiografia (in) .
A biosia do fígado é reservada para casos cujo diagnóstico permanece incerto, apesar dos exames padrão, e apenas para determinar ou especificar um tratamento.
Pode ser devido à hiperemólise, com aumento da produção de bilirrubina que sobrecarrega o processo de conjugação:
ou má conjugação de bilirrubina não conjugada:
A causa fisiológica é um defeito na eliminação da bilirrubina, após sua conjugação no fígado, com “refluxo” dessa “bilirrubina conjugada” para o soro e depois para o rim; As fezes ficam, portanto, descoloridas e a urina anormalmente escura e espumosa (porque a bilirrubina conjugada é muito hidrofílica e será eliminada quase inteiramente na urina).
A etiologia deste tipo de icterícia (por colestase ) pode ser localizada em dois níveis: ao nível dos ductos biliares extra-hepáticos (obstrução) ou ao nível do fígado (intra-hepático por uma anormalidade da secreção biliar ou por insuficiência hepatocelular )
Colestase extra-hepáticaÉ uma obstrução, na maioria das vezes com dilatação, das vias biliares. As três principais causas são:
Outras causas são ampuloma vateriano ”e compressões extrínsecas do ducto biliar comum ( pancreatite crônica , consequências cirúrgicas, linfadenopatia, etc.).
Colestase intra-hepáticaOs ductos biliares não estão dilatados. Nos casos em que a colestase está associada à insuficiência hepatocelular aguda ( citólise hepática ), as principais causas são:
A colestase crônica pode estar associada a uma anormalidade na secreção biliar (citólise hepática mínima ou moderada), as principais causas em adultos são cirrose biliar primária e colangite esclerosante .
Finalmente, a icterícia pode surgir de vários mecanismos intrincados, especialmente no caso de pacientes em estado grave ou em terapia intensiva.
Um bebê recém-nascido normalmente tem bilirrubinemia livre temporariamente elevada nos primeiros dias de vida devido a:
Essa icterícia normal, com bilirrubina livre, é considerada fisiológica. Aparece por volta do 2º ou 4º dia de vida em mais da metade dos bebês nascidos a termo. Geralmente pouco intenso, é clinicamente visível quando a bilirrubinemia é superior a 70 μmol / L, é mais difícil de ver em bebês de pele negra e mais comum em bebês de origem asiática.
Na maternidade, para o acompanhamento de rotina da icterícia leve, utiliza-se instrumento transcutâneo com avaliação óptica, que não substitui o exame de sangue quando necessário.
Essa icterícia fisiológica não precisa ser tratada. Ele desaparece por volta do 10º dia de vida, na 2ª semana. Seu desaparecimento é precedido por urina colorida, inicialmente límpida ao nascimento.
Além da icterícia fisiológica, outras icterícia por bilirrubina livre são:
Um aumento patológico na bilirrubina livre é o resultado da icterícia por hemólise. A icterícia é precoce, ocorrendo desde o primeiro dia de vida (às vezes com um cordão amarelo ao nascimento) e rapidamente intensa. Há anemia hemolítica com intensa regeneração de hemácias: reticulocitose e eritroblastose significativas, e aumento do tamanho do fígado e do baço.
A neurotoxicidade da bilirrubina livre se deve a sua afinidade por lipídios e sua capacidade de atravessar a barreira hematoencefálica . Portanto, é tanto maior quanto mais alto for o nível de bilirrubina livre no sangue e a barreira hematoencefálica permeável (imatura). O maior risco é então a encefalopatia por hiperbilirrubinemia ou kernicterus , por dano irreversível aos gânglios da base do cérebro . As sequelas são coreoatetose e surdez .
As principais causas de icterícia devido à hemólise são:
Estes são icterícia com bilirrubina livre, na maioria das vezes de origem genética:
A icterícia colestática (com bilirrubina conjugada ou mista - conjugada e não conjugada -) é rara em recém-nascidos (da ordem de 1 em 2.500 nascimentos), mas sempre patológica. Esta situação é uma emergência diagnóstica complexa.
Suspeita-se desse tipo de icterícia desde o início, seu caráter intenso e prolongado, urina escura e fezes descoloridas. A presença de um grande fígado (hepatomegalia) depende da causa da colestase. Em princípio, qualquer icterícia neonatal que dure mais de 10-14 dias deve ser explorada em um ambiente especializado.
A avaliação biológica confirma ou especifica a colestase e possíveis causas intra-hepáticas (doenças metabólicas, hepatites infecciosas, etc.) a ultrassonografia abdominal busca por causas extra-hepáticas.
A causa mais frequente é a atresia das vias biliares (35 a 41% dos casos), sendo a primeira causa a eliminar, pela sua frequência e gravidade, pois o prognóstico é condicionado pela urgência cirúrgica (bilio bypass -digestivo).
Então venha em ordem decrescente de frequência:
13 a 30% dos casos permanecem idiopáticos (sem causa encontrada).
Diz respeito principalmente à hiperbilirrubinemia grave mais frequente (icterícia por bilirrubina não conjugada, por hemólise).
Triagem e objetivosO rastreamento é clínico e biológico, baseado na presença de fatores de risco, de acordo com as recomendações nacionais atualizadas em discussão.
Baseia-se essencialmente nos níveis de hiperbilirrubinemia interpretados de acordo com tabelas ou nomogramas especiais , tendo em consideração o peso ao nascer e a idade pós-natal em horas. Por exemplo, hiperbilirrubinemia grave (em risco neurológico) para um recém-nascido a termo é definida como uma bilirrubinemia total maior que 340 μmol / L nas primeiras 96 horas de vida ou 420 μmol / L após a 96ª hora.
O objetivo do tratamento é reduzir ou estabilizar a hiperbilirrubinemia excessiva para prevenir o risco neurotóxico. A continuação da amamentação faz parte do tratamento com amamentação frequente e regular de 8 a 12 horas por 24 horas, para promover a eliminação da bilirrubina pelas fezes e pela urina.
Os dois meios de tratamento da hiperbilirrubinemia grave são a fototerapia e a exanguino-transfusão . As terapias adjuvantes são imunoglobulinas polivalentes por via intravenosa e infusões de albumina que captam bilirrubina, podendo ser recomendadas em casos específicos.
FototerapiaÉ o principal meio de hiperbilirrubinemias neonatais. A criança é colocada em uma fralda com proteção oftálmica sob lâmpadas que emitem luz na região espectral do azul entre 420 e 490 nm , ótima em 460 nm , para que essa luz degrada a bilirrubina. A fototerapia pode ser convencional ou intensiva dependendo da dose fornecida (intensidade da luz fornecida à pele e tempo de exposição).
A fototerapia é eficaz na redução dos níveis de bilirrubina, mas sua capacidade de prevenir a ocorrência de kernicterus permanece debatida. A fototerapia pode ter efeitos colaterais, como separação da mãe e do filho, hospitalização prolongada ou um risco ligeiramente aumentado de convulsões .
Transfusão de exsanguinoEste processo envolve a troca de grande parte do sangue do sujeito. É indicado em casos de hiperbilirrubinemia grave, interpretada de acordo com as curvas de indicação (nomograma): em particular quando esta taxa aumenta muito rapidamente para ser tratada por fototerapia ou quando existem sinais sugestivos de encefalopatia hepática (kernicterus). Na França, isso só pode ser feito em uma maternidade do tipo III (com unidade de reanimação neonatal).
A transfusão exsanguínica neonatal apresenta um risco de complicações (hematológicas, cardiopulmonares, etc.) de 5% e um risco de mortalidade de 3 a 4 por mil recém-nascidos.
Apesar de sua raridade, a persistência de casos de kernicterus em todos os países desenvolvidos reforça a necessidade de recomendações atualizadas de acordo com dados internacionais, evitando o aumento do estresse parental.