Especialidade | Oncologia |
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ICD - 10 | C62 |
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CIM - 9 | 186,9 |
OMIM | 273300 |
DiseasesDB | 12966 |
MedlinePlus | 001288 |
eMedicine | 437966 e 454477 |
eMedicine |
med / 2250 med / 3232 med / 863 |
Malha | D013736 |
Medicamento | Vinblastina , metotrexato , actinomicina D , etoposido , bleomicina , cisplatina , ciclofosfamida , clorambucil , Plicamicina ( en ) , ifosfamida , fosfato de etoposido ( d ) , cloridrato de doxorrubicina ( d ) , etoposido e cisplatina |
A expressão " câncer testicular " inclui vários tipos de tumores de células germinativas do testículo .
É um câncer raro (cerca de 1% de todos os cânceres), mas vem aumentando há várias décadas. É também o câncer mais comum em homens com idade entre 15 e 35 anos.
Ambos os testículos raramente são afetados simultaneamente (1 a 2% dos casos) e, após a recuperação do câncer testicular, o risco de desenvolver câncer no outro testículo é de 2 a 5% em 25 anos.
A quimioterapia com sais de platina , desde a década de 1970, mudou dramaticamente o prognóstico dessa doença; quase 80% desses cânceres estão curados (todas as fases combinadas). Como a eficácia do tratamento depende do tipo de câncer e da qualidade do tratamento, justifica-se o encaminhamento dos pacientes para centros especializados.
A maioria dos cânceres testiculares são tumores de células germinativas , divididos em dois tipos histopatológicos principais :
O câncer de testículo permanece raro (cerca de 1% dos cânceres, 2% em crianças), mas sua incidência, como a do câncer de próstata, tem aumentado constantemente desde 1900, e mais acentuadamente em países de pele branca desde 1900. 1950 (aumento por um fator de 3 a 5 nos anos 1950 a 2000). Faltam dados para muitos países em desenvolvimento, mas esse câncer parece ser mais raro em populações negras e asiáticas do que em pessoas de pele branca, uma diferença que pode ser de origem genética e / ou relacionada à doença. Meio ambiente, alimentos (gordura do leite ou galactose em particular, a gordura do leite também pode ter desreguladores endócrinos solubilizados) ou certos traços culturais.
Tornou-se o tumor mais comum em homens jovens, pelo menos em países ricos com uma população branca dominante.
Na Europa : em todos os países onde é seguido por um registro de câncer, exceto por razões inexplicadas na Finlândia , um aumento na frequência desse câncer foi confirmado no início da década de 1990 na Europa. Na Europa, a Dinamarca parece ser o mais afetado (4 vezes mais do que a vizinha Finlândia, que estaria entre os países menos afetados e onde a qualidade do esperma parece ser a melhor).
Na Europa, apresenta um gradiente Oeste-Leste nas regiões do Báltico e um gradiente Norte-Sul na Europa Ocidental. O registro seria norueguês (prevalência aumentando e duas vezes mais alta que na Suécia , ela própria mais afetada do que a Finlândia (Um estudo norueguês-sueco (em andamentojunho de 2008 no junho de 2015) visa procurar possíveis fatores genéticos). Sua incidência dobrou em vários países, incluindo a França de 1970 a 2000 , em todas as regiões onde existia monitoramento epidemiológico. Os urologistas franceses B. Boillot e R. Moalic estimam que o número de tumores testiculares pré- púberes vem aumentando na França há várias décadas (como em adultos). A incidência desses dois cânceres (pré e pós-púbere) combinados aumentou 3,4% ao ano por 30 anos (enquanto a incidência de tumores não seminomatosos diminuiu em adultos com mais de 55 anos de idade);
O crescimento constante e documentado desde a década de 1950 na incidência de câncer testicular (CT) em países desenvolvidos tem uma exceção temporal: esta incidência parece ter sido significativamente mais lenta para homens nascidos durante a Segunda Guerra Mundial ou logo antes ou logo depois, encontraram um Estudo norueguês publicado em 2005. Este estudo retrospectivo mostrou - sem querer tirar conclusões definitivas - que, em vista dos dados disponíveis, o peso médio da mãe no momento do parto estava (entre 1935 e 1955) correlacionado com o risco médio de futuro câncer testicular em meninos nascidos na mesma época. Uma explicação pode ser que o nível de insulina aumenta com o peso da mãe, o que diminui o nível de ligação dos hormônios à globulina e, portanto, torna o estrogênio mais biodisponível para a transferência transplacentária. Eles então têm uma ação de desregulação endócrina no feto masculino.
O peso materno pode, portanto, aumentar o risco de câncer testicular e até distúrbios hormonais em crianças do sexo masculino expostas no útero a uma dose anormalmente alta de estrogênio durante o primeiro trimestre da gravidez.
No norte da Europa (ver gráfico ao lado), a frequência de seminomas e cânceres não seminomatosos aumentou na mesma taxa (+ 2,6% a + 4,9% durante o período de estudo), com pequenas diferenças entre seminomas e tumores não seminomatosos, o que sugere que eles têm, pelo menos em parte, as mesmas causas e que essas causas podem ser, em parte, as mesmas que as da deleção da espermatogênese . Nestes países, as taxas de incidência (para todos os tipos de câncer, bem como para seminomas e tumores não-seminomatosas, tomadas separadamente) dependia principalmente da coorte de nascimento em vez de quando o diagnóstico foi feito, mas com diferenças geográficas importantes, o que sugere que ambiental fatores estão envolvidos. Outras pistas, numerosas, portanto, defendem causas ambientais. 2.002 novos casos foram registrados em 2005 e sua incidência aumentou 2,5% no período 1980-2005, particularmente para câncer infantil, exposição a desreguladores endócrinos ou a produtos cancerígenos no útero . Nesse caso, esse câncer é um dos elementos da Síndrome da Disgenesia Testicular .
Geralmente ocorre entre 20 e 40 anos, mas há três picos na frequência do câncer testicular;
Em 2008, a taxa de pacientes operados, padronizada para a população mundial em 2008, foi de 6,7 por 100.000, observando-se um aumento médio anual de 2,5% na taxa.
Na FrançaOs InVS produzidos em 2011 um estudo sobre o cancro testicular (para o período 1998-2008): a partir de meados do XX ° século, "a incidência de câncer testicular tem vindo a aumentar" , aumentando na França de 2,5% ao ano (para 1980 - 2005). Os pacientes são predominantemente homens com idade entre 20 e 64 anos, com idade média ao diagnóstico de 37 anos. Em 2008, o número de casos operados foi de 6,7 por 100.000. Fortes disparidades regionais são observadas, mas não explicadas.
Foi observado um aumento médio anual de 2,5% na taxa deste câncer, com uma forte disparidade regional observada (2004-2008), mas não explicada, sendo a Alsácia, Lorena, Bretanha e Pays de la Loire as mais afetadas, ao contrário de Languedoc- Roussillon e Île-de-France (as 2 regiões menos afetadas). “O aumento observado na taxa de pacientes operados de câncer testicular é consistente com as análises de tendência de incidência nacional. "
O InVS também produziu em 2011 um estudo sobre malformações congênitas em meninos na França (para o período de 1998 a 2008). Essas malformações estão associadas a um risco aumentado de câncer testicular. O número de cirurgias de hipospádia (1,2% das operações) e criptorquidia (1,8% das operações) em meninos menores de 7 anos está aumentando na França metropolitana (para o período de 1998 a 2008).
O InVS também está trabalhando em uma avaliação da situação atual da fertilidade masculina e malformações urogenitais em homens na França (criptorquidia e hipospádia) e em cânceres testiculares operados, que seria publicada em fevereiro de 2012.
Fatores de riscoAlguns são claramente identificados (mas não explicados). Esses são :
Um estudo sobre os fatores de risco para 131 casos de câncer testicular (em homens com menos de 40 anos) confirmou um risco (aqui multiplicado por 5) no caso de criptorquidia no nascimento, mas demonstrou dois novos fatores de risco: seis mães de pacientes receberam hormônio terapia durante a gravidez (em comparação com apenas uma para mães no grupo de controle), e oito mães de pacientes versus duas mães no grupo de controle relataram náusea excessiva como uma complicação da gravidez. Os autores acreditam que esses três fatores refletem o fato de que um excesso relativo de certos hormônios (especialmente estrogênio) no momento da diferenciação testicular poderia promover a futura cancerização dessas células;
O modo de descoberta mais comum é o aumento do volume de uma bursa devido a uma massa intra-testicular. Na maioria das vezes, o caroço é indolor, o que pode atrasar o diagnóstico por vários meses.
Às vezes, o diagnóstico é feito em uma massa abdominal ou um sinal relacionado a metástases cerebrais ( convulsões , distúrbios de consciência, dor de cabeça ).
A secreção de βHCG pela lesão pode levar ao inchaço das glândulas mamárias ( ginecomastia ), que também está presente em humanos.
Como o diagnóstico de câncer testicular é mais tardio, o que leva a tratamentos mais pesados, adolescentes a partir dos 14 anos são aconselhados a fazer um autoexame dos testículos pelo menos uma vez por mês . Este exame é especialmente recomendado quando há história de criptorquidia ou câncer testicular em um ente querido (pai ou irmão).
Em caso de descoberta de massa testicular , o primeiro exame proposto é a ultrassonografia dos testículos que tem sensibilidade próxima de 100%.
A medida dos marcadores tumorais só é útil na avaliação da extensão, mas não no diagnóstico: a alfa-fetoproteína não está elevada nos seminomas e de maneira muito inconsistente nos outros tumores. Se o tratamento cirúrgico estiver completo, o nível dos marcadores ( HCG total, alfa-fetoproteína, lactato desidrogenase ) deve se normalizar.
O diagnóstico de câncer é feito após a retirada do testículo suspeito. Esse ato cirúrgico, denominado " orquiectomia ", é realizado por via inguinal . Tem como objetivo evitar que as células cancerosas se espalhem e metastatizem. A orquiectomia unilateral não tem efeito na fertilidade ou no nível de testosterona no sangue . A colocação de uma prótese pode ser proposta.
Entre os diferentes tipos de câncer testicular, é feita uma distinção entre seminomas puros e outros tumores. Os seminomas têm um prognóstico melhor. A presença de metástases no diagnóstico diminui as chances de recuperação.
A biópsia de massa intra-testicular não é usada no processo diagnóstico.
Quando o diagnóstico de câncer é confirmado, uma avaliação de extensão é solicitada para pesquisar possíveis linfonodos ou metástases viscerais. O workup irá incluir uma tomografia computadorizada do tórax , abdômen e pelve e, em alguns casos, um cérebro varredura ou MRI . A medição de marcadores tumorais como HCG , AFP e LDH também fazem parte da avaliação da extensão da doença.
95% dos cânceres testiculares são tumores de células germinativas . Entre aqueles ; 60% têm um único contingente celular e 40% são tumores mistos. O manejo é claramente diferente para seminomas puros e para outros tumores chamados tumores de células germinativas não seminomatosas ou TGNS)
Seminomas representam 40 a 50% dos tumores.
Os tumores de células germinativas não seminomatosas (TNGS) representam 50 a 60% dos tumores. Esses são :
O risco de metástase é baixo no caso de teratoma, maior no caso de coriocarcinoma.
A este grupo pertencem todos os tumores seminomatosos associados a um aumento no nível de alfa-fetoproteína (αFP) que também serão tratados como tumores não seminomatosos.
Tumores mistos - muito comuns - também serão tratados como TGNS.
Entre os tumores do contingente unicelular, o seminoma é responsável por 30% dos cânceres testiculares, carcinoma embrionário 3%, teratoma 2,7%, coriocarcinoma 0,03% e tumores do saco vitelino 2,4%. Os tumores mistos mais frequentes associam carcinoma embrionário e teratoma ± seminoma, carcinoma embrionário e saco vitelino ± seminoma, carcinoma embrionário e seminoma, tumor de saco vitelino e teratoma ± seminoma, coriocarcinoma e qualquer outra histologia.
Tumores não germinativos do testículoOs outros tumores primários não germinativos são tumores do estroma gonadal:
Como em todos os outros órgãos, também observamos linfomas e sarcomas testiculares.
A classificação prognóstica dos tumores testiculares é complexa. Define o prognóstico da doença e a escolha de uma estratégia terapêutica nas seguintes bases:
Isso define quatro subgrupos para os quais fatores prognósticos específicos serão usados:
São as formas de melhor prognóstico, para as quais os únicos fatores de risco reconhecidos para recidiva são o tamanho do tumor (> 4 cm ) e o envolvimento da rede testicular .
prognóstico menos bom, mas curável na maioria dos casos, eles se separam em dois grupos de prognóstico bom e médio (classificação IGCCCG). A presença de metástases viscerais extrapulmonares (hepáticas, encefálicas, etc.) classifica-as como de prognóstico intermediário, todas as demais têm bom prognóstico.
Para essas lesões, a estratégia terapêutica vai depender da extensão do tumor dentro do testículo (pT1 vs pT2T4) e da importância do componente carcinoma embrionário dentro do tumor.
Para essas lesões, é utilizada a classificação IGCCCG, que leva em consideração as localizações metastáticas e os valores dos marcadores tumorais.
Tumor primário T
N nós regionais
M metástases distantes
Marcadores de soro S
De acordo com a classificação TNM, os tumores testiculares são classificados como estágio 0 de prognóstico (lesão pré-cancerosa) no estágio III c com pior prognóstico.
Tumor em estágio I limitado ao testículo. O envolvimento dos envelopes ( rete testis , albuginea) não altera o prognóstico, mas aumenta o risco de metástase.
Envolvimento do estágio II dos nódulos para-aórticos e retro-peritoneais
Estágio III supra-diafragmático e / ou envolvimento visceral
A classificação da Conferência Internacional de Consenso (IGCCCG) distingue, para tumores testiculares metastáticos (Estágio II e III):
Tumores de bom prognósticocom sobrevida livre de progressão em 5 anos de 89% e sobrevida geral em 5 anos de 92%.
A sobrevida livre de progressão em 5 anos foi de 75%, sobrevida global de 80%.
A sobrevida livre de progressão em 5 anos foi de 67%, sobrevida global de 72%
Tumores de mau prognósticoA sobrevida livre de progressão em 5 anos foi de 41%, sobrevida global de 48%.
É baseado em cirurgia, quimioterapia e radioterapia. O tratamento atualmente está bem codificado, com o objetivo de uma cura com o mínimo de sequelas possíveis.
Se o uso da cisplatina na década de 1970 transformou o prognóstico do câncer testicular, ainda é uma doença grave que justifica extremo rigor no seu manejo. Os melhores resultados de cura são fornecidos por equipes médicas especializadas. A estratégia terapêutica é definida de acordo com a avaliação inicial e a evolução da doença durante o tratamento (evolução dos marcadores tumorais, massas residuais).
O objetivo do tratamento, seus efeitos colaterais de curto e longo prazo e a importância do monitoramento devem ficar claros para o paciente para garantir a cooperação total.
Diferentes protocolos (ou seja, a combinação de diferentes medicamentos administrados em doses precisas, de acordo com uma cronologia particular) há anos comprovam sua eficácia no tratamento desse câncer. Surgiram tratamentos que são igualmente eficazes, mas com efeitos colaterais cada vez mais reduzidos. Os protocolos são designados pelas iniciais dos produtos utilizados: BEP = Bleomicina, Etoposídeo, Cisplatina (P de platina)
BEP (J1-J21, independentemente do NFS e não 28)
Bleomicina 30 mg, dose total D1 D8 D15
Etoposídeo 100 mg / m 2 D1 a D5 / 3 semanas
Cisplatina 20 mg / m 2 D1 a D5
EP = Etoposídeo, Cisplatina
EP (J1-J21, independentemente do NFS e não 28)
Etoposídeo 100 mg / m 2 D1 a D5
Cisplatina 20 mg / m 2 D1 a D5 / 3 semanas
VIP = Etoposídeo, Ifosfamida, Cisplatina
VeIP (catching up) (D1-D21, independentemente do NFS e não 28)
Vinblastina 0,11 mg / kg D1 D2
Ifosfamida 1200 mg / m 2 D1 a D5 / 3 semanas
Cisplatina 20 mg / m 2 D1 a D5
PVB = Cisplatina, Vinblastina, Bleomicina
Os protocolos são frequentemente administrados a cada 3 semanas, com vários dias de tratamento a cada vez. Em seguida, falamos de ciclos, portanto, 1 ciclo a cada 3 semanas.
A irradiação é usada para tratar seminomas avançados, em uma sessão de raios por dia durante algumas semanas. Esses raios têm como alvo as vias linfáticas provenientes da região da virilha e terminando nos gânglios linfáticos ao longo da aorta .
O paciente deve ser acompanhado ao longo do tempo, pois há um risco aumentado de um segundo câncer induzido pela radioterapia. E parece que é a irradiação pós-operatória que aumenta o risco de um segundo câncer, porque os cânceres não seminomatosos (geralmente não tratados por radiação) são menos seguidos por um segundo câncer.
A primeira etapa do tratamento é a remoção do testículo afetado ( orquiectomia ). Pode ser feito sob anestesia geral, raquianestesia ou anestesia loco-regional (bloqueio ílio-facial) por meio de incisão inguinal (na prega da virilha) e não via escroto . Uma prótese em silicone cosmético de lucro pode ser questionada se o paciente desejar. O estágio do câncer é especificado pela análise anatomopatológica do testículo removido e pelo scanner tóraco-abdomino-pélvico. Uma queda nos níveis dos marcadores deve confirmar a ausência de qualquer tumor remanescente. Dependendo do tipo de câncer e de seu estágio, o tratamento adicional pode ser oferecido (radioterapia ou quimioterapia), seja dissecção da aorta lombar ou monitoramento simples.
Dissecção de linfonodoConsiste - após a quimioterapia inicial - ou para fins diagnósticos (tumor sem marcadores) remover (através de uma incisão mediana no abdômen) os linfonodos abdominais localizados ao longo da aorta, por onde a linfa chega dos testículos.
Remoção de massas residuaisSe os linfonodos ou metástases viscerais forem detectados no diagnóstico, o paciente geralmente é tratado com três ou quatro ciclos de quimioterapia e uma nova tomografia computadorizada é realizada quatro semanas após o último ciclo. Se este scanner encontrar massas residuais, a ablação dessas massas residuais geralmente é realizada por um cirurgião.
Para todos
Outras situações:
Opções:
Relatório de reavaliação: TDM TAP às 4 semanas.
- massa residual <3 cm : monitoramento - massa residual> 3 cm : TAP CT a cada 3 meses, desde que a lesão regrida (existência de respostas tardias) (Nível III)A estratégia terapêutica do TGNS separa os tumores confinados aos testículos dos tumores estendidos além dos testículos.
Para tumores limitados ao testículo e com marcadores padronizados após a cirurgia, três níveis de risco (SFU) são definidos de acordo com o tipo histológico (carcinoma embrionário) e a extensão do tumor primário (invasão linfática ou vascular, d 'envolvimento vaginal).
Para tumores estendidos além do testículo ou com marcadores não padronizados, a estratégia depende do grupo de prognóstico IGCCCG.
As três fases da gestão são, dependendo do risco:
A sobrevida global gira em torno de 98 a 100% em longo prazo, independente da estratégia escolhida. A decisão deve ser individualizada de acordo com o perfil de risco do paciente, bem como sua preferência após uma discussão das vantagens e desvantagens de cada opção. A presença de teratoma no tumor primário deve levar à preferência pela dissecção em relação à quimioterapia, dada a baixa quimiossensibilidade desse tipo de lesão.
a estratégia então depende do grupo de prognóstico IGCCCG:
quatro semanas após o último ciclo, uma nova avaliação é realizada compreendendo um scanner toraco-abdominal-pélvico e um ensaio para marcadores tumorais. O resto do tratamento dependerá dos resultados desta avaliação:
Uma avaliação inicial é feita três meses após o tratamento.
O monitoramento de longo prazo é essencial, 5 a 10 anos após o tratamento, a cada 6 meses por dois anos e, em seguida, anualmente, por pelo menos 5 anos. A cada consulta, o paciente faz exame clínico, dosagem de marcadores, tomografia computadorizada de abdome e tórax e radiografia de tórax. As recaídas ocorrem principalmente nos primeiros dois anos.