Linfoma difuso de grandes células B

Linfoma difuso de grandes células B Descrição da imagem Linfoma difuso de grandes células B - citologia baixa mag.jpg. Data chave
Especialidade Oncologia
Classificação e recursos externos
ICD - 10 C83.3
ICD-O 9680/3
eMedicine 202969
Malha D016403
Medicamento Ifosfamida , Ibrutinib , bortezomib , vénétoclax , vincristina , doxorrubicina , Ofatumumab , bendamustina ( em ) , citarabina , everolimus , vedotin brentuximabe , metotrexato , pegfilgrastim , procarbazina , afutuzumab , nivolumab , idelalisib , gemcitabina , dexametasona , rituximab , vorinostat , prednisona , etoposido , (RS) -lenalidomida , filgrastim , ciclofosfamida , carboplatina , prednisolona e Tisagenlecleucel

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O linfoma difuso de grandes células B (LDGC-B) é um câncer de células B , um tipo de glóbulo branco responsável pela produção de anticorpos .

Epidemiologia

É o tipo mais comum de linfoma não Hodgkin em adultos, com uma incidência de 7 a 8 casos por 100.000 pessoas nos Estados Unidos. Esse câncer afeta principalmente idosos, com idade mediana de diagnóstico em torno de 70 anos. Pode afetar crianças ou adultos jovens em casos raros.

Eventos

O LDGC-B é um tumor agressivo que pode surgir em quase qualquer parte do corpo e o primeiro sinal da doença é normalmente uma massa de crescimento rápido, às vezes associada a febre associada a sintomas B, perda de peso e suores noturnos .

Causas e fatores de risco

As causas do linfoma difuso de grandes células B não são bem compreendidas e são provavelmente multifatoriais, com envolvimento genético. Normalmente, o LDGC-B ocorre em linfócitos B normais, mas também pode resultar da transformação maligna de outros tipos de linfoma ou leucemia . Uma imunodeficiência subjacente é um fator de risco significativo. A infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) também pode contribuir para o desenvolvimento de certos tipos de LDGC-B.

Diagnóstico

O diagnóstico de LDGC-B é feito por meio de uma biópsia de parte do tumor e, em seguida, o exame do tecido ao microscópio. Diferentes subtipos de LDGC-B foram identificados, cada um com apresentação clínica e prognóstico diferentes . As chamadas formas de “centro germinativo” apresentam melhor prognóstico.

O estudo da presença de variantes de certos genes pode ajudar na classificação, mas não é feito rotineiramente.

A emissão de pósitrons permite o estadiamento da doença. Danos na medula óssea pioram o prognóstico.

Vários escores foram desenvolvidos, com base na idade do paciente, o nível de LDH , a classificação de Ann Arbor (localização e difusão das crises) e os sintomas, tornando possível classificar o linfoma de acordo com sua gravidade.

Tratamento

O tratamento é o mesmo, seja qual for a sua forma, nomeadamente quimioterapia combinando vários medicamentos (como CHOP ou ACVBP), muitas vezes associada ao tratamento com anticorpos monoclonais direccionados para as células do tumor, o rituximab . Graças a esses tratamentos, mais da metade dos pacientes podem ser curados com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de aproximadamente 58% no paciente idoso.

Notas e referências

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Veja também