Doença de Behçet

Doença de Behçet Descrição desta imagem, também comentada abaixo Úlcera de Behçet Data chave
Especialidade Imunologia
Classificação e recursos externos
ICD - 10 M35.2
CIM - 9 279,4
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine 1006358, 1122381 e 1229174
eMedicine med / 218   ped / 219 derm / 49 oph / 425
Malha D001528
Sintomas Afta , ulceração da vulva ( d ) , eritema nodoso , vasculite pustular ( d ) , uveíte , vasculite retiniana ( em ) , hipópio ( em ) , dor abdominal , náusea , diarreia , hemoptise , pleurisia , tosse , febre , artrite , meningoencefalite ( en ) , meningite asséptica ( en ) , pericardite , pathergie ( en ) , acne , dor crônica generalizada ( d ) e inflamação
Causas Sistema imunológico
Tratamento Corticosteroide , inibidor de TNF , interferon alfa 2 ( d ) , terapia com azatioprina e imunoglobulina
Medicamento Talidomida , apremilaste , ciclosporina , etanercepte , adalimumabe , (S) - (-) - colchicina e infliximabe

Wikipedia não dá conselhos médicos Aviso médico

A doença de Behçet é uma doença vasculite sistêmica ligada à inflamação dos vasos sanguíneos do corpo.

Ocorre principalmente em adultos jovens e se manifesta mais frequentemente por sintomas cutâneo-mucosos ( aftose ), articulares (dor) e oftálmicos ( uveíte ). Mais raramente, as lesões podem afetar o sistema nervoso ( meningite , trombose venosa cerebral ), digestivo (dor, sangramento) e cardiovascular ( trombose , aneurisma ).

É uma doença crônica que progride em surtos de intensidades variadas. Em última análise, o prognóstico está ligado principalmente ao risco de sequelas em casos graves, principalmente oculares e neurológicos.

Mais comum no Oriente Médio e no Leste Asiático, é uma doença rara na Europa e na América do Norte.

Como a maioria das vasculites, o tratamento não curativo é baseado principalmente em imunossupressores e visa reduzir a frequência e a gravidade das recidivas e prevenir suas complicações.

Histórico

Originalmente, a doença de Behçet foi descrita como uma tríade de úlceras aftosas orais, genitais e uveítes . O dermatologista turco Hulusi Behçet descreveu essa doença em 1937 , mas encontramos nos tratados de Hipócrates uma descrição compatível.

Causa

Ela é desconhecida. Provavelmente associa um fenômeno inflamatório à autoimunidade , envolvendo a interleucina 21 e diferentes tipos de linfócitos . Há também uma ativação de neutrófilos polinucleares .

Epidemiologia

A doença de Behçet é observada principalmente nos países da bacia do Mediterrâneo, no meio e no Extremo Oriente. Na França , não houve mais de 100 casos em 2012, ou seja, uma prevalência de menos de 6 por 100.000, o que o torna extremamente raro. Na Turquia , sua prevalência é de 80 a 300 por 100.000 pessoas, dependendo da região. No Japão, 10 em cada 100.000 pessoas o têm.

A conotação genética é provável devido a uma forte ligação com o antígeno HLA B5101 (antígeno associado à doença de Behçet em 50 a 70% dos casos), mas os casos familiares são raros, o que é contraditório. A predominância masculina que parecia clara agora é controversa. Começa em adultos jovens (18 a 40 anos), raramente em crianças e, excepcionalmente, após os 50 anos.

Sinais clínicos

Os sinais são frequentemente inespecíficos, razão pela qual o diagnóstico pode demorar vários anos de uma forma comum. O ataque pode variar de acordo com a população ou sexo.

Sinais de pele

Sinais de olho

A lesão ocular determina o prognóstico funcional pelo risco de cegueira que implicam. A uveíte anterior com hipópio é característica. A uveíte posterior é mais oculta, mas às vezes o prognóstico é grave. Qualquer parte do olho pode ser afetada. No caso de envolvimento ocular, o prognóstico visual é ruim apesar do tratamento, com progressão para cegueira em um quarto dos casos. No entanto, esse prognóstico é muito melhorado com a administração de um anticorpo anti-TNF-alfa quimérico: infliximabe .

Sinais vasculares: vasculite

É essencialmente uma trombose de grandes vasos (veias ou artérias) que ocorre em uma inflamação de sua parede.

Sinais comuns

São frequentes, entre 50 e 60%. As principais características são:

O envolvimento conjunto tem vários aspectos:

Sinais neurológicos

As manifestações neurológicas esporádicas (neuro-Behçet) são frequentes (mais de 20%), muitas vezes aparecem entre 1 e 10 anos após as manifestações iniciais: cefaleia, sinais piramidais com hemiparesia, alterações de comportamento (sintomas esquizofreniformes, aparecimento de distúrbios aditivos. .) e disfunção esfincteriana. Eles podem ser graves, dominados por meningoencefalite. A mielite inflamatória pode estar presente, o que pode levar a um diagnóstico diferencial de um surto de esclerose múltipla (EM). Sintomas psiquiátricos foram descritos em metade dos casos de neuro-Behçet. O tempo médio de aparecimento de transtornos mentais é de 26,2 meses. Os transtornos psiquiátricos são tratados com neurolépticos, ansiolíticos e antidepressivos. A evolução do ataque psíquico é favorável em 62% dos casos. Os transtornos mentais durante a doença de Behçet são de grande polimorfismo clínico e ocorrem principalmente em pacientes com comprometimento neurológico, necessitando de manejo multidisciplinar.

Sinais gastrointestinais

Eles são mais raros e não muito específicos. Alguns casos de pancreatite foram descritos. Um diagnóstico incorreto da doença de Crohn é provavelmente devido às lesões intestinais muito semelhantes na doença de Behçet. Vários casos de diagnósticos errados comprovam que a vigilância deve ser exercida no diagnóstico diferencial.

Lesões aftoides ou ulcerativas podem afetar o trato digestivo, principalmente a junção ileocecal e o cólon ascendente, podendo causar sangramento e perfuração.

Sinais respiratórios

Infiltrados pulmonares e pleurisia são possíveis. As possibilidades a serem eliminadas são a embolia pulmonar e a vasculite das artérias pulmonares, e até mesmo os aneurismas das artérias pulmonares.

Sinais renais

Às vezes, é observado um alto nível de proteínas na urina, associado a fenômenos de litíase urinária (cálculos urinários que levam a ataques de cólica renal). A glomerulopatia subaguda permanece rara.

Testes adicionais

A biologia mostra uma hiperleucocitose com predomínio de neutrófilos (muito pouco específico). Existe uma síndrome inflamatória variável. A tipagem HLA tem interesse epidemiológico e não diagnóstico.

A biópsia das lesões cutâneas mostra infiltrado de neutrófilos.

Critério de diagnóstico

Os critérios de classificação internacional, definidos pela apresentação clínica, são sensíveis e específicos:

Nova classificação (critérios internacionais 2013). O diagnóstico é mantido se a pontuação for igual ou superior a 4:

Para o neuro-Behçet, a punção lombar é obrigatória, a ressonância magnética pode revelar lesões inflamatórias do tronco encefálico e dos hemisférios cerebrais (hipersinais na sequência T2).

Diagnósticos diferenciais

Podemos citar:

Tratamento

A sua gestão foi objecto da publicação de recomendações . O da Liga Europeia contra o reumatismo data de 2008.

Não há cura; o manejo é, portanto, baseado no alívio dos sintomas (tratamento sintomático) e na prevenção de complicações.

A colchicina tem efeito sobre úlceras bucais e distúrbios articulares (tratamento de primeira linha das formas mucocutâneas simples). Também é eficaz em danos à pele.

Os esteróides antiinflamatórios ( corticosteróides ) são a base do tratamento das formas cutâneas resistentes à colchicina ou mais graves. Eles não são eficazes nas lesões da mucosa. No entanto, podem ocorrer dependência de corticosteroides e recidivas quando o tratamento é interrompido. A sua administração pode ser em bolus intravenoso (doses de carga) ou como um tratamento oral contínuo .

Imunossupressores (geralmente azatioprina , ciclofosfamida , metotrexato , micofenolato de mofetil ) também podem ser usados ​​concomitantemente, mas sua ação é lenta. Seu uso ajuda a diminuir os corticosteroides sem recidiva da doença, mas aumenta o risco de infecção.

O interferão alfa pode ser utilizado em certas formas oculares graves, por injecções subcutâneas. Os anticorpos quiméricos anti-TNF alfa são usados ​​em formas graves da doença ou em formas resistentes a tratamentos anteriores. Os adesivos de nicotina tiveram um efeito benéfico sobre os sinais da pele (apenas) em uma série muito curta (cinco casos) publicada em 2010.

O apoio psicológico pode ajudar a aceitar melhor a doença e a lidar melhor com ela no dia a dia.

Notas e referências

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