Especialidade | Cardiologia |
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CISP - 2 | K82 |
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ICD - 10 | I27.0 , I27.2 |
CIM - 9 | 416,0 |
OMIM | 615371 |
DiseasesDB | 10998 |
MedlinePlus | 000112 |
eMedicine | 361242 e 303098 |
eMedicine | med / 1962 |
Malha | D006976 |
Medicamento | Bosentano , prostaglandina E1 , treprostinil , preparação farmacêutica à base de nitroglicerina ( en ) , hidralazina , prostaciclina , macitentano , tiotrópio , (5E) -5 - [(3aS, 5R, 6aS) -5-Hidroxi-4 - [(1E, 3S ) -3-hidroxi-4-metil-1-octen-6-in-1-il] hexa-hidro-2 (1H) -pentalenilideno] ácido pentanóico ( d ) , tadalafil , mono-hidrato de bosentano ( d ) , riociguat , sélexipag , sildenafil , ambrisentan , sildenafil , ambrisentan , macitentan e riociguat |
Paciente do Reino Unido | Hipertensão pulmonar |
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um grupo de doenças de evolução progressiva caracterizadas por uma elevação anormal da pressão arterial nas artérias pulmonares , cujo principal sintoma é falta de ar durante o exercício.
Dependendo da causa e da gravidade, a hipertensão arterial pulmonar pode ser uma doença grave com tolerância marcadamente reduzida aos exercícios e levar à insuficiência cardíaca direita .
Existem também várias doenças que são acompanhadas por hipertensão pulmonar, como por exemplo embolia pulmonar .
Quando nenhuma causa foi determinada, falamos então de hipertensão arterial pulmonar idiopática (em sua forma esporádica ) ou de hipertensão arterial pulmonar familiar ou mesmo primária. Às vezes está associada a várias doenças (doenças autoimunes , infecções , etc.) ou ao uso de drogas ( anfetaminas anorexígenos , etc.).
A baixa especificidade dos sintomas frequentemente resulta em atraso no diagnóstico.
O tratamento é farmacêutico e de eficácia modesta.
Foi identificado pela primeira vez em 1891 por Ernst Von Romberg.
A prevalência é estimada em 15 a 25 casos por milhão de habitantes (adultos) e a incidência de 2,4 casos por milhão de habitantes (adultos) por ano. Afeta 1,7 mulheres para um homem. O pico de frequência está entre 30 e 40 anos.
A pressão da artéria pulmonar ( pressão arterial pulmonar ) é uma pressão pulsátil. Definimos assim, quanto à pressão arterial sistêmica (aquela que é convencionalmente medida no braço com um monitor de pressão arterial ), uma pressão sistólica (a maior) e uma pressão diastólica (a menor). Também é definida uma pressão média, cujo valor é intermediário das outras duas (a curva de pressão não é regular, a pressão média não é igual à média das pressões sistólica e diastólica).
A hipertensão arterial pulmonar é teoricamente definida por um aumento da pressão arterial pulmonar média (PAP), que passa a ser maior que 25 mmHg em repouso, enquanto em indivíduos saudáveis fica entre 10 e 15 mmHg . Há um aumento da PAP com o envelhecimento, mas esse aumento é discreto (da ordem de 1 mm de mercúrio em incrementos de 10 anos).
A pressão arterial pulmonar é dependente da pressão capilar pulmonar, fluxo sanguíneo pulmonar e resistência vascular pulmonar de acordo com a seguinte fórmula:
com:
A partir desta fórmula, deduzimos o cálculo:
[normal 90 a 120 dyn s cm -5 ]. Falamos de hipertensão arterial pré-capilar pulmonar se a resistência venosa pulmonar for maior que 300 dines cm −5 . Este último pode ser indexado com o débito cardíaco e o peso e altura do indivíduo ( Índice Cardíaco ) (PAPm (mmHg) / IC ( L min −1 m −2 )) com um valor normal entre 2 e 4 Woods). Se for mais de 10 Woods, há hipertensão arterial pulmonar. Se a resistência pulmonar é baixa, a hipertensão pulmonar está essencialmente relacionada a um aumento da pressão do capilar pulmonar, um indicador indireto da pressão de enchimento do ventrículo esquerdo. Nesse caso, essa hipertensão arterial pulmonar é secundária à insuficiência cardíaca esquerda, tem as mesmas causas e responde aos mesmos tratamentos desta última. O restante do artigo, portanto, trata principalmente da hipertensão arterial pulmonar do tipo “pré-capilar” , ainda que nem sempre seja especificada.
A pressão arterial pulmonar, portanto, aumentará no caso de um aumento:
Os principais mecanismos fisiopatológicos (além da HAP pós-capilar) são vasoconstrição , remodelação vascular e fenômenos de trombose que irão gradualmente levar a um aumento da resistência vascular pulmonar.
A vasoconstrição é um componente inicial da hipertensão arterial pulmonar. Pode ser a expressão de um funcionamento anormal dos canais de potássio ou uma disfunção do endotélio vascular (induzindo a produção crônica de vasodilatadores ). A remodelação vascular envolve todas as camadas da parede vascular e é caracterizada por alterações teciduais (visíveis pela histopatologia ).
O aumento da pressão arterial afeta principalmente o ventrículo direito. Quando saudável, essa estrutura tem uma parede fina que se expande facilmente. Mas a influência da hipertensão leva à hipertrofia ventricular direita , depois à insuficiência ventricular responsável pela dispneia aos esforços (falta de ar aos esforços), edema de membros inferiores , aumento do volume do fígado devido à sua congestão ( hepatomegalia ). A longo prazo, isso pode levar a uma insuficiência cardíaca irreversível e até mesmo a uma parada cardíaca súbita durante o exercício.
Anormalidades celulares têm sido descritas na vascularização pulmonar de indivíduos afetados e podem desempenhar um papel no desenvolvimento e progressão da doença. Essas anormalidades incluem disfunção do endotélio pulmonar (camada de células que revestem o interior do vaso sanguíneo) com síntese anormal de substâncias vasodilatadoras ( monóxido de nitrogênio (NO), tromboxano A2, prostaciclina e endotelina (Neurohormônio). Secretadas pelo endotélio vascular: endotelina -1), uma alteração dos canais de potássio .
Além disso, as lesões são encontradas em todas as diferentes estruturas da parede do vaso sanguíneo e incluem hipertrofia da mídia (secundária à hipertrofia e hiperplasia (aumento do volume de um tecido ou órgão devido ao aumento do número de suas células ) fibras musculares lisas e aumento do tecido conjuntivo ), espessamento da íntima e adventícia (por aumento da produção de matriz extracelular ) associado a lesões mais complexas.
Existe uma classificação por causas, estabelecida em 1998 e revisada em 2004, onde a hipertensão arterial pulmonar é separada em cinco categorias, elas mesmas divididas em subcategorias:
A insuficiência cardíaca restante é a causa de quase três quartos da hipertensão arterial pulmonar.
As doenças pulmonares responsáveis pela falta de oxigenação do sangue ( hipóxia ) são a segunda causa da hipertensão pulmonar: doença pulmonar obstrutiva crônica , síndrome de Pickwick .
As causas da hipertensão arterial pulmonar pré-capilar incluem infecção por HIV (levando a HAP em apenas menos de 1% dos casos), esclerodermia (30% destes têm hipertensão arterial pulmonar) e outras doenças automáticas. Imune , cirrose e hipertensão portal , a doença de células falciformes , as doenças da tiróide , determinada doença cardíaca congénita , a sarcoidose , a histiocitose X .
Certos comportamentos também podem desencadear essa variação na pressão arterial, como tomar cocaína , álcool ou certas drogas anorexígenas , como anfetaminas ( metanfetamina , aminorex , dexfenfluramina , benfluorex ).
Existem formas familiares, ligadas em quase dois terços dos casos a uma mutação no gene BMPR2 ( “ receptor de proteína morfogenética óssea tipo II ” ). A penetrância dessa mutação é penetrância variável: apenas 15 a 20% dos indivíduos portadores da mutação genética desenvolverão a doença. Outra forma familiar está no contexto da doença de Rendu-Osler . Uma mutação bialélica do gene EIF2AK4 pode ser encontrada na hipertensão arterial em indivíduos jovens, especialmente se houver uma diminuição na taxa de transferência de monóxido de carbono .
Quando nenhuma causa pode ser identificada, é chamada de hipertensão pulmonar primária ou idiopática.
A incidência de HAP, conhecida como grupo 1, é baixa (15 a 50 por milhão de habitantes por ano).
Como os sinais dessa patologia não são específicos, muitas vezes ocorre um atraso no diagnóstico. Esse atraso é estimado em 18 meses a dois anos, em média.
Não há sinais funcionais específicos.
O sujeito pode sentir falta de ar ( dispneia ) com o esforço (que é o signo cardinal desta patologia em 98% dos casos), dor no peito (que pode ser angina- como : retro- esternal , constritiva de esforço e / ou em repouso ), tosse não produtiva, mal-estar (até mesmo síncope real de esforço), astenia (fadiga severa ), palpitações , mais raramente hemoptise de baixa abundância (presença de sangue durante os esforços de tosse), disfonia , até mesmo insuficiência cardíaca direita (edema da parte inferior membros, turgor das veias no pescoço, síndrome de Raynaud , ascite ).
Geralmente não há ortopneia (dificuldade em respirar ao deitar), nem dispneia paroxística noturna.
Não há sinais clínicos específicos para esta patologia.
A ausculta cardíaca pode revelar uma taquicardia (coração acelerado), ou uma arritmia , uma explosão do segundo som cardíaco (B2) no foco pulmonar (sinal quase constante), uma respiração sistólica de regurgitação tricúspide funcional, uma respiração diastólica indicando insuficiência pulmonar .
A ausculta geralmente é normal.
O exame clínico deve procurar sinais de insuficiência ventricular direita : fígado volumoso ( hepatomegalia ), refluxo hepato-jugular , turgor jugular , edema de membros inferiores , galope direito, sinal de Harzer .
A biologia padrão é classicamente normal. As anomalias que podem, contudo, ser encontradas não são específicas: baixo número de plaquetas ( trombocitopenia ) e anemia moderada, insuficiência renal , testes de função hepática anormais, baixo nível de protrombina espontânea.
No grupo I HAP , os gases sanguíneos mostram oxigenação aproximadamente normal em repouso e uma queda na pressão de dióxido de carbono ( hipocapnia ) indicativa de hiperventilação.
Um teste de autoanticorpo será realizado para procurar uma doença autoimune .
O nível de endotelina é elevado no plasma e no tecido pulmonar de pacientes com hipertensão arterial pulmonar. Essa taxa parece ser proporcional à gravidade e ao prognóstico da doença.
A avaliação biológica também pode permitir orientações sobre a causa da doença: sorologia para HIV, anticorpos antinucleares (freqüentemente elevados nas formas idiopáticas, mas, na maioria das vezes, em níveis baixos), pesquisa de lúpus eritematoso sistêmico , esclerodermia ...
EletrocardiogramaO EKG pode mostrar sinais de aumento do ventrículo direito e átrio direito. O ritmo geralmente é sinusal (normal), embora distúrbios do ritmo sejam possíveis. Um ECG normal não exclui o diagnóstico.
Radiografia padrãoA radiologia do tórax é anormal na maioria dos casos (90%). Apresentará então um aumento no tamanho da silhueta cardíaca (cardiomegalia) e um aumento no volume do diâmetro dos troncos arteriais pulmonares e das artérias pulmonares proximais, contrastando com a pobreza da árvore arterial distal.
Cateterismo cardíaco direitoA introdução de um cateter longo (pequeno tubo flexível, geralmente de plástico) sob controle radiológico na artéria pulmonar durante o cateterismo cardíaco torna possível medir as pressões e as taxas de fluxo.
A definição de hipertensão arterial pulmonar é baseada na descoberta de um número anormalmente alto de pressões pulmonares. É uma exploração invasiva da artéria pulmonar com o objetivo de estabelecer com certeza a existência de hipertensão arterial pulmonar. Também é útil para o monitoramento evolutivo da doença.
O cateterismo correto também permite avaliar a evolução da pressão pulmonar após a administração de produtos potencialmente vasodilatadores (monóxido de nitrogênio, adenosina ou epoprostenol , permitindo antecipar a resposta a determinados fármacos.
EcocardiografiaA ecocardiografia permite diagnosticar, avaliar a gravidade e o impacto da hipertensão pulmonar e buscar uma causa. As câmaras direitas (ventrículo direito e átrio direito) são tipicamente dilatadas com um septo paradoxal indicando um Sinal de Maurin .
Ele permitirá a estimativa da pressão sistólica na artéria pulmonar ( PAPS ). Essa pressão arterial sistólica pulmonar é aproximadamente equivalente à pressão sistólica do ventrículo direito. A PAPS é estimada medindo-se a velocidade máxima V de passagem do fluxo sanguíneo regurgitante pela válvula cardíaca tricúspide (válvula que separa o ventrículo direito do átrio direito) . O POD (pressão do átrio direito) é estimado com base na clínica e na aparência ultrassonográfica da veia cava inferior e sua variação com a respiração. Portanto, só pode ser calculado se houver vazamento na válvula tricúspide. Outros cálculos são baseados na curva Doppler de um vazamento da válvula pulmonar que permanece, entretanto, inconsistente.
Valores de pressão sistólica da artéria pulmonar maiores que 40 mmHg são mantidos como anormais .
A ecocardiografia permite detectar uma anomalia no lado esquerdo do coração - defeito de contração, problema com uma válvula, etc. - tornando possível suspeitar de uma causa cardíaca para hipertensão pulmonar. O sinal de Maurin permite resistência pulmonar elevada detectada ultrassonograficamente.
Outros examesOutros exames podem ser realizados:
A gravidade da insuficiência cardíaca é avaliada de acordo com a classificação funcional da OMS / NYHA ( New York Heart Association ):
Uma maneira simples de avaliar o comprometimento funcional é a distância que o paciente pode percorrer em um determinado período de tempo (geralmente seis minutos).
O diagnóstico e tratamento da hipertensão arterial pulmonar tem sido o assunto de diretrizes publicadas . Os da European Society of Cardiology e da European Respiratory Society foram atualizados em 2015.
O tratamento da causa, quando identificada, deve ser feito como tratamento de primeira linha: tratamento de insuficiência cardíaca, embolia pulmonar, etc.
A terapia anticoagulante é recomendada na maioria dos casos, com melhora da sobrevida.
A busca de exercícios físicos mínimos é recomendada e a reabilitação com exercícios pode ser indicada.
Na ausência de causa encontrada, o tratamento básico combina, dependendo do caso, oxigenoterapia , digitálicos , diuréticos .
Os demais tratamentos que podem ser oferecidos além do tratamento básico são:
Essas drogas melhoram a falta de ar e a tolerância ao exercício, mas seus efeitos na sobrevivência são controversos.
Como último recurso, um transplante de pulmão ou um transplante de bloco coração-pulmão pode ser oferecido .
O curso natural desta doença varia muito de um indivíduo para outro. Isso leva mais ou menos rapidamente à insuficiência ventricular direita. Nos casos mais graves, a morte pode ocorrer em meses ou anos.
Sendo cada pessoa diferente, a evolução depende da reação ao tratamento: algumas pessoas ficarão estáveis por vários anos, enquanto outras necessitarão de vários tratamentos combinados ou mesmo de tratamento cirúrgico se possível como transplante bipulmonar ou cardiopulmonar.
A gravidez é extremamente perigosa durante esta doença, com morbidade e mortalidade significativas Fetomaternal