Especialidade | Doença infecciosa |
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ICD - 10 | A30 |
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CIM - 9 | 030 |
OMIM | 246300 |
DiseasesDB | 001347 |
MedlinePlus | 001347 |
eMedicine | 220455, 1104977 e 1165419 |
eMedicine | med / 1281 |
Malha | C01.252.410.040.552.386 |
Incubação mín. | 1 ano |
Incubação máxima | 20 anos |
Sintomas | Polineuropatia , hipoestesia ( in ) , despigmentação ( in ) , parestesia , atrofia muscular , contratura , mutilação , lagoftalmo , ceratite , microperfuração , deformação de um material e epistaxe |
Doença transmitida | Transmissão de contato ( d ) |
Causas | Mycobacterium leprae e Mycobacterium lepromatosis ( em ) |
Tratamento | Farmacoterapia e antimicrobiano ( d ) |
Medicamento | Clofazimina , dapsona , talidomida e dapsona |
Paciente do Reino Unido | Lepra-pró |
A hanseníase / lɛpʁ / (ou hanseníase ) é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae , bactéria próxima ao agente responsável pela tuberculose , identificada pelo norueguês Gerhard Armauer Hansen em 1873. Acomete dispositivos de nervos , pele e mucosas , e causando graves deficiências. É endêmico em alguns países tropicais (especialmente na Ásia ). A hanseníase é uma doença pouco contagiosa .
A hanseníase foi durante muito tempo incurável e muito mutiladora , levando em 1909, a pedido da Société de pathologie exotique, à "exclusão sistemática dos leprosos" e seu reagrupamento em hospitais de leprosos como medida essencial de profilaxia .
A doença agora é tratável com antibióticos ; esforços de saúde pública estão sendo feitos para o tratamento dos enfermos, colocação de próteses nos curados e prevenção .
A hanseníase, realidade patológica, estava repleta de um imaginário mórbido que participava ativamente de sua representação e percepção, um imaginário que ilustra o que essa doença inspirou e ainda hoje inspira.
Existe, portanto, uma hanseníase e um conceito de hanseníase (falha moral ou "síndrome religiosa").
Em Levítico , existe uma coleção de manifestações cutâneas conhecidas como tsara'at ( .). Esta condição aparece como manchas brancas ou feridas sujeitas a alterações de úlceras:
“E falou o Senhor a Moisés e a Arão, dizendo: Quando alguém tiver tumor, ou coceira, ou mancha branca na pele do corpo, que será como praga de lepra na pele do corpo e será levado a Arão, o sacerdote, ou a um de seus filhos que são sacerdotes. O sacerdote examinará a praga que está na pele do corpo. Se o cabelo da ferida ficou branco e a ferida parece mais profunda do que a pele do corpo, é uma ferida de lepra: o sacerdote que fez o exame declarará esse homem impuro . Se houver uma mancha branca na pele do corpo que não apareça mais fundo do que a pele, e os cabelos não ficarem brancos, o sacerdote fecha o ferido por sete dias ”.
É explicitamente uma questão de doença espiritual, tendo certos estigmas corporais e que afeta a pessoa que se tornou "impura" por seu comportamento social (em particular calúnia ou difamação , " motsi shèm ra '" מוציא שם רע ), e que pode estender a objetos inanimados (roupas, casa ...).
Os capítulos XIII e XIV do Levítico são inteiramente dedicados ao tsara'at e agrupam várias partes referentes ao exame dos enfermos, os arranjos que devem ser feitos com relação a eles, bem como o ritual de purificação. A pessoa provavelmente impura é então isolada por sete dias para observar a evolução da doença e o aparecimento de outras crises, como queimaduras, feridas ou cicatrizes purulentas .
O tsara'at é a marca da ira divina, não é um conceito médico, razão pela qual o diagnóstico de tsara'at é confiado aos sacerdotes e não aos médicos.
O Deuteronômio ( Dt 24.8 ) prescreveu para prevenir a lepra, não o leproso ouvindo as Escrituras e não contrariando a lei divina para evitar a ira de Deus: “Atendei na praga da lepra, que observam e fazem tudo o que os sacerdotes, os levitas, vão te ensinar; você terá o cuidado de agir de acordo com as ordens que eu lhes dei. " .
A associação do leproso com a morte dizia respeito à sua aparência física, cuja pele estava degradada, e que o tornava um ser semelhante a uma criança natimorta . Assim, o leproso parecia ser um ser vivo, mas que possuía as características físicas de um morto em decomposição. Assim, sua morte social e sua exclusão foram apenas a expressão de sua aparência que evocou a morte física.
Conceito sanitárioDe outra perspectiva, o czar foi traduzido em lepra, de modo que um problema de pureza ritual pode ajudar a evitar um problema de saúde pública . Na verdade, os rabinos sabiam da existência da hanseníase, sua gravidade e sua contagiosidade ( Talmud Babilônico , Sanhedrin 98a), mas voluntariamente praticavam o amálgama entre tsara'at e lepra para proteger a comunidade, deixando de lado qualquer pessoa que pudesse contaminar , enquanto confia nos recursos da Torá suplementados por aqueles da lei oral .
Os Evangelhos Sinópticos relatam a cura de um leproso e depois de dez leprosos por Jesus ( Mc 1,40-45 ; Mt 8,1-4 ; Lc 5,12-16 ), interpretada como um perdão das faltas ou uma prova de fé .
Do ponto de vista da história da medicina, o tsara'at deve refletir uma realidade médica. Como um todo, as manifestações de tsara'at não combinam com nenhuma entidade dermatológica moderna. A maioria dos autores modernos rejeita a identidade pura e simples do tsara'at com a lepra, mas aceitam a ideia de que é um conjunto de manifestações relativamente benignas ( psoríase , vitiligo , favus , certas formas de eczema ...) e outras mais graves como diferentes formas de hanseníase.
Após vários séculos de exegese histórica, os historiadores consideram que a lepra é a única doença crônica de pele cuja gravidade pode justificar as medidas sociais do legislador bíblico, porque "é difícil acreditar que tal rejeição social radical possa ocorrer". idéias religiosas aberrantes sobre afeições bastante benignas ' .
A lepra é conhecida desde a Antiguidade. As primeiras descrições datam de 600 AC. É encontrado em antigas civilizações da China , Egito e Índia . Por muito tempo, acreditamos em uma origem asiática. O trabalho no genoma da bactéria prefere indicar uma origem da África Oriental ou do Oriente Médio antes de chegar à Ásia e Europa . Teria chegado à África Ocidental com os exploradores do Norte da Europa, então a escravidão o teria disseminado no Caribe e na América do Sul . De qualquer forma, o traço mais antigo desta doença vem da Índia, como evidenciado por um esqueleto de 4.000 anos encontrado no Rajastão .
Até o XIX th século, as Cruzadas foram realizadas responsável pela introdução da lepra na Europa. Voltaire escreveu em sua enciclopédia que “tudo o que ganhamos no final de nossas Cruzadas foi essa coceira; e de tudo o que tínhamos levado, ela era a única coisa que nos restava! " Na verdade, a lepra se espalhou tanto na Europa depois das Cruzadas que é difícil contestar seu papel. Balduíno IV de Jerusalém conhecido como “o Leproso” (1161-1185) também é conhecido por ter sofrido desta doença e, portanto, incapaz de ter uma esposa ou um filho. Assim, as principais causas da propagação da doença foram o comércio cretense e fenício , as conquistas de Alexandre o Grande , as legiões de Pompeu e Otaviano , a diáspora, a presença de sarracenos na Espanha e França , as expedições vikings , invasões germânicas e finalmente as Cruzadas.
Também deve ser enfatizado que o termo "hanseníase" era uma categoria de várias doenças com manifestações físicas externas das quais a hanseníase contagiosa fazia parte.
Se esses fatores favoreceram a propagação da doença, para que ela fosse tão prevalente e implantada por quase 1.500 anos, foram necessárias condições locais particularmente favoráveis à doença: em primeiro lugar, a falta de higiene, o despejo de lixo na a estrada que permite a aproximação de animais errantes e se alimentam dela, moradias mal construídas que não permitem a ventilação adequada do interior e a expulsão da umidade. No campo, os animais podiam entrar na casa do camponês que, à noite, deitava-se com toda a família e também com um eventual hóspede num colchão no chão perto do fogo, dando rédea solta ao contágio. As pessoas não usaram garfos e mergulharam os dedos diretamente em um prato compartilhado com toda a família; os nobres estavam menos expostos. Outro fator que favoreceu a disseminação da doença localmente foi o costume da hospitalidade como prática religiosa; na verdade, as crenças indicavam que o estranho pedindo hospitalidade poderia ser Deus ou Cristo disfarçado e testando a bondade do povo; todas essas pessoas (monges, mendigos, peregrinos, etc.) que pedem hospitalidade podem ser portadores da lepra.
Desde os primeiros séculos da era cristã, a hanseníase era comum na Europa e, em 549, o Conselho de Orleans tomou medidas a favor dos leprosos, convidando todos os bispos a cuidar dos enfermos residentes em sua diocese. Com efeito, segundo as Sagradas Escrituras, os sacerdotes tinham um dever para com todos os necessitados e enfermos, mas este Concílio estipulou que os sacerdotes deviam preocupar-se mais com os leprosos. Deviam ajudar os leprosos a vestir-se e a alimentar-se com os seus próprios meios para que "não falte o cuidado da caridade àqueles que uma doença cruel reduz a angústia".
Em 583, o Conselho de Lyon proibiu as viagens de leprosos para evitar que a doença se propagasse e estipulou que os leprosos deveriam ser separados do resto da comunidade e considerados mortos. Assim, a partir do VII th século, várias colônias de leprosos (assentamentos para leprosos) estão emergindo no Ocidente. Em 757, na França, em Compiègne , um parlamento decidiu que se em um casal um dos cônjuges tivesse lepra, o outro poderia casar-se novamente em sã consciência.
Na França , os leprosos podiam ser chamados de caquins ou cacous e tinham que viver longe das aldeias em “caquineries”.
Em bretão , “ valordi ” significa “ doença ”, “ colônia de leprosos ”, como a localidade “Valordi” localizada perto da Pointe de la Torche em Plomeur (Finistère).
A colônia de leprosos pode então ser chamada de caquinerie , " astúcia , estranheza , doença, misellaria, mezelleries, lazarets , etc". Os historiadores muitas vezes exagerado o número por causa de um Latina erro de tradução ou interpretação XVIII th século , tomada por eles mais tarde e até hoje.
Antes de chegar à exclusão total do leproso, vários elementos são necessários. Primeiro, a pessoa suspeita de ter contraído a doença é chamada para um exame cuidadoso. O paciente é examinado por médicos e às vezes é submetido a um teste; o paciente sangra e seu sangue é jogado em uma bacia cheia d'água; se o sangue mantiver a cor avermelhada, a pessoa é declarada sã, caso contrário, é leprosa. Dependendo da região, esses testes podem variar. O juiz eclesiástico profere a sentença e, posteriormente, os peritos redigem um relatório relatando os exames efectuados ao doente e se foi confirmado positivo ou negativo para a doença.
No dia da exclusão do leproso, o pároco deve enviar-lhe uma túnica / manto, um manto cinzento, preto ou escarlate cujo ombro esquerdo ou peito é adornado com um pedaço de tecido vermelho em forma de pés de galinha. Ou coração; ele também recebe um chapéu ou capuz preto, um instrumento (chocalho, chocalho), que ele deve sacudir a cada dez passos durante o dia e constantemente à noite (na Alemanha era um chifre), ou pedaços de chifres contra os quais o leproso deve bater uns aos outros para alertar a população de sua aproximação, estes fugindo para evitar o contágio; recebe também uma taça para esmolar ou para beber, uma forma de pão para guardar o pão, uma colher, um barril e uma faca. Começa então uma procissão para o leproso, cuja primeira parada é na igreja, onde se celebra o serviço religioso pelos mortos, que o leproso ouve com o rosto coberto para simbolizar os mortos em seu caixão. Esse uso cruel foi abolido em algumas regiões e em outras foi substituído pelo ofício do dia. Posteriormente, a procissão leva o leproso ao cemitério onde é organizado um rito simbólico; o leproso deve entrar em um túmulo, ficar de joelhos enquanto o sacerdote joga terra em sua cabeça três vezes, dizendo "meu amigo, você está morto para o mundo".
A última parada é no estabelecimento dos leprosos, a colônia de leprosos, onde são lidas as "presas", isto é, as regras que agora deve seguir como leproso, e as proibições que deve jurar sobre o evangelho a respeito. Ele deve andar por aí com o casaco de leproso para que todos possam reconhecê-lo, ele não deve tocar em árvores ou outras plantas sem usar luvas, ele não deve mais receber nenhuma companhia além de outros leprosos, etc. Ressalta-se que a exclusão do leproso é apenas corporal e que seu espírito sempre permanece entre eles. Se o leproso for estrangeiro, ele só será expulso sem a possibilidade de retornar sob pena de ser queimado vivo; se o paciente é originário do local, ou é atribuído a ele uma cabana isolada das moradias, ou, se a cidade é rica, um centro de saúde é construído para acomodar os leprosos e se o paciente era um burguês, então sua vida no leproso colônia ficou bastante confortável com a possibilidade de trazer sua mobília.
Além disso, a exclusão do leproso tinha que ser oficialmente declarada, para que se o paciente pudesse esconder os sintomas de sua doença, ele pudesse continuar a viver em segredo normalmente com sua família, retardando assim o máximo possível o dia de sua exclusão. , mas dando rédea solta ao contágio.
A exclusão da hanseníase foi observada pela primeira vez na cidade de Babilônia, onde o tratamento desta foi indicado no Código de Hamurabi : “Se um homem apresenta nódulos e manchas esbranquiçadas, deve ser rejeitado por Deus e pela sociedade”.
Esta exclusão medieval de leprosos foi organizado em um período centralizado do Estado e da Igreja , durante o XII th e XIII th séculos, que foram organizados, entre outros, a luta contra a heresia , a perseguição dos judeus e a condenação de homossexualidade . Mas a perseguição aos leprosos não terminou aí; De fato, na Grã-Bretanha, o caqueux foram vítimas de exclusões na XVIII th século, porque eles eram considerados descendentes de leprosos. Eles foram considerados portadores de lepra e, portanto, contagiosos, em continuidade com a exclusão medieval do leproso. No XV th século, caqueux foram proibidos contato com a igreja, eles tinham que exercer a profissão ropemakers sem ser capaz de comércio, exceto para comprar o fio e cânhamo para seu ofício. Como os leprosos medievais, eles tinham que andar Com um pedaço de pano vermelho em suas roupas para que a população pudesse reconhecê-los.
"Desde pelo menos o XV th século, o arremate ofício é monopólio de párias , considerados os descendentes dos leprosos: eles vivem em aldeias separadas, têm locais de culto e cemitérios reservados para eles. (...) A capela da Madeleine , hoje em Penmarc'h , é claramente destinada a eles, como a de Gestel (Morbihan) e muitas outras por toda a parte. Na verdade, os topônimos La Madeleine são sinônimos de nomes de lugares como La Maladrerie ( leprosário ) e Santa Madeleine é a padroeira dos fabricantes de cordas. "
Desde o início da Idade Média , graças a textos antigos, os principais sintomas da doença foram identificados. A forma de lepra mais evidente e mais fácil de identificar onde era a sua aparência facial virchowiana foi muito importante para o V ° século, porque foi a primeira coisa que vimos de longe e que percebemos. A partir da XI th século, além da aparência do rosto, falava-se agora de uma "doença fulminante que afeta todos os membros do corpo"; esse critério fazia parte dos elementos de distinção entre uma forma de lepra benigna e outra grave (segundo Constantino, o africano (1015–1087), monge em Monte Cassino ). Os primeiros sintomas da hanseníase foram identificados nos olhos dilatados, nos lábios criando inchaços rachados, na face inchada e no septo nasal que se alargou e se deteriorou.
As lesões paleopatológicas mais visíveis retrospectivamente em restos ósseos são erosão da crista nasal anterior, reabsorção da abertura nasal piriforme, atrofia dos processos alveolares da maxila e perfuração do palato. Segundo a arqueóloga Pia Bennike (responsável pela coleta de 700 esqueletos na colônia de leprosos Naestved , no Museu de História da Medicina de Copenhague ), a hanseníase atacava o nariz, as mãos e os pés dos pacientes, degradando sua aparência física. A perda óssea nasal foi severa e os dentes estavam todos caindo.
As crianças foram mais afetadas do que os adultos, e também os mais pobres. Na verdade, as crianças pobres viviam menos, de modo que a doença estava menos avançada em seus esqueletos do que nas crianças burguesas que podiam viver mais e cujos esqueletos estavam, portanto, muito danificados pela doença. Isso não é novidade, porque as crianças das camadas sociais mais baixas eram menos bem nutridas e com menos saúde do que as crianças das camadas médias, que podiam se alimentar adequadamente e ter condições de vida mais favoráveis.
Na Idade Média, o mecanismo de contágio era explicado pelo "contato imediato com um veneno ou pela mediação do ar corrompido entre um agente doente e um paciente são". Esse padrão de transmissão de doenças não exclui os médicos medievais de aceitar a possibilidade de transmissão de pessoa para pessoa. A hanseníase era considerada uma doença da alma resultante de um castigo de Deus em conseqüência dos pecados cometidos, portanto o contágio da doença foi inicialmente pensado como um contágio de pecados pelos teólogos .
No XIII th século, assim que nós já vimos que a doença era transmitida, um texto de Thomas Aquinas em 1250 falou da hanseníase como uma doença contagiosa, por isso os teólogos já considerados hanseníase como uma doença transmissível, mas comparado a heresia.
Remédios da épocaForam utilizadas várias práticas terapêuticas para os leprosos, sem qualquer base científica real e sempre com forte cunho religioso. Bernard de Gordon (1250–1320) prescreveu a sangria para os enfermos seguida de expurgos frequentemente associados a cauterizações e escarificações, bem como banhos diários de plantas. Henry de Mondeville (1260–1320) escreveu que o rosto do paciente deve ser coberto com a gordura de galinhas assadas, estas últimas alimentadas com trigo cozido e cobras. Outra prática era matar uma enguia do mar de acordo com um ritual muito preciso e depois cozinhá-la com plantas. A pele é seca com heléboro preto e branco, mas também com cal virgem.
De acordo com a ilustração XIII e século, a lepra foi representada de forma realista acenando com o chocalho sino ou chocalhos para esmolas completamente escondidos da cabeça aos pés, fazendo entrever uma pequena parte de sua pele deformada e devastado. Como os judeus com a roda , os leprosos tinham que usar um sinal distintivo que os permitisse ser reconhecidos. Em primeiro lugar, como dito antes, suas roupas tinham um pedaço de pano vermelho em um dos ombros. Na região de Chartres , os leprosos tinham que usar um pano branco na cabeça, além de seu instrumento para alertar a população.
O alívio que adornavam o portal de Saint-Julien-le-Pauvre em Paris, datado da primeira parte do XIII th século, representada Saint Julian, sua esposa em um barco e de Cristo com a cara de um leproso coberto 'um capuz e uma túnica . Um manuscrito Latin da Biblioteca Nacional de Saint-Germain, o XIII th século, foi um leproso encapuzados, os braços cruzados e segurando seus "cliques". Em outro manuscrito da mesma biblioteca, vemos um leproso sendo curado por Jesus e, portanto, deixando cair seu instrumento como um símbolo de sua cura. Para além das representações artísticas e manuscritas, a distinção entre leprosos e não doentes também se fazia após a morte, porque num cemitério de Dijon tínhamos encontrado sepulturas representando um leproso com o seu clique no cinto.
Lepra atingiu um pico no XIII th século e começou a declinar a partir da XIV ª século devido a vários fatores. Em primeiro lugar, a exclusão de leprosos nos hospitais de leprosos revelou-se insuficiente, pois alguns leprosos fugiram do hospital de leprosos onde eram maltratados. Ou, para tentar retardar a exclusão, o mais tardar, os pacientes tentaram esconder seus sintomas o máximo possível, permanecendo em casa. Observamos também que após a Oitava Cruzada (1270 em Túnis), a hanseníase começou a declinar.
A melhoria do bem-estar das populações também contribuiu para o declínio da doença, as roupas não eram mais feitas de lã (considerada Como veículo da doença), mas de lona. A comida também desempenhou um papel; foi levantou a hipótese de que a disseminação da lepra se devia a uma dieta rica em sapotoxinas provenientes de farinha não limpa ; do XIII th século, farinha seriam mais bem lavados e limpos, mas isso só em si pode explicar o declínio da doença . Outros fatores, genéticos , epidemiológicos e imunológicos , também foram levados em consideração.
Lepra continua generalizada na Europa até o XVI th século, por sua vez, pesquisadores da Universidade Hebraica de Jerusalém explicar esse desaparecimento por tuberculose , uma doença muito mais perigoso, o que teria levado mais de leprosos hanseníase enfraquecido pela doença, portanto, mais vulneráveis a o bacilo da tuberculose e vivendo em comunidade, “a propagação do bacilo era, portanto, favorecida. Os cientistas presumem que os leprosos morreram de tuberculose mais rápido do que a propagação da lepra ”.
Em 1873, o norueguês Armauer Hansen descobriu o bacilo responsável por esta doença.
Se a Société de pathologie exotique de Paris recomendava em 1909 "a exclusão sistemática dos leprosos", e se o código do indigénat previa a segregação coerciva, esta desapareceu da terceira Conferência Internacional sobre a lepra organizada em Estrasburgo. Em 1923, cujo secretário-geral , Émile Marchoux , defendeu a humanização das colônias de leprosos .
No XX th século , a luta contra esta doença vem ganhando após a morte do sacerdote e missionário belga Damien de Veuster, mais conhecido sob o nome de Pai Damien , que havia dedicado sua vida aos leprosos de Molokai ( Hawaii ). Morreu em 1889, aos 49 anos, em decorrência da hanseníase, sua história começou a se espalhar e a despertar muito interesse para estimular as pesquisas.
Uma coordenação internacional da luta contra a hanseníase foi organizada em 1930 durante a reunião em Bangkok da Sociedade Especial de Hanseníase da Liga das Nações .
O “Instituto Central da Hanseníase” foi inaugurado em Bamako em 1935. Foi rebatizado de “Institut Marchoux” em 1945, então Centro Nacional de Apoio à Luta contra a Doença em 2001. Até o aparecimento das sulfonas no início dos anos 1950, o tratamento baseou-se em óleo de chaulmoogra . Veja “ tratamentos antigos ” abaixo .
Desde a década de 1990, mais de 12 milhões de pessoas foram curadas da hanseníase. Sua prevalência caiu 90 % e a hanseníase foi erradicada em 108 dos 122 países afetados.
A hanseníase não é mais um problema de saúde pública global, uma vez que sua prevalência global é atualmente Menos de 1 caso por 100.000 habitantes. Continua a ser um problema de saúde pública em 100 países localizados principalmente na África, Ásia (incluindo Índia) e América do Sul ( Brasil ). Duzentos e dez mil (210.000) novos casos foram detectados em todo o mundo em 2010 e 1,5 milhão de pessoas ou mais são afetadas.
A Ordem Soberana de Malta e a Fundação Raoul Follereau dedicam fundos significativos a esta doença (colônia de leprosos e pesquisa médica). Outras associações religiosas ou seculares também estão agindo nessa direção. Cada vez menos médicos estão familiarizados com esta doença da miséria e das guerras, que tende a aumentar a gravidade dos efeitos colaterais das pessoas afetadas.
A hanseníase é causada pela infecção pela bactéria Mycobacterium leprae . Até recentemente, os humanos eram o único reservatório natural conhecido do Mycobacterium leprae , mas 15% dos tatus selvagens na Louisiana e no Texas carregavam a doença, junto com os esquilos vermelhos em algumas ilhas britânicas. O Mycobacterium leprae também pode estar presente no solo.
A transmissão do Mycobacterium leprae é mal compreendida, muitas vezes remonta à infância por inalação de "postilhões" de um leproso contagioso. Também é feito pelo muco dos leprosos postos em contato com ulcerações ou feridas cutâneas, enfim por intermédio de objetos sujos: linho, tapete, travesseiros ... Todos esses modos implicam no contato próximo e duradouro de uma promiscuidade de tipo familiar. A transmissão hereditária não existe, mas a transmissão congênita parece possível (a transmissão congênita só foi observada no tatu de nove bandas ( Dasypus novemcinctus ). Além disso, solo infectado e insetos vetores (insetos, mosquitos) podem desempenhar um papel na transmissão de Em 2011, um estudo sugeriu que a transmissão de um tatu poderia ser possível para humanos, assim como o caso de um paciente - um ex-caçador de tatu - que desenvolveu a doença em 2019 (relatado por médicos no British Medical Journal).
Pacientes não tratados com o tipo lepromatoso abrigam um grande número de Mycobacterium leprae em sua mucosa nasal, secreções nasais, saliva, lesões cutâneas. A hanseníase tuberculóide, a forma menos grave, é geralmente considerada não contagiosa. O período de incubação excepcionalmente longo (vários anos) explica por que a doença só se desenvolve em adultos jovens.
A hanseníase se manifesta de duas maneiras: a forma virchowiana e a tuberculóide. A causa dessas duas formas não é clara. Parece haver uma reação imunológica diferente entre os dois tipos, embora o germe seja o mesmo: na forma tuberculóide, a disseminação do germe parece limitada e a biópsia de pele mostra predomínio de linfócitos CD4 + e meio rico em interleucina 2 e interferon gama. No virchowiano, o bacilo disseminador é muito mais importante com, para biópsia de pele, presença predominante de linfócitos CD8 e outras citocinas . Essa diferença na resposta pode ser devida à suscetibilidade genética no hospedeiro, algumas mutações do tipo polimorfismo de nucleotídeo único sendo mais freqüentes em certos genes envolvidos em reações imunes.
A epidemiologia desta doença, ainda pouco conhecida, pode ter um componente zoonótico .
Gerhard Armauer Hansen descobriu o primeiro bacilo da hanseníase conhecido há mais de um século, mas nunca conseguiu cultivar a bactéria de forma sustentável em tecidos de pacientes com hanseníase ou em outros meios de cultura. O mesmo aconteceu com todos os outros biólogos por mais de um século depois dele.
Tatus são sensíveis a ele, mas uma espécie é particularmente sensível.
Isso sugere que esta micobactéria tem necessidades muito específicas. Em 2016, embora cientistas (como Indira Nath , na Índia) ainda se dediquem ao estudo da doença, "muitas questões permanecem sobre seu modo de transmissão e sua epidemiologia" .
Em 2016 no Reino Unido , inesperadamente Avanzi et al. , por meio de estudos genômicos , histopatológicos e sorológicos , identificaram esse patógeno em crescimentos verrucosos da face e extremidades cada vez mais encontrados em esquilos vermelhos ( Sciurus vulgaris ). Esta espécie está em declínio acentuado na Inglaterra devido ao avanço do esquilo cinza (uma espécie introduzida que se tornou invasora ). O esquilo vermelho poderia, portanto, ser um dos reservatórios animais do bacilo. Até então, com exceção dos tatus nas Américas (e em particular o tatu de nove bandas ), esse bacilo era considerado atacar praticamente apenas humanos. O estudo desta doença em esquilos talvez possa fornecer um melhor entendimento da Ecoepidemiologia , biologia e epidemiologia da hanseníase. Duas cepas diferentes de hanseníase foram encontradas em esquilos da Inglaterra , Irlanda e Escócia : Mycobacterium leprae de uma cepa humana medieval , agora encontrada na população de esquilos do sul da Ilha de Brownsea, enquanto M. lepromatosis (o bacilo descoberto mais recentemente) foi encontrado em esquilos vermelhos em todo o resto do Reino Unido , bem como na Irlanda. Depois dessa descoberta, os parasitologistas agora se perguntam se essa doença não é uma zoonose e se outros animais também não são portadores do bacilo.
A Organização Mundial da Saúde vivenciou, em 2016, 216.108 novos casos de hanseníase no mundo (a França tem 250 casos notificados, todos do exterior ou de áreas endêmicas ).
Em 2016, a Organização Mundial da Saúde (OMS) relatou 145 países que relataram casos:
Dentro janeiro de 2018, 83% da prevalência global e 88% dos novos casos concentraram-se em 6 países: Brasil, Índia, Indonésia , Moçambique , Nepal e República Democrática do Congo .
Existem diferentes tipos de lepra. Esquematicamente, existem duas formas clínicas: a hanseníase tuberculóide e a hanseníase virchowiana , ambas ligadas pelas chamadas formas intermediárias. Desde a década de 1960, a fim de melhor padronizar e regular a terapia, a OMS classificou as formas clínicas da hanseníase como:
Essa forma de hanseníase é a mais comum. Isto combina:
A lepra virchowiana é uma doença geral.
É uma forma em que predominam as lesões de pele e mucosas:
Os ataques estão associados a:
Entre essas duas formas bem caracterizadas, existe um espectro real das chamadas formas intermediárias, para as quais as reações de defesa são instáveis e variáveis. As lesões cutâneas se assemelham às da hanseníase tuberculóide, mas são mais numerosas e irregulares. Manchas grandes podem afetar um membro inteiro e os nervos periféricos podem eventualmente ser afetados envolvendo fraqueza e perda de sensibilidade. Esse tipo de hanseníase é instável e pode evoluir para sintomas de hanseníase virchowiana ou, inversamente, para a forma tuberculóide da hanseníase. Esse espectro ainda é pouco compreendido na comunidade médica.
Permite a confirmação diagnóstica destacando o Mycobacterium leprae ou o bacilo de Hansen. Sua negatividade não exclui o diagnóstico, mas sua pesquisa é importante para as formas limítrofes, para adequar o tratamento (paciente pauci ou multibacilar) e para diagnosticar recidivas.
A coloração de Ziehl-Neelsen permite visualizar o Mycobacterium leprae ou o bacilo de Hansen a partir de raspagens da membrana mucosa do nariz (rinite hansênica) ou de células de erupção cutânea (lepromas).
São apreciados:
Ele determina o prognóstico da doença. A hanseníase afeta principalmente os nervos periféricos. O Mycobacterium leprae possui um tropismo neurológico. O bacilo se multiplica na célula de Schwann .
Começa no 1 st ano de progressão da doença em troncos nervosos ampliadas de olhar para a ulnar, mediano, o peroneal (SPE), tibial posterior (PT), cervical plexo superficial. Então, ao longo dos anos, o aparecimento de deficiência de mononeurite múltipla dolorosa. O déficit afeta primeiro a sensibilidade termo-dolorosa, depois a condução motora com déficit motor ( paresia e depois paralisia ), amiotrofia e distúrbios tróficos ... A expressão neurológica clínica indica que 30% das fibras nervosas são afetadas pelo bacilo de Hansen .
Os nervos mais afetados são:
Em geral, a cronologia dos distúrbios neurológicos é apresentada da seguinte forma:
Essas são as complicações finais de todas as formas de lepra. Essas complicações podem ser invisíveis (consequências psicossociais, doença tabu) e visíveis (mutilação, deformação, paralisia). A OMS usa principalmente danos oculares e neurológicos para estabelecer um escore de deficiência.
Um dos primeiros tratamentos foi o óleo de chaulmoogra extraído das sementes de taraktogenus hydnocarpii . O isolamento do ácido caulmoógrico foi feito por Alice Ball em 1916 e depois aperfeiçoado por Arthur Dean. No entanto, esse óleo tinha a desvantagem de ser caro e de causar o estouro de seringas. O dermatologista Édouard Jeanselme recomendou uma mistura de óleo de chaulmoogra, cânfora e guaiacol como tratamento contra a hanseníase.
Na década de 1930, o padre Clément Raimbault descobriu os efeitos do óleo de dolno , produzido a partir de sementes de takamaka des Hauts ( Calophyllum tacamahaca ), uma árvore comum na Reunião .
Embora não seja fatal, a hanseníase pode causar incapacidade grave e incapacidade permanente se não for tratada a tempo. O tratamento inclui vários antibióticos , para evitar a seleção de cepas resistentes do germe. A Organização Mundial da Saúde (OMS) recomenda desde 1981 a poliquimioterapia (PQT) composta por três medicamentos, pois o Mycobacterium leprae desenvolve resistência em caso de monoterapia
Esses três antibióticos são o tratamento padrão da OMS. Esta combinação de drogas destrói o patógeno e cura o paciente. A duração do tratamento varia entre 6 e 24 meses, dependendo da gravidade da doença .
Em caso de resistência e / ou alergia, utilizamos:
Forma de hanseníase | Tratamento de referência |
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Paucibacilar | RMP 600 mg por mês (S) + DDS 100 mg por dia. Duração 6 meses |
Multibacilar | RMP 600 mg / mês (S) + CLO (300 mg / mês (S) e 50 mg / d ) + DDS 100 mg / d . Duração 12 meses |
(S) = tratamento supervisionado
Quando as lesões já se formaram, o tratamento se baseia além de próteses , procedimentos ortopédicos , calçados especiais, etc.
Existe alguma imunidade cruzada entre tuberculose e hanseníase.
Os países com a doença tuberculosa mais antiga estão há mais tempo sem hanseníase.
A vacina BCG contra tuberculose teria eficácia protetora em relação ao Mycobacterium leprae . A vacinação feita antes dos 15 anos e a revacinação melhorariam essa prevenção.